Az epilepszia meghatározása

epilepszia

A cikk terve

Blokkoló kifejezés? Használja a szószedetünket:

Találja meg az összes ajánlást:

Ha ezt az oldalt mindenhová magával szeretné vinni, vagy kinyomtatná, töltse le az oldalt PDF formátumban

Hogyan lehet felismerni az epilepsziás rohamot ?

Milyen hozzáállást kell alkalmazni, ha epilepsziás rohammal kell szembenéznie ?

Milyen kezelések ?

Az Angelman-szindrómában szenvedő gyermekek körülbelül 95% -a epilepsziás. Az epilepsziás rohamok az élet bármely életkorában megkezdődhetnek, de leggyakrabban 3 éves kor előtt jelentkeznek, átlagosan 8-9 év körül stabilizálódnak, majd az életkor előrehaladtával csökkennek. Az epilepszia a gyermekek kórházi kezelésének fő oka.

Az epilepsziás rohamok azonosítása lehetővé teszi az epilepszia gyors kezelését és gyakran az ellenőrzését. A gyermekek körülbelül fele kiegyensúlyozott lesz a monoterápiában, 30% -uk kombinált terápiára szorul. Néhányan néhány év múlva akár le is állíthatják a kezelésüket

Az epilepszia meghatározása

  • Az epilepsziás roham az agy átmeneti és reverzibilis diszfunkciója, összefügg az idegsejtek populációjának hirtelen, hiperszinkron áramütésével. Rövid klinikai epizódot eredményez, hirtelen kezdettel és véggel (paroxizmális), amely megváltoztathatja a mozgásokat, érzéseket, tudatot. A klinikai megnyilvánulások az elektromos sokk helyétől és terjedésétől függően változóak.
  • Az epilepszia az epilepsziás rohamok ismétlődése. Az Angelman-szindrómában ez egy szindrómás epilepszia, vagyis jellemzői vannak az Angelman-szindrómás betegeknél.
  • A status epilepticus (SEE) az epilepszia lehetséges, félelmetes szövődménye. Előfordulhat ismert epilepsziában szenvedő betegeknél, de a betegség első megnyilvánulása is lehet. Azonnali és hatékony kezelést igénylő orvosi vészhelyzetről van szó. Meghatározása a LICE (Nemzetközi Liga az epilepszia ellen) szerint "30 percnél hosszabb epilepsziás roham vagy több epilepsziás roham előfordulása anélkül, hogy harminc percig minden egyes roham között tudatállapot helyreállna". A status epilepticus egyéb formái léteznek, amelyeket nehezebb diagnosztizálni.

Hogyan lehet felismerni az epilepsziás rohamokat ?

Az epilepszia minden formája megfigyelhető, de az atipikus hiányzások és a myoclonus különösen gyakoriak. A lázas rohamok lehetnek az Angelman-szindróma első epilepsziás megnyilvánulásai. Az epilepszia súlyossága és polimorfizmusa könnyen társul az alvászavarokkal.

  • A lázas görcsök 38 ° C-nál magasabb hőmérsékletű lázzal járó generalizált tónusos-klónusos rohamok, a láz eredetétől függetlenül (az agy-meningealis fertőzésektől eltekintve). Néha a roham generalizált hipotóniaként vagy myoclonusszal (végtagok megrángásával) járó szemrázkódásként nyilvánulhat meg. Az általános tónusos-klónusos rohamok hirtelen eséssel jelentkeznek, majd a test megmerevedik a szemhéjak és a szemgolyók emelkedésével (szemrázás): ez a tónusos fázis. Ezután az összes végtag ritmikus rángásai jelennek meg: ez a klónikus fázis, amelyet a nyelv harapása kísérhet. Végül a posztkritikus szakasz, amely megfelel a helyreállítási időszaknak általános hipotóniával, zajos légzéssel és a tudat fokozatos helyreállításával. Lehet vizeletvesztés és zajos légzés.

  • Atipikus hiányzások, atóniás és mioklonikus krízisek

Hiányzások a tudat hirtelen megváltozása jellemzi. A gyermek megáll, a tekintet megdermed, vagy néhány másodpercre visszafordul (5-30). Angelman-szindrómában a hiányzások könnyen társulnak a myoclonushoz, vagyis izomrángásokhoz, amelyeket nehéz diagnosztizálni, különösen kisgyermekeknél. Óvatosan kell keresni őket a vállakban, a karokban és a lábakban. Kiegyensúlyozatlanságot, a fej vagy a törzs eltérését okozhatják, de ritkán esést. A myoclonusos mal-hiány állapotának lényeges megnyilvánulása lehet a neurológiai regresszió állapota. A gyermek túl nyugodt lesz, nem túl aktív, és hiányzik a folyamatos vagy nagyon gyakori rendellenes myoclonus miatt, ami növeli ataxiáját és rontja egyensúlyát; ezeket a myoclonusokat néha nehéz azonosítani, és észrevétlenek maradhatnak.

Atóniás válságok, szintén nagyon rövid, hirtelen hangvesztéssel jár. Ez okozhatja a fej vagy a csomagtartó hirtelen hajlítását vagy leesését, néha leesését .

Végül a myoclonus remegés amely az ingadozó amplitúdójú gyors, szakaszos myoclonusnak felel meg. Kortikális eredetüket speciális elektroencefalográfiai technikákkal bizonyíthatjuk. Ez a "durva remegés" nagyon utal az Angelman-szindrómára.

Mikor és miért kell elvégezni az elektroencefalogramot ?

Az éber és alvó elektroencefalogram (EEG) rögzíti az agy elektromos aktivitását. Az Angelman-szindrómában a görcsrohamok (interkritikus) és az epilepsziás rohamok (kritikus) közötti rendellenességeket határozza meg.

Interictalis rendellenességek jellemzőek az Angelman-szindrómára. Azonosításuk előidézheti a diagnózist. Ezek lassú hullámok és nagy amplitúdójú lassú tüskék, másodpercenként 4–6 ciklus, diffúzak és folytonosak, amelyek 4 és 9 hónap között jelennek meg, és általában 12 év után eltűnnek. Nem jósolják az epilepszia kockázatát, és nem módosítják sem az epilepsziás rohamok, sem a kezelés.

Kritikus rendellenességek rögzíthetők különösen rossz távollét állapotában, társult tonikoklonikus görcsök nélkül. Az EEG videó itt különösen érdekes, mert segíthet a myoclonus azonosításában

Végül elengedhetetlen az EEG végrehajtása neurológiai regressziós helyzetekben, még akkor is, ha mioclonust nem sikerült azonosítani, tekintettel a myoclonic hiánybetegség állapotának diagnosztikai csapdájára.

Epilepszia kezelései

Izolált vagy elhúzódó roham kezelése

Ha a gyermek 5 percnél hosszabb rohamot szenved, vagy 15 percen át ismétlődik, benzodiazepin-kezelésre lehet szükség a roham leállításához. Ha a válság rövid, nincs szükség