Az IBD máj-biliáris megnyilvánulásai; FMC-HGE

Az IBD-vel összefüggő májkárosodás gyakori, és az IBD típusától (Crohn-kór (CD) vagy fekélyes vastagbélgyulladás, UC) függően változik [1]. A máj laboratóriumi rendellenességei átmenetiek lehetnek, és általában a betegség kitörése során jelentkeznek, vagy hosszan tartóak és fennállnak az IBD remissziós szakaszában.

fmc-hge

Vázlatosan különböztetjük meg:

  • úgynevezett "autoimmun" hepatopathiák, amelyek magukban foglalják a leggyakoribb primer szklerotizáló cholangitist (PSC), IgG4 cholangitist, autoimmun hepatitist, primer biliaris cholangitist, valamint a ritkább átmeneti formákat és granulomatous hepatitist;
  • az IBD kitöréseit bonyolító máj- és epeúti és érrendszeri megnyilvánulások: epekő betegség, steatosis, amyloidosis, portál trombózis, máj tályogok. A gyakran tünetmentes steatosis a betegek közel 40% -ában jelen van az IBD során [2];
  • az IBD terápiás kezelésének következményei vagy májbetegségei, különösen gyógyszerek vagy parenterális táplálás révén.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)

A MICI-hez társított speciális entitás.

A PSC megfelel az intra- és/vagy az extrahepatikus epeutak gyulladásos és fibrotikus érintettségének, amely cirrhosissá válhat. Ez az IBD-vel kapcsolatos legspecifikusabb máj-epeúti megnyilvánulás. Ez a fiatal férfiaknál (40 évesnél fiatalabbak) túlsúlyban van, nagyon kinyilatkoztatási móddal, amely a cholangitistól a különálló májbiológiai zavarokig terjed [3]. Megelőzheti az IBD-t.

A diagnózist néha nehéz felállítani, és az alábbi négy kritérium közül legalább kettő kombinációján alapul (beleértve legalább a radiológiai vagy szövettani kritériumot):

  • kóros májtesztek, néha ingadozó és mérsékelt kolesztázis formájában (az esetek 1/4–3/4 -ében pANCA van jelen);
  • a kolangio-MRI által kimutatott intra/vagy extrahepatikus epeutak radiológiai rendellenességei;
  • a krónikus kolesztatikus hepatopathiával kompatibilis és a tiszta intrahepatikus formában igazolt hisztopatológiai tünetek (a klasszikus, de ritka, patognomonikus rostos és obliteráló cholangitistól kezdve a peribiliáris portál gyulladásig, az epevezeték atrófiájáig, vagy az egyszerű duktuláris proliferációig, vagy akár a ductopeniáig)
  • társulás az IBD-vel.

Két fő kockázat kapcsolódik a PSC lefolyásához és prognózisához: a másodlagos biliaris cirrhosis és a degeneráció előfordulása kolangiocarcinoma formájában, gyakran vidám topográfiával és amelyek a PSC diagnózisa után nagyon korán jelentkezhetnek [4].

Javasolható éves képalkotó monitorozás (ultrahang, cholangio-MRI) kb. 19-9 dózissal.

A PSC és az IBD gyakori társulása (az esetek kb. 50% -ában) szisztematikus kolonoszkópiához és szakaszos vastagbélbiopsziákhoz vezethet, amelyek az IBD-vel kompatibilis endoszkópos és/vagy szövettani jeleket keresnek.

A PSC a bélgyulladással járó vastagbélrák előfordulásának független kockázati tényezője, és ahhoz vezet, hogy a pácienst a PSC diagnosztizálásakor bekapcsolják a kromomendoszkópiával végzett endoszkópos monitorozás rendszeres programjába (minden évben) [4]. A vastagbél-diszplázia kemoprevenciója ursodesoxycholic savval (AUDC) megmutatta előnyét ebben az összefüggésben, ezért javasolni kell [5].

Az IBD és különösen az IS kezelése hepatopathiákhoz vezethet: tiopurinok alatt a citolízis és a késői kolesztázis előtt meg kell szüntetni a HNR-t. A HNR kialakulásának kockázata 10 éves azatioprin-kezelés után 11% -ra becsülhető, és ez különösen azokat a fiatal férfiakat érintené, akiknek kórtörténetében ileocecalis reszekció szerepel [6, 7].

Immunszupresszánsok és/vagy bioterápiák alatt óvakodni kell a HBV vírusos reaktivációjától is. Az IBD diagnosztizálásakor és az immunszuppresszív kezelés megkezdésekor szisztematikusan meg kell vizsgálni a betegek B vírusállapotát. Ebben az összefüggésben erősen ajánlott az oltás [8, 9].