Az ortopédiai műtét a legjobb megoldás az Ön számára Charcot Marie Tooth Romania Association
Glenn B. Pfeffer, MD, a Cedars-Sinai Orvosi Központ Láb- és Boka Orvosi Központjának igazgatója. Társigazgatója az Örökletes Neuropathia Programnak és társ-igazgatója a Cedars-Sinai/USC Glorya Kaufman Táncorvosi Központnak is. Dr. Pfeffer számos tudományos cikket írt az ortopédiáról, és hét tudományos tankönyvet szerkesztett a lábán és a bokáján. A Charcot-Marie-Tooth betegségben szenvedő betegek láb- és bokaproblémáit 25 évig kezeli. Az Amerikai Láb- és Boka Ortopéd Társaság korábbi elnöke, a közelmúltban a kaliforniai ortopédiai szövetség elnökeként tevékenykedett. Dr. Pfeffert gyakran kérdezik láb- és boka témákban, és megjelent a CNN, a Dancing with the Stars, az NBC Dateline, a Good Morning America és a The New York Times oldalakon.
Annak ellenére, hogy nincs CMT-m, hasonló problémával szembesültem, mint sokan közületek - ha és mikor kell lábműtétet végeznem. Túl sokáig vártam, és nem akarom, hogy ugyanazt a hibát kövesse el. Amíg csak emlékszem, a bal lábamban fájdalom és merevség volt, és nem tudtam olyan dolgokat megtenni, amelyeket a barátaim nagyon könnyen. Apám, a New York-i sebészprofesszor megismerte a legjobb orvosokat, akiket valaha láttam. Számtalan szakembert láttam, de senki sem tudott diagnózist felmutatni. Semmi és semmi dolgom nem volt, mondták. Úgy láttam, hogy a problémám normális, bár a tüneteim az évek során súlyosbodtak. Végül, miután az ortopéd láb- és boka műtétre szakosodtam, felállítottam a saját diagnózisomat. Tarsal fúzióm volt, olyan betegség, amelyben a láb egyes csontjai egyesültek, és nem megfelelően mozognak. Csak 2004-ben, abban az évben, amikor lejárt az Amerikai Ortopédiai Láb- és Boka Társaság elnöki posztom, döntöttem a műtét mellett. Addigra azonban a kár már megtörtént. A 17 évesen megmenthető lábízületek ma már menthetetlenek voltak.
Tehát honnan tudhatja, hogy műteni kell-e? A megalapozott döntés meghozatalának kulcsa annak megértése, hogy mi történik a lábbal. Lehet, hogy orvosa segíteni tud Önnek, bár sokan nem ismerik a CMT-t. A CMT-ben szenvedő betegek körülbelül 80% -ában a leggyakoribb deformitás egy cavovarus láb. Az ív magas (cavus), a sarok befelé fordult (varus), a lábujjak összehúzódnak (a karmokban). A láb ezen rendellenes formája az évek óta tartó kiegyensúlyozatlan izomvontatás következménye. A bokát stabilizáló fibula pervis izom gyakran elsőként gyengül, majd a bokát emelő elülső tibialis izom következik. A lábujjat tartó kis belső izmok is gyengék lesznek. Az eredmény egy deformáció, amelyet az erősen megmaradt izmok (hátsó sípcsont, peroneus longus és extensor longus) túlzott húzása okoz.
Enyhe esetekben csak enyhe egyensúlyhiány és fáradtság lehet járás közben. Gyakran nincs szükség kezelésre, kivéve egy fizikoterápiás programot, amely az izomerőre (főleg a fibula brevisre és az elülső tibialis izmokra) és az egyensúlyra összpontosít. Elég lehet a magas cipő vagy az egyszerű ortózis.
Az izmok gyengülésével és a deformitás súlyosbodásával gyakran egyre összetettebb ortózisra van szükség. Célja a boka stabilizálása és a láb plantigrade helyzetbe hozása, ahol a talajon sík. Ha nem érzi jól magát, akkor valószínűleg azért, mert ezek a célok nem teljesülnek. Minden héten látok olyan beteget ebben a helyzetben, aki feladta a reményt, hogy normálisan megy. Lábuk a nehéz ortézisek miatt bent csavarodva marad. Van fájdalom, amelyet gyakran teljes egészében a neuropátiájuknak tulajdonítanak. De a lábak alsó és oldalán lévő diffúz kalluszok, amelyeket a deformitás rendellenes feszültségei okoznak, elegendőek ahhoz, hogy bárkinek fájdalmat okozzanak. Túl gyakran soha senki nem mondta nekik, hogy a műtét egy lehetőség. Nézz le a lábra. Ha a láb nem lapos a padlón, itt az ideje, hogy konzultáljon egy ortopéd sebésszel, aki a lábra és a bokára szakosodott.
A műtét azonban nem mindenkinek való. A CMT-ben szenvedő betegek 20% -a, akiknek nincs deformációja a cavovarus lábszárban, valószínűleg jobban jár ortézissel. Ezek általában a térd alatt teljes bénulásban szenvedő betegek (kivéve Achilles-ot, aki gyakran megtart bizonyos funkciót). Soha nem szembesül az izomegyensúlytalansággal, amely deformációt okoz. Ezeknek a betegeknek mindegyikük leesett, és néhány sebész javasolja a boka összeolvadását. Nem javaslom ezt a megközelítést. Ezeknek a betegeknek az ortézis messze a legjobb megoldás. Míg a bokafúzió kiváló művelet annak, akinek fájdalmas vagy deformált boka van az ízületi gyulladás következtében, a láb többi részén nem jó az izomműködés, a boka fúziójának nincsenek olyan jó eredményei egy ortózisban. Az ortézisek minden lépésnél energiát tárolnak, és a következő lépésben energiát engednek fel, miközben a páciens térdre hajlik.
Mi a műtét célja a cavovarus deformitása esetén?
Ezek a lábak merevek, kis ütéselnyeléssel. Nem akarjuk azokat merevebbé tenni az ízületek összevonásával, ha ezt elkerülhetjük. Ehelyett tovább akarunk mozogni, és egy olyan lábat akarunk kapni, amely a talajon sík, kiegyensúlyozott izom-tapadással rendelkezik. Általában a CMT-ben szenvedő betegek általában egészségesek és nagyon jól tolerálják a műtétet. Ezeket a műtéteket járóbetegként végezzük, általános érzéstelenítéssel és regionális idegtömbökkel, amelyek 24-72 órán keresztül biztosítják a posztoperatív fájdalom enyhítését. Általában a csont egyes részeit eltávolítják a sarokról és a láb nagy részéről, hogy lapos lábat hozzanak létre. A hosszú fibula izom átkerül a gyenge fibula brevis izomba, hogy stabilizálja a bokát, és a hátsó sípcsont izom a láb egyik oldaláról a másikra kerül, hogy elősegítse a bokát. A feszes szövetek fellazulnak, a laza szövetek meghúzódnak, és a lábujjak kiegyenesednek, hogy cipőhöz illeszkedjenek. Szerintem mind félelmetesen hangzik, de erről szól az ortopédiai műtét. Az eredmények kiválóak.
A műtét utáni első két hétben fontos a pihenés. A varratokat két hét után eltávolítják, és egy hónapig nem gyakorolnak nyomást a lábára. Ezt követően könnyű nyomást lehet gyakorolni a lábra egy kivehető öntöttvas bakancsban, és megkezdődik a fizikoterápia. Akár egy évbe is beletelhet az új lábad, de megéri. A másik lábat az első műtét után hat hétig meg lehet műteni. Az eredmények kiválóak, és még akkor is, ha a betegség előrehalad, a láb jobb állapotban van, mint műtét nélkül. Sok beteg már nem használ ortézist, nem csökkenti méretét, és kevesebb fájdalommal jár. Fontos megjegyezni, hogy egyetlen CMT-ben szenvedő ember sem születik súlyos lábdeformációval. Idővel fejlődik. Egy bizonyos ponton a fent tárgyalt rekonstrukciós eljárások lehetetlenné válnak. A kiegyensúlyozatlan cavovarus lábánál jelentkező krónikus rendellenes stressz szalaglazasághoz, ízületi ízületi gyulladáshoz és fix deformációhoz vezet. A közös fúziók lesznek az egyetlen lehetőség. Ez történt velem. Ne hagyd, hogy ez megtörténjen veled.
