B12-hiányos vérszegénység - patogenezis, klinikai kép, kezelés.

B12-hiányos vérszegénység

klinikai

A B12-vitamin vagy a kobolamin a B-vitaminok családjába tartozik, mivel szükséges az idegrendszer működéséhez és az eritrocitákban jelen lévő anyag, a hemoglobin szintéziséhez, továbbá részt vesz a lipidek és fehérjék normális anyagcseréjében. Ennek a vitaminnak a szervezetben való hiánya B12-hiányos vérszegénységhez vezet. Nagy mennyiségben a B12-vitamint tartalmaz a hús, a tejtermékek és a tojás.

Ez a vérszegénység a 30-50 év közötti embereknél gyakoribb, Thomas Addison és Antoine Biemer írták le.

A B12-vitamin metabolizmusa a szervezetben:

A szervezetben a B12-vitamin tartalékai 3-5 mg, ezek felnőtteknél 5-6-12 évre elegendőek, de gyermekeknél a tartalék eléri a 2-3 évet. A szervezet napi szükséglete a B12-vitaminra 3-5 mikrogramm.

A B12-vitamin az élelmiszer-fehérjékkel együtt jut a gyomorba, itt sósav és pepszin hatására felszabadul az ételfehérjékből, kapcsolódva az "R" fehérjéhez. Ez a komplex, amely eléri a duodenumot, hasnyálmirigy-enzimek hatására és az intrinsic faktorhoz kötődő B12-vitamin felszabadulása alatt az "R" fehérje lebomlásának folyamatán megy keresztül. Viszont megvédi a B12-vitamint a bél mikroflórájától, amely ezután felszívódik az ileum terminális részébe, ahol vannak receptorok erre a vitaminra. Az ileum terminális részébe kerülve egy transzporter fehérjéhez kötődik, amely az alapmembránba szállítja, ahol a transzkobolamin II felveszi és a szövetekbe elosztja.

Vérszegénység kiváltói:

1. A B12-vitamin elégtelen bevitele

- hosszan tartó súlyos alultápláltság

- B12-hiányos vérszegénységben szenvedő anyák újszülöttjei

2. A B12-vitamin nem megfelelő disszociációja az élelmiszer-fehérjéktől

- részleges gasztrektómia hipoklorhidriával

3. Belső faktor hiánya vagy abnormális belső tényező hiánya, amely nem képezi a B12-vitamin komplexet

  • Belső tényező hiány
  • Örökletes hiány
  • Atrófia vagy a nyálkahártya szektor elvesztése, amely az intrinsic faktort produkálja: részleges gastrectomia, teljes gastrectomia, autoimmun pusztulás
  • Rendellenes belső tényező
  • A sósavval, pepszinnel, tripszinnel szemben túlérzékeny belső tényező

- Belső tényező, alacsony affinitással az ileum abszorpciós receptorai iránt

4. A vékonybél kóros elváltozásai

  • Nem megfelelő hasnyálmirigy-proteázok ("R" fehérjekomplexum - a B12-vitamin nem bomlik le, ezért a B12-vitamin nem konjugálódik belső faktorral)
  • Hasnyálmirigy-proteáz hiány (hasnyálmirigy-elégtelenség)
  • A hasnyálmirigy proteázainak inaktiválása gyomor hiperszekrécióval (Zollinger-Ellison szindróma)
  • B12-vitamin bevitele a belekben
  • Egyes baktériumok: stasis szindróma, a vékonybél perisztaltikus rendellenességei
  • Botryocephalus fertőzés (parazita, amely parazitál a gyomor-bél traktusban a nem megfelelően előkészített hal fogyasztása miatt)

5. Az ileum nyálkahártyájának vagy az intrinsic factor fixációs receptorainak rendellenességei

  • Az intrinsic faktor receptorainak hiánya vagy csökkenése műtét útján
  • A nyálkahártya morfofunkcionális patológiái (Crohn-betegség, tuberkulózisos ileitis)
  • Belső faktor receptor és belső faktor receptor hiány (transzkobolamin II hiány)

6. Plazma transzport rendellenességek

  • A transzkobolamin II genetikai hiánya
  • Kóros transzkobolamin

A B12-vitamin részt vesz a dezoxiribonukleinsav szintézisében, a folsavat tetrahidrofolsavvá (folinsavá) alakítja, amely részt vesz a timidin szintézisében, és részt vesz a dezoxiribonukleinsav szintézisében. B12-hiány esetén a B12-vitamin által okozott vérszegénység a dezoxiribonukleinsav-szintézis diszregulációjához vezet, és ennek következtében magas mitotikus aktivitású sejtek és vérképző sejtek szenvednek, anémiás szindróma alakul ki. A gyomor-bél traktus sejtjei szintén érintettek, a gasztrointesztinális traktus atrófiás rendellenességeinek megjelenésével és a gyomor-bél szindróma kialakulásával. A B12-vitamin szintén részt vesz a mielin szintézisében az idegimpulzus effektorszervbe - különösen az alsó végtagok izmaiba - történő átadásának zavarával, a végtagok gyengeségeinek megjelenésével, a lábak "pamut". Részt vesz a zsírsavak hasításában is, mérgező köztes savak felhalmozódásával a szervezetben, amelyek közül az egyik a metilmalonsav, ami neurológiai szindróma kialakulásához vezet.

Klinikai kép B12-hiányos vérszegénységben

- viaszos sárga bőr

- szívdobogás, nehézlégzés az erőkifejtés során

- tachycardia, szisztolés moraj a funkcionális eredetű csúcson

- fájdalom az apigasztrikus régióban

- megváltozott székrekedés hasmenéssel

- kellemetlen érzés és szúrás a nyelv régiójában, fűszeres ételek fogyasztásakor (atrófiás rendellenességek esetén a nyelv lila színűvé válik, gyulladásos gócokkal, fekélyek megjelenésével a nyelv oldalán, akkor papilláris atrófia van, a nyelv sima, fényes "lakkozott" - Glossita Hunter, az esetek 25% -ában található.

- gyengeség a kezekben és a lábakban a térd alatt, "vatta láb"

- hideg kéz és láb érzés

- vizelet vagy széklet inkontinencia

- metilmalonsav felhalmozódását követő megaloblasztos pszichózisok

- 38-29 C-os láz az eritrocirociták fokozott hiperestruktúrája következtében

Szükséges laboratóriumi vizsgálatok B12-hiányos vérszegénység esetén

Az általános vérvizsgálat azt mutatja:

  • A hemoglobin és az eritrociták alacsonyak
  • A színindex több mint 1
  • Lucopenia és thrombocytopenia iránti hajlam
  • A leukocita formula a normán belül van
  • A retikulociták normálisak vagy alacsonyak lehetnek

  • Anisocytosis (különböző méretű vörösvértestek), makrociták, megalociták
  • Poichylocytosis (különböző alakú vörösvértestek), általában ovális
  • Skizociták (vörösvértestdarabok)
  • Joli-sejtek jelenléte (nukleáris anyag töredékei)
  • Cabot gyűrűk (a magmembrán töredékei)
  • Neutrofil hiperszegmentáció

  • Megaloblasztikus hematopoiesis, az eritrocita sorozat megnagyobbodásával. Meghatározzuk a disszociációt a mag és a citoplazma között
  • Óriás granulocita-sorozat

A B 12 -vitamin szintjének mérése

  • A B12-vitamin koncentrációja alacsony

A diagnózis megerősítését terápiás módszerrel végezzük. Naponta 1000 mikrogramm B12-vitamint intramuszkulárisan adnak be, a retikulocitikus krízis jelenléte az 5.-7. Napon megerősíti a hiányos B12-vérszegénység diagnózisát.

A B12-hiányos vérszegénység kezelését a B12-vitamin beadásával végzik, ha neurológiai szindróma van jelen, 1000 mikrogrammot adnak be intramuszkulárisan 10 napig, majd 500 mikrogrammot naponta, amíg a hemoglobin és az eritrociták normalizálódnak. A fenntartó kezelés abból áll, hogy hetente egyszer 500 mikrogramm B12-vitamint szednek az életen át.

A beteg a háziorvos nyilvántartásában volt, és félévente, majd évente egyszer profilaktikus célokra fibrogasztroduodenoszkópiát végzett.