B12-vitamin vérszegénység Dr

A B12-vitaminhiányos vérszegénység a vérszegénység súlyos formája (megaloblasztos vérszegénység). Káros vérszegénységként vagy Biermer-betegségként is előfordul.
B12-vitaminhiányos vérszegénység
A B12-vitaminhiány következményeként az egyik legsúlyosabb betegség a B12-vitaminhiányos vérszegénység. Ez a vérszegénység súlyos formája, amely kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet. [1–3]
A folsavval együtt a B12-vitamin fontos szerepet játszik a sejtosztódásban és a DNS-szintézisben. B12-vitamin-hiány esetén nemcsak a szövetek és szervek regenerációja károsodik rendkívül, hanem új vérképződés is.
A hosszan tartó B12-vitamin hiány veszélyes vérszegénységhez vezet, amelynek súlyos egészségügyi következményei lehetnek.
A B12 vérszegénység tünetei
A B12-vitamin vérszegénység tipikus tünetei a következők:
- Krónikus fáradtság
- Csökken a teljesítmény
- Sápadt bőr
- Fokozott pulzusszám
- összeomlás
- Gyulladt, sima nyelv (atrófiás vagy Hunter glossitis)
- Emésztési zavar
- krónikus A típusú gastritis (autoimmun gastritis)
A B12 hiány egyéb tünetei
A B12 hiány miatt különféle idegi rendellenességek (neuropathiák) gyakran fordulnak elő, még mielőtt vérszegénység bizonyítható lenne. Ezeket enyhe vagy súlyos kóros érzések jellemzik, mint például a bőr zsibbadása (szőrös érzés), bizsergés, a kezek és a lábak elalvása, bizonytalan járási és koordinációs rendellenességek, de súlyos bénulássá és fájdalommá is fejlődhetnek.
Ha nem kezelik, visszafordíthatatlan károsodás léphet fel az idegekben és a gerincvelőben, mivel megtámadják a mielin védőréteget. E védőréteg nélkül az idegek elpusztulhatnak, ami különféle klinikai képekhez vezethet, például demyelinizáló gerincvelő degenerációhoz (funikuláris mielózis). [4, 5]
Ugyanakkor a hormonok és a neurotranszmitterek szintézise is zavart, így ezeket a fizikai tüneteket gyakran pszichológiai tünetek kísérik. Például gyenge koncentráció, rossz memória, depresszió, pszichózis, skizofrénia és demencia fordul elő. [6]
A B12-vitamin vérszegénységének diagnosztizálása és megjelenése
A B12-vitamin vérszegénység egy úgynevezett megaloblasztos vérszegénység. A vörösvértestek (vörösvértestek) megnagyobbodása és a megnövekedett hemoglobin-tartalom jellemzi.
A megzavart DNS-szintézis az eritrociták érési rendellenességéhez vezet, amelyek fejlődésük korai szakaszában elakadnak. Ezt a vérben mutatják meg a megnövekedett vörösvértestek, az úgynevezett megalociták, a csontvelőben az úgynevezett megaloblasztok - ezért a „megaloblasztikus” vérszegénység neve. A megalociták és a megaloblasztok mindegyike a vörösvérsejtek éretlen progenitor sejtjeiből származik. [7]
Ennek megfelelően az MCV (M.ean C.orpuscularis Volume) és MCH (M.ean C.orpuscularis Hemoglobin) normálisan jelentősen megnő, míg a B12-vitamin szintje jelentősen csökken.
Mikroszkóp alatt hiperszegmentált, idős neutrofilek, a fehérvérsejtek egy alcsoportja is látható.
Amint az alábbiakban látni fogjuk, a vérképen alapuló diagnózis nem mindig egyértelmű a B12 szérum teszt nem megfelelő pontossága és a további tápanyaghiány okozta esetleges maszkolás miatt.
A B12-vitamin vérszegénységének okai
Magát a vérszegénységet egy B12-vitaminhiány váltja ki, amelynek különféle okai lehetnek. [8] A leggyakoribbak:
Felvételi rendellenességek
- Pernicious anaemia/Biermer-betegség (lásd a következő bekezdést)
- Bél reszekciók
- Gasztritisz és más bélbetegségek
- Helicobacter pylori fertőzés
- Galandféreg
- Zollinger-Ellison-szindróma (fokozott gasztrintermelés)
Elégtelen bevitel
- Alultápláltság
- Vegán és vegetáriánus étrend
- A terhesség, a szoptatás és a stressz fokozott igénye
Interakciók
- Nevetőgáz
- Alkohol, drogok
- Gyógyszerek (epilepszia elleni gyógyszerek, antibiotikumok, sav blokkolók stb.)
Pernicious vérszegénység/Biermer-kór
A vészes vérszegénység kifejezést gyakran szinte a B12-vitaminhiányos vérszegénység szinonimájaként használják. Szigorúan véve azonban csak azokra a B12-vérszegénység-esetekre vonatkozik, amelyeket a belső tényező hiánya vált ki. [7]
A belső tényező (IF) egy speciális transzportfehérje, amely felelős a B12-vitamin táplálékból történő felszívódásáért, és amelyet a gyomor parietális sejtjei termelnek. A hasi vérszegénység (szintén: Biermer-betegség) az A típusú gasztritisz következménye. A gyomornyálkahártya ezen krónikus gyulladásában a test antitesteket termel a parietális sejtek és az intrinsic faktor ellen egy autoimmun reakció következtében. Az ebből eredő belső tényező hiánya miatt a B12-vitamin már nem képes felszívódni, ami a fent leírt megaloblasztos vérszegénységhez vezethet. [9–11]
A hasi vérszegénységet különféle vizsgálatokkal lehet megkülönböztetni a B12-vitamin-hiány vérszegénységének egyéb formáitól, bár az abszolút bizonyítás nehéz.
Az IF és a parietális sejtek elleni antitestek most speciális tesztek segítségével detektálhatók, a pontosság jelenleg csak 30-70%. [12, 13]
A diagnózist a gyomornyálkahártya atrófiájának és a gyomorsav egyidejű hiányának kimutatásával is fel lehet állítani.
A korábban diagnosztizálás céljából elvégzett egyértelmű Schillig-tesztet ma már nem kínálják a magas szintű erőfeszítések miatt.
B12 vérszegénység és káros anaemia kezelése
A B12 vitamin vérszegénység terápiája elsősorban a B12 vitamin hiány megszüntetéséből áll. Az októl függően azonban a terápia további lépéseket is tartalmazhat.
A B12-vitamin-hiány minden formájához hasonlóan a B12-vitamin-terápia is két szakaszban halad: [14]
- Nagy dózisú kezdeti terápia
A hiány gyors kiküszöbölése és a test készleteinek feltöltése - Fenntartó terápia
A vérszint fenntartása fenntartó adaggal
Káros vérszegénység esetén a fenntartó terápiát egy életen át folytatni kell az IF antitestek miatt, mivel ennek az autoimmun reakciónak az okai a jelenlegi helyzetben nem szüntethetők meg. [15]
Természetesen más a helyzet az alultápláltság vagy más felszívódási rendellenességek, például bakteriális vagy parazita fertőzés esetén, mivel az okokkal itt lehet foglalkozni, és helyre lehet állítani a normális B12-vitamin felszívódást.
Injekciók vagy orális készítmények a B12-vitamin vérszegénységére?
Hosszú ideig a B12-vitamin injekciókat tekintették az egyetlen életképes terápiának a káros vérszegénység számára, mivel a B12-vitamin felszívódása a belső tényezőn keresztül itt nem lehetséges.
Ma azonban tudjuk, hogy a B12-vitaminnak van egy passzív felszívódási útvonala is: minden felszívódó adag körülbelül egy százaléka passzív diffúzió útján jut át a bélfalon és a vérbe. Megfelelően magas dózis esetén az orális készítmények teljesen elegendőek a B12-vitamin hiány minden formájának kezelésére, amint azt számos esettanulmány és tanulmány megerősíti. [16-18]
A vérszegénység kezelésére naponta legalább 1000 µg B12-vitamint ajánlunk. Azonban gyorsabb helyreállítás érhető el 5000 és 15 000 ug közötti dózisokkal.
A kezdeti terápia adagolása
A kezdeti terápiában rendszerint hetente egy (hidroxokobalamin) vagy két 1000 µg (cianokobalamin) injekciót adnak be, ami napi kb. 50–100 µg bevitelnek felel meg. Ez 5000-1000 ug orális hidroxokobalaminnal is elérhető. A kezdeti terápiát körülbelül két hónapig folytatják
Adagoló fenntartó terápia
A sikeres kezdeti terápia után fenntartó adagot alkalmaznak. Az injekciókat itt egy-kéthavonta adják be, a hatóanyagtól függően. Szájon át szokásos az 1000 µg-os napi dózis
5000-10000 µg naponta
1-2 hónapig
Metilkobalamin. Hidroxokobalamin, adenozilkobalamin 1000 ug
Előnyök és hátrányok: injekció vs. orális
Súlyos neurológiai tünetek esetén gyors terápia ajánlott napi hidroxokobalamin injekciókkal. Sok más esetben azonban az orális terápia egyenértékű eredményeket hozhat.
Az injekciók általában kényelmetlenebbek, és nagyobb a használatuk kockázata. Elvileg azonban az intramuszkuláris injekciót az orvosi laikusok is megtanulhatják. Az orvos általi beadásnak megvan az az előnye, hogy az injekciókat nem felejtik el, és helyesen hajtják végre.
A szájon át szedett készítmények szedése sokkal kellemesebb, de gyorsan el is felejtődnek, ami visszaesésekhez vezethet a káros vérszegénységben. Az adagolástól függően a vérszint helyreállítása kissé tovább tarthat. Másrészt az orális út praktikusabb és kényelmesebb, különösen akkor, ha a B12-kiegészítőket egész életen át szedjük. Végül ez a sokkal természetesebb típusú B12-vitamin-ellátás is.
B12-vitamin, folsav és vas - a bújócska játék
A B12-hiányos vérszegénység diagnózisát a háziorvosok továbbra is a jellegzetes vérértékek alapján állapítják meg: az MCV és az MCH jelentősen megemelkedik, a B12-vitamin jelentősen csökken.
Sajnos a diagnózis nem mindig ilyen egyszerű. Egyrészt a B12-vitamin szérumteszt nagyon pontatlan, és gyakran helytelenül ad magas értékeket. Másrészt, ha egyidejűleg más tápanyaghiány is van, a vérértékek elfordulhatnak ettől a jellegzetes mintától. Ugyanakkor a B12 hiányosság elrejthet más hiányosságokat is.
Itt vannak a legfontosabb interakciók.
Megbízhatatlan B12-vitamin szérum teszt
A B12-vitamin szérumvizsgálata, amelyet sajnos ma is szinte minden háziorvos használ, rendkívül megbízhatatlannak bizonyult. [19] Ez különösen igaz a károsító vérszegénységre, mivel ezt a tesztet az IF antitestek rendkívül torzítják. [20–22] Sok esetben a szérum teszt helytelenül magas értékeket ad, ezért nem szabad felhasználni a B12-vitamin hiányának diagnosztizálására.
B12 vérszegénység gyanúja esetén ideális esetben kombinált vizsgálatot kell végezni a vérben a homocisztein és a holo-TC, valamint a vizeletben az MMA mérésére.
A szintetikus folsav elfedi a B12 hiányt
Magas folsavellátás és alacsony B12-szint mellett a vérkép szinte normális. Különösen veszélyes lehet ebből a szempontból a szintetikus folsavval való kiegészítés. A vérképzés a B12-vitamin és a folsav kombinációja; a B12-vitamin átalakítja a metil-folátot tetrahidrofoláttá, amely felhasználható a vérképzéshez. Ha szintetikus folsavat vesz be, akkor a tetrahidrofolát alternatív módon képződik - a vérkép viszonylag normális marad a B12-vitamin hiány ellenére. Ez veszélyes lehet, mert a B12-vitamin hiánya természetesen fennáll, és súlyos károsodást okozhat az idegekben és a gerincvelőben. [23]
Ezért, ha lehetséges, az L-metilfolátot mindig pótolni kell, és a B12-vitamin hiányát nem a vérkép alapján kell meghatározni, hanem egyértelmű vizsgálatokkal, például Holo-TC vérvizsgálattal vagy MMA vizeletvizsgálattal.
A vashiány elfedi a B12 hiányt
Ha vashiány van, akkor a vörösvértestek hemoglobin-tartalma csökken - az MCH-érték ezért csökken. Ha egyidejűleg hiányzik a B12-vitamin és a vas, a vérkép nem egyértelmű: az MCV - ahogy azt B12-hiány esetén várható volt - megnövekszik, de az MCH alacsony. Ez hibákhoz vezethet a vérkép értelmezésében, különösen a szinte normális vagy helytelenül normális B12 értékek esetén. [24–26]
A B12 hiány elfedi a vashiányt
Erős B12- és folsavhiány esetén az új vér képződése annyira csökkenthető, hogy alig lehet vasat használni. Még akkor is, ha a vaskészlet nagyon gyenge, a vér vasszintje majdnem normális, néha még magas is.
Amint a B12-vitamin hiány megszűnik, a vas újra felhasználható, és a vasértékek néhány órán belül drasztikusan csökkennek. A ténylegesen jelentkező vashiány csak ezután jelenik meg a vérértékek alapján is. [27]
A súlyos B12-hiány kijavításakor ezért tanácsos a vasszintet is figyelemmel kísérni.
B12 következtetés és vérszegénység
A B12-vitaminhiányos vérszegénység a vérszegénység veszélyes formája, amelyet ma szerencsére általában időben felismernek és kezelnek. Különböző interakciók bonyolíthatják a diagnózist a vérkép alapján, ezért olyan egyértelmű teszteket kell használni, mint a Holo-TC vagy az MMA.
Súlyos vérszegénység esetén a terápiát általában injekciókkal végzik, de a nagy dózisú orális terápia a felvételi rendellenességek esetén is egyenértékű eredményeket hozhat. Itt azonban legalább 5000 ug dózisra van szükség. A hidroxokobalamin hatóanyag ajánlott injekciókhoz, valamint orális terápiához, mivel ez a forma különösen jó depó tulajdonságokkal rendelkezik, és könnyen átalakítható mindkét aktív koenzimmé.