Bechterew-kór - minden a spondylitis ankylopoetikájáról
Kép: „A 2. ágyéki csigolya törése egy ankylopoeticus spondylitisben szenvedő idős betegnél. A törés mindhárom oszlopot érinti, és instabil. Ez a fajta törés a Bechterew-kórban nem atipikus. " Hellerhofftól. Engedély: CC BY-SA 3.0
meghatározás
Spondyloarthritis Bechterew-kórral
A spondyloarthritis összefoglalja a gerinc területén megnyilvánuló gyulladásos reumás betegségek csoportját. A gerinc gyulladása általában hátfájáshoz vezet az érintett betegeknél.
A spondyloarthritisre jellemző az axiális csontváz és az inak kötődése, valamint az MHC II. Osztályú antigénnel való kapcsolat HLA-B27.
A klinikai és radiológiai eredmények alapján a spondyloarthritis csoportja a következőkre oszlik:
- Főleg axiális spondyloarthritis ankylopoeticus spondylitisszel
- Többnyire perifériás forma
Kép: Az ankilózis folyamata, amelyet Senseiwa készített, a gerinc képével a Gray anatómiájából. Senseiwa. Engedély: CC BY-SA 3.0
Bechterew-kór - spondylitis ankylopoetica
A spondylitis ankylopoetica krónikus ízületi gyulladás a csigolya- és sacroilialis ízületek. A betegség előrehaladtával a gerinc megmerevedéséhez vezethet. A törzsváz mellett a perifériás ízületek is érintettek lehetnek.
Kép: BruceBlaus “spondylitis ankylopoetica”. Engedély: CC BY 3.0
A Bechterew-kór neve és szinonimái
A német nyelvterületen elsősorban a Bechterew-kór elnevezést használják, miután Vladimir M. Bechterew orosz orvos.
Járványtan
Bechterew-kór a populációban
Németországban körülbelül 100 000 - 150 000 embert érint a spondylitis ankylopoetica. (Bechterew-kór német szövetsége)
A német reumakutató központ (DRFZ) alapdokumentációjában szereplő adatok azt mutatják, hogy a Bechterew-kórban szenvedő betegek körülbelül 62% -a férfi, a betegek 37% -a nő.
A betegség általában késői serdülőkorban - korai felnőttkorig - nyilvánul meg. A betegek 90% -ában a megnyilvánulás 15 és 40 év között zajlik. A Megnyilvánulási csúcstalálkozó hazudik 25 év. A tünetek első megjelenése és a diagnózis között gyakran 5-10 év telik el. Ennek oka gyakran a nem megfelelő kórtörténet és a betegség kúszó kimenetele.
A spondylitis ankylopoetica prevalenciája
A spondylitis ankylopoetica prevalenciája 0,2 és 1,4% között ingadozik, és függést mutat a humán leukocita antigén (HLA) -B27 előfordulási gyakoriságától. A HLA-B27 gén a 6p21.33 kromoszómán található. A betegek 90% -a HLA-B27 pozitív.
etiológiája
A spondylitis ankylopoetica kialakulásának okai
A Bechterew-kór etiológiája még mindig nem világos. Kb. 95% -ban nagy az összefüggés a HLA-B27. A HLA-B27 hordozók az esetek 4-7% -ában betegednek meg. A genetikai tényezők és a külső tényezők, például a baktériumok is szerepet játszanak. Klebsiella, Salmonella, Shigella, Yersinia és Chlamydia fertőzések gyanúja merül fel.
Bizonyíték a Alfa tumor nekrózis faktor (TNF-alfa) nagy jelentőséggel bír a beteg érintett ízületeinek terápiás következményei szempontjából.
Tünetek
A mozgásszervi rendszer tünetei ankylopoetikus spondylitisben
Az egész gerincet érintheti a gyulladásos hátfájás, de a fájdalom túlsúlyban van sacroiliac és az alsó mellkasi Ok. Továbbá függetlenek a pozíciótól, főleg éjszaka és reggel fordulnak elő, és a mozgás javulását mutatják nappal.
Egyre nagyobb Merevség (különösen. Reggeli merevség) a gerinc, amely megváltoztatja a testtartást és a statikát:
- A medence függőleges helyzete
- Az ágyéki lordosis kompenzációja
- Megerősítése Mell kyphosis és a Nyaki gerinc lordosis
- Hajlamos a csípő- és térdízületek hajlítására
- A lapockák oldalirányú elfordulása
- A hasi izmok túlfeszítése domináns hasi légzéssel
- Az ágyéki izmok atrófiája és túlfeszítése
- A fenék és a nyak izmainak hipotenziója és a gerinc mozgásának hiánya járás közben
Kép: „Merevített mellkasi hyphosis úgynevezett préshasival spondylitis ankylopoetikában”, Mehlauge. Engedély: CC BY-SA 3.0
Bambusz gerinc: Az úgynevezett bambuszrúd-gerinc idővel kialakul, amelynek során először a gerinc meghosszabbítása, majd hajlítása korlátozott.
A spondylitis ankylopoetica egyéb tünetei
- Enthesopathiák: Jellemző tünetek a gyulladás következtében fellépő fájdalom az ín behelyezésének területén. Ezek főleg az Achilles-ín területén fordulnak elő (Achillodynia) és a talpi fascia.
- Perifériás részvétel: Ezenkívül a spondylitis ankylopoeticában szenvedő betegek szenvedhetnek az ízületek perifériás érintettségétől. A betegek 1/3-án az egyik tünetei vannak Oligoarthritis (pl. a térd, a csukló és a boka).
- Uveitis: Az akut elülső uveitis a betegek 25% -ában fordul elő egy vagy több alkalommal a betegség folyamán. Ez az írisz és a csilló test akut gyulladása. Az akut elülső uveitist ezért is hívják Iritis vagy Iridocyclitis kijelölt. Az érintettek gyakran ködös látástól és általános látásromlástól szenvednek. Az uveitis és az ízületi gyulladás közötti időbeli kapcsolat többnyire véletlenszerű.
Kép: Jonathan Trobe „anterior uveitis”. Engedély: CC BY 3.0
- Szívbetegségek: A szívbetegségek nagyon ritkák. Ha előfordulnak, akkor például vezetési rendellenességek (AV-elzáródások, bal oldali köteg elágazás-blokkolás) és aortitis utáni aorta-elégtelenség formájában. A szívbetegség gyakorisága a betegség időtartamától függ, és az irodalomtól függően jelentősen változik.
- Bél érintettség: A betegek körülbelül 5-10% -a szenved vastagbélgyulladásban vagy terminális ileitisben. Az endoszkópos vizsgálatokban 50% klinikailag csendes bélgyulladást mutat.
diagnózis
A Bechterew-kór osztályozási kritériumai
A módosított New York-i kritériumok a Bechterew-kór diagnosztizálására használják. Vagy a következőknek kell jelen lenniük: sacroiliitis a képalkotásban és> 1 további kritérium, vagy HLA-B27 pozitív és> 2 további kritérium:
- Gyulladásos hátfájás: Az ASAS (SpondyloArthritis International Society értékelése) szerint a következő kritériumok közül legalább négynek jelen kell lennie:
| Életkor a tünetek megjelenésekor 2 cm (normál 0 cm) | |
| Bordaízületek | Légzési szélesség 4 cm) |
Mennell jele a Bechterew-kórban
A felső láb retroflexiója fájdalmat okoz a sacroiliacus ízületben.
Laboratóriumi eredmények Bechterew-kórban
A laboratóriumban kissé megnövekedett gyulladásértékek (CRP, ESR) és negatív reumatoid faktor találhatók.
Képalkotás ankylopoetikus spondylitis esetén
A Bechterew-kór legfontosabb patológiás lokalizációi a következők Sacroiliacus ízületek, a Gerinc és a Csípőízületek. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a legjobb radiológiai technika a sacroiliacus ízületek vizualizálására. Az akut gyulladás tipikus megállapításai itt találhatók Az ízület közös szabálytalansága Val vel Eróziók és Csontödéma.
A korai szakaszban a Csont szcintigráfia szimmetrikus patológiás felhalmozódások a sacroiliacus ízületeken és az egyes gerincszakaszokon.
A hagyományos roentgen Az előrehaladott stádiumban megjelenik a "színes kép" (ankilózis, szklerózis és erózió). Fontos jellemzők a gerincen Syndesmophytes. A syndesmophyták az egyik csigolyatest szélétől a másikig terjedő csontos kiterjesztések, amelyek elsősorban a thoraco-ágyéki kereszteződésben fordulnak elő.
Az utolsó szakaszban az ún. Bambusz gerinc látható, ami teljesen megszűnt mobilitással jár.
Kép: Stevenfruitsmaak „bambusz gerinc”. Engedély: CC BY-SA 3.0
Differenciáldiagnózisok
Hasonló klinikai képek, mint a Bechterew-kór
A fő differenciáldiagnózisok a spondyloarthropathiák, amelyek együtt/után fordulnak elő
- Psoriaticus ízületi gyulladás
- Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás
- Post-fertőző genesis (reaktív ízületi gyulladás, Reiter-szindróma)
Továbbá lehetséges az ízületek és a gerinc degeneratív változásainak differenciáldiagnózisa, amely hasonló tüneteket vált ki.
terápia
Spondylitis ankylopoetica kezelése
A spondylitis ankylopoetica kezelése az elmúlt évtizedekben jelentősen megváltozott. A 90-es években továbbra is főleg a figyelem középpontjában állt fizikoterápia és balneoterápia. Fejlődéssel TNF-alfa blokkolók a Bechterew-kór új terápiás korszaka kezdődött.
A kezelés a következőkre összpontosít Fájdalomcsökkentés és csökkenti a Gyulladásos aktivitás. Ennek célja a mozgáskorlátozottság előrehaladásának és a gerinc deformációjának korlátozása.
Bechterew-kór alap terápiája (kiindulási terápia)
- NSAID-ok: A nem szteroid gyulladáscsökkentők az axiális csontváz fájdalma elleni legfontosabb anyagok csoportját képezik, amelyeknek gyulladásos oka van.
- Helyi szteroid beadás: Ideiglenesen, súlyos támadásokkal.
- Speciális gerincgyakorlatok: Döntő a mobilitás szempontjából! A betegnek meg kell tanulnia olyan gyakorlatok végrehajtását, amelyek célja a csigolyaízületek mozgósítása és az izmok stabilizálása.
- Balneoterápia: A kényelmetlenség enyhítése és a mobilitás javítása
- Melegség és hideg: A meleg enyhíti a gerinc fájdalmát, de a hideg alkalmazás inkább a perifériás ízületi gyulladásra utal.
TNF-alfa antagonistákkal végzett kezelés spondylitis ankylopoetica esetén
Ha az alapterápia nem reagál, a TNF-alfa antagonisták alkalmazhatók tartalék ágensként. Tanulmányok kimutatták a Infliximab, etanercept, adalinumab és Golimumab (2009 óta). A hatás fő célja a fájdalom és a fáradtság csökkentése, valamint a beteg mobilitásának javítása.
A spondylitis ankylopoetica egyéb tünetei, például az NSAID-okkal szemben rezisztens enthesitidek és az extraskeletalis megnyilvánulások szintén jól reagálnak a TNF-alfa antagonistákra.
Sebészeti intézkedések a spondylitis ankylopoetica kezelésére
Ha a betegség nagyon előrehaladott, akkor műtéti intézkedések is fontolóra vehetők. A gerinc megmerevedése Gerincfúzió és Ék osteotomia nem tudja visszaállítani az eredeti mobilitást, de javíthatja a beteg életminőségét. Ha a csípőízületek érintettek, részleges vagy teljes protézisműveletek jöhetnek szóba.
A betegség lefolyása és a Bechterew-kór prognózisa
A betegek kb. 30% -a súlyos funkcionális korlátozások miatt tapasztalhat pszichoszociális problémákat a munkahelyén, a mindennapi életben és a szabadidejében.
A Bechterew-kór teljes képe krónikus fájdalommal és a gerinc teljes merevedésével jár.
A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a következők:
- Férfias nem
- Korai A megjelenés kora (Népszerű vizsga kérdés a reumatológiában: Bechterew-kór
A megoldás a hivatkozások alatt található.
1. A Bechterew-kór megváltozott testtartását nem jellemzi ...
- A medence függőleges helyzete
- Az ágyéki lordosis kompenzációja
- A mellkasi kyphosis és a nyaki gerinc lordosis erősítése
- Hajlamos a csípő- és térdízületek hajlítására
- A lapockák mediális forgása
Tanfolyamtipp: Reumatológia a kalapácsvizsgán
Szeretne fitt lenni a témában Reumatológia és a belgyógyászat minden más területén? Tanuljon bármikor és bárhol a Lecturio online tanfolyamaival, a reumatológia tanfolyamával, a belgyógyászati tanfolyammal, vagy próbálja ki a kalapács vizsga teljes tanfolyamát a kalapács vizsga optimális felkészüléséhez.
Források és irányelvek a Bechterew-kórról
S3 irányelv axiális spondyloarthritisre, beleértve a Bechterew-kórt és a Német Reumatológiai Társaság (DGRh) korai formáit. In: AWMF online (2013. november 30-i állapot, 2018. november 30-ig érvényes)
Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Szerk.): Alapvető tankönyv belgyógyászat, 5. kiadás (2012) - Elsevier Verlag
Braun, J., Dormann, A.: Belgyógyászati klinikai útmutató (2010) - Elsevier Verlag
Puchner, R.: Reumatológia a gyakorlatból, 2. kiadás (2012) - Springer Verlag.