Beh; et betegség - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

nemi szerveken

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi a Behçet-kór?

A Behçet-kór gyulladásos betegség, amely a test számos szervét érintheti (multisystem gyulladásos betegség). Jellemzőek a szájban és a nemi szerveken előforduló fekélyek, a szemgyulladás és a bőr változásai göbös rózsa (erythema nodosum) formájában és pattanásszerű kiütések. Más szervek, például a gyomor-bél traktus, az idegrendszer, az erek és az ízületek különböző mértékben érintettek lehetnek.

A betegséget 1937-ben Hulusi Behçet török ​​dermatológusról nevezték el, aki először a tünetek hármas komplexét írta le a szájban visszatérő hólyagok (aphthae), a nemi szervek sebei és a szemfertőzések formájában.

A betegség általában fiatal felnőttkorban fordul elő először, és mindkét nemet egyformán gyakran érinti. A betegség ritka Németországban. Az állapot viszonylag gyakori a Közel-Kelet egyes részein. A gyakoriság 80 000-től 370-ig van megadva 100 000 lakosra. Itt is jelentős különbség van a nemek között, a férfiaknál lényegesen több a betegség.

okoz

Az ok ismeretlen, de az immunológiai és genetikai tényezők, az erek változásai, valamint a bakteriális és vírusos fertőzések szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A Behçet-betegség egy többszörös betegség, amely hatással lehet a bőrre, a nyálkahártyára, a szemre, a szívre, az erekre, a vesékre, a gyomor-bél traktusra, a tüdőre, a húgyutakra, a központi idegrendszerre és az ízületekre. A tünetek gyakran az erek gyulladásán alapulnak.

Tünetek

A betegség megjelenése előtt a betegeknek számos különböző tünete lehet, például: B. fáradtság, étvágytalanság, fogyás, fejfájás, fokozott izzadás, alacsony vagy magas hőmérséklet, duzzadt nyirokcsomók, fájdalom a mellcsont alatt és a halánték területén. A visszatérő tünetek körülbelül 6 hónaptól 5 évig jelentkezhetnek, mielőtt fekélyek képződnének a nyálkahártyában. A szájüregben lévő sebek olyan afták, amelyeket nem lehet megkülönböztetni a közönséges aftáktól. Sok beteg a torokfájás, a torokfájás, az izomfájdalom és a vörös, fájó ízületek visszatérő epizódjairól számol be gyulladás nélkül a diagnózis felállítása előtt.

Megállapítások

Fájdalmak a szájüregben

A Behçet-kór során fellépő szájüregi fekélyek (aphthae) nem különböztethetők meg a gyakori aftos fekélyektől. Széles körben elterjedhetnek és fájdalmasak, gyakran néhány hétről hónapra visszatérnek, és nagyon gyorsan kialakulhatnak. A fekélyek lehetnek sekélyek vagy mélyek (2–30 mm átmérőjűek), általában központi, sárgás felületűek, elhalt szövetekkel és sima, bíbor peremmel. Megjelenhetnek egyenként vagy csoportosan, és bárhol megtalálhatók a szájüregben. Körülbelül 1-2 hétig fennmaradnak, és eltűnnek, hegek nélkül.

Fülek a nemi szerveken

A nemi szerveken lévő sebek hasonlóak a szájüregben található sebekhez, de több hegesedést okozhatnak. A betegek többségénél fordulnak elő. A férfiaknál a fekélyek általában a herezacskó, a pénisz és az ágyék területén találhatók. A nőknél általában a szeméremajkakon, a hüvelyben, a méhnyakon és az ágyék területén jelennek meg. A férfiaknál néha kialakul az epididymis gyulladása.

Kiütések

A legtöbb érintett embernél különböző bőrelváltozások vannak. Gyakran előfordulnak olyan változások, amelyek hasonlítanak a göbös rózsára vagy pattanásokra. Érgyulladás (pl. Thrombophlebitis), sebek vagy foltok is előfordulhatnak. Gyakran a bőr kiütéssel reagál, miután megkarcolta az egyik testrészt.

Szemgyulladás

Ez a legsúlyosabb kár, mivel néha gyorsan vaksághoz vezethet. A szemgyulladás a betegek körülbelül felénél fordul elő. Különböző szembetegségek fordulhatnak elő, de a leggyakoribb az írisz hátsó részének gyulladása (iritis).

Egyéb szervek

A betegség számos szervet érinthet, de kisebb mértékben, mint a betegség fent leírt jelei.

diagnózis

Mivel nincsenek olyan diagnosztikai laboratóriumi vizsgálatok, amelyek felhasználhatók lennének a kórelőzményen és a különböző szervek látható változásain. A diagnózisra vonatkozó követelményeket a múltban többször megváltoztatták, de a "Behçet-kór nemzetközi kritériumait" évek óta betartják. Ezek azonban még nem fednek le minden szempontot.

A betegségre jellemző az aftos fekélyek ismétlődő epizódjai a szájüregben, és a következő jellemzők közül legalább kettő:

  • ismételt epizódok aftás fekélyek a nemi szerveken vagy hegek
  • Szembetegség - súlyos gyulladás a szemben
  • Kiütések a csomórózsához hasonló bőrelváltozásokkal, a szőrtüsző gyulladása (folliculitis) és pattanásszerű kiütések
  • Központi idegrendszeri érintettség
  • Változások az erekben
  • Pozitív pathergy teszt: tűt helyeznek a bőrbe, és némi sóoldatot fecskendezhetnek be. Ha 48 órán belül 2 mm-nél nagyobb piros, kissé megemelkedett pont (papula) képződik a szúrás helyén, a teszt pozitív.

Nincsenek a diagnózis szempontjából fontos vérvizsgálatok. A gyulladásos szintek, például a vér ülepedése és a C-reaktív fehérje (CRP) megemelkedhetnek a betegség aktív fázisaiban, de nem tükrözik jól a betegség aktivitását.

kezelés

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények megelőzése.

Számos különböző terápiás intézkedést már kipróbáltak, de a kezelés korántsem kielégítő. A terápia nem gyógyuláshoz vezet, hanem csak megkönnyebbüléshez. Nehéz felmérni a kezelés hatását, mert a betegség lefolyása nagyon változékony. A betegség szintén nagyon ritka, és nagyon kevés kutatást végeznek a különböző kezelési lehetőségekről.

Enyhe esetekben gyakran elegendő a kortizon kenőcs használata. Ha azonban a betegség több szervet érint, akkor immunszuppresszív kezelés tablettákkal, pl. B. kortizonnal szükséges.

Ezenkívül az érintettek nem dohányozhatnak, hogy megakadályozzák a szájüreg fekélyeit (aphthae).

Helyi kezelés

Különböző hatóanyagok használhatók a szájfekély tüneteinek enyhítésére és megelőzésére. A mirha vagy rattan tinktúrák összehúzó hatásúak, azaz. H. összehúzó és gyulladáscsökkentő. Antiszeptikus vagy antibiotikus szájvíz (pl. Klórhexidin) is segíthet.

A kortizon kenőcsök hatékonyak a szájüreg vagy a nemi szervek fekélyére, ha a betegség kitörésekor alkalmazzák őket. Egyéb megfelelő szerek lehetnek helyi érzéstelenítők (pl. Lidokain).

Tabletta kezelés (szisztémás terápia)

Egyetlen gyógyszer sem bizonyult különösen hatékonynak. A fájdalomra úgynevezett nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) szedhet, de ezek maguk is okozhatnak aphtheákat.

Súlyos járvány esetén, számos afteával, vagy ha belső szervek érintettek, orvosa kortikoszteroid tablettákat írhat fel. Bár a kortikoszteroidok hatékonyak egy akut járvány esetén, nincs bizonyíték arra, hogy hosszú távon megakadályozhatják a betegség súlyosbodását. Ha a kortizon kezelés nem működik, akkor számos más immunszuppresszív gyógyszer kipróbálható.

A Behçet-kór összefüggésében fellépő szemfertőzéseket főként úgynevezett TNF-alfa blokkolókkal kezelik, amelyek gyulladáscsökkentő hatásúak.

sebészet

Ritka esetekben műtétre lehet szükség, ha súlyos szövődmények merülnek fel, például: B. amikor a bélben lyukak, a bél és a bőr közötti fistulák kidomborodnak az erekben (aneurizmák) vagy vérrögök képződnek. A lassú sebgyógyulás vagy a műtét körüli gyulladás viszonylag gyakori a Behçet-kórban.

előrejelzés

A betegség lefolyása változó, még korai stádiumban is, ami megnehezíti a hosszú távú prognózis felállítását. Tipikus azonban egy krónikus lefolyás, gyakran visszatérő fellángolásokkal. Ezek az epizódok több hétig tartanak, és a betegség kialakulásának kezdetén a legkifejezettebbek.

A legtöbb ember számára a szemfertőzések a betegség legsúlyosabb tünetei, és egyes esetekben vaksághoz vezethetnek. A betegség hatása az idő múlásával fokozódik, különösen az idegrendszer, az erek és a szem károsodásában.

A prognózis a legtöbb esetben jó, és a betegség aktivitása 20 év alatt fokozatosan csökken. Az agy vagy a szív- és érrendszer károsodásával járó szövődmények ritkán halálhoz vezethetnek. Az általános halálozás azonban alacsony.

További információ

  • Aftos fekélyek
  • Az írisz gyulladása (iritis)
  • Erythema nodosum (göbös rózsa)
  • Felszíni vénás trombózis (phlebitis)
  • Miért kell leszokni a dohányzásról és hogyan működik?
  • Kortizon kenőcsök és krémek
  • Behçet-kór információ az egészségügyi szakemberek számára

Szerzői

  • Martina Bujard, tudományos újságíró, Wiesbaden

irodalom

Ez a cikk a Behçet-kór szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.