Bénulás c; r; brale - okai, tünetei, kezelése, diagnózisa

(PC, Little-kór vagy szindróma, gyermekkori encephalopathia)

NÁL NÉL
B
VS
D
E
F
G
H
én
J
K
L
M
NEM
O
P
Q
R
S
T
U
V
W
x
Y
Z

NÁL NÉL
B
VS
D
E
F
G
H
én
J
K
L
M
NEM
O
P
Q
R
S
T
U
V
W
x
Y
Z

Leírás

Az agyi bénulás az idegrendszer különböző rendellenességeinek, amelyek születéskor jelen vannak, vagy a következő 3 évben jelennek meg. Ezeket a rendellenességeket egy mögöttes agyi sérülés bemutatása jellemzi, amely az idő múlásával nem romlik. Ezenkívül valamennyire károsítják az agy motoros neuronjait; ez a károsodás befolyásolja a koordinációt és az izomerőt.

Összességében az agyi bénulás 1000 újszülöttből 1–2-et érint, bár némelyiküknek csak enyhe károsodása van. A koraszülöttek és a normálnál kisebb súlyú újszülöttek nagyobb kockázatot jelentenek. Az elmúlt években az agyi bénulás új eseteinek száma kissé megnőtt, részben azért, mert a javított intenzív ellátás lehetővé teszi a koraszülöttek túlélését, hanem azért is, mert a meddőség kezelése a többszörös terhességek számának növekedéséhez vezet, amelyekben a születés valószínűsége agyi bénulásban szenvedő csecsemőnél magasabb.

Az agyi bénulás egyéb kockázati tényezői a következők:

fertőzés jelenléte az anyában (pl. rubeola, toxoplazmózis, herpesz, citomegalovírus) terhesség alatt;
- vérrel való inkompatibilitás jelenléte az anyával (Rh inkompatibilitás immunprobléma, amelyet az anya antitestek termelése jellemez; ezek megtámadják és elpusztítják a magzat vörösvérsejtjeit, ami rontja a gyermek szerveinek oxigénellátását - ez a jelenség ritkán fordul elő az első terhesség alatt);
mérgező anyagoknak való kitettség a méhben;
anya, aki szellemi fogyatékossággal küzd, vagy kórtörténetében pajzsmirigy-problémák vagy görcsrohamok vannak;
bonyolult szállítás (pl. nadrágbemutató);
egy gyenge Agpar index (egy újszülött vitalitási indexe, amelyet a szülés utáni órákban többször kiszámítottak; egy pontszámot olyan szempontokhoz rendelnek, mint a pulzus, a reflexek, a bőr színe és az izomtónus);
súlyos sárgaság a születés után, különösen, ha nem kezelik;
rohamok kora gyermekkorban.

Okoz

Bár az agyi bénulást gyakran szindrómának tekintik veleszületett (születéskor van jelen), születés után is megjelenhet. Hívjuk szerzett agyi bénulás agyfertőzés (pl. agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás), esés vagy más típusú baleset következtében kialakuló agykárosodás. Másrészt a veleszületett agyi bénulás a magzat fejlődése során bekövetkező hibából vagy magából a szülésből eredő problémából származik. Korábban azt hitték, hogy a fő ok a szülés során fellépő oxigénhiány, de manapság a kutatók úgy vélik, hogy ez csak az esetek 10% -ában igaz.

A magzat egyetlen sejtből származik, amely újra és újra osztódik, és végül több milliárd sejtet termel. E folyamat során sejtcsoportok szakosodnak a test különböző szöveteinek kialakítására. Hasonlóképpen, az idegsejtek különféle típusai képződnek és a megfelelő helyekre vándorolnak az agyban. Ez a folyamat rendkívül bonyolult, és nem meglepő, hogy időnként bizonyos hibák megzavarják az agy kialakulását.

A hibák a következő jelenségek következtében fordulhatnak elő:

olyan stroke, amely megszakítja a fejlődő agy vérellátását, sérülést okozva. Ezt okozhatják fertőzések vagy az anya magas vérnyomása;
az anyai vagy magzati fertőzések jelenléte károsíthatja az agy fehér anyagát, problémákat okozva az agy és a test közötti idegátvitelben;
mutációk fordulhatnak elő a magzati agy fejlődését szabályozó génekben. Ezeket a mutációkat fertőzések, láz, anyai trauma és a magzat toxinoknak való kitettsége okozhatja;
az agy hosszan tartó oxigénhiánya, amelyet bonyolult vajúdás és szülés, nagyon alacsony anyai vérnyomás, repedt méh vagy a placentával vagy a köldökzsinórral kapcsolatos problémák okoznak.

Még csak most kezdünk választ találni a magzati agy normális fejlődésével kapcsolatban felmerülő kérdésekre, és reméljük, hogy ezen a területen végzett további tanulmányok egy napon lehetővé teszik számunkra, hogy felfedezzük a különféle típusok pontos okait.

Tünetek és komplikációk

Általában a szülők 6 hónapos kortól észlelik először az agyi bénulás tüneteit. Az első tünetek a következők:

szokatlan helyzet, és a test egyik oldalának preferenciális használata;
túlzott merevség (megnövekedett izomtónus) vagy túlzott tónushiány (lassúság);
konvergens sztrabizmus (a gyermek hunyorít);
a növekedés megtorpanása, a gyermek nem éri el a legfontosabb mérföldköveket, mint például az ülés, mosolygás vagy járás képességét;
izomsorvadás, lassú vagy aszimmetrikus növekedés;
görcsök;
az érzékek álmossága vagy a látszólagos süketség.

Az agyi bénulásnak nincs rögzített tünetprofilja, mert ez egy széles kifejezés, amely sok tünetet felölel. Vannak azonban tág kategóriák, amelyek segítenek megkülönböztetni a különféle motoros (izom) tüneteket.

Sok esetben az agyi bénulásban szenvedő emberek kombinálják ezeket a formákat. A leggyakoribb kombinált forma a spaszticitás és az atetózis kombinációja. A tünetek minden esetben lehetnek nagyon enyheek vagy nagyon súlyosak. A remegő kézírás az egyetlen kihívás, amelyet egyeseknek át kell küzdeniük, míg mások nyaktól sarokig megbénulnak.

Az agyi bénulást az idegtől és az izomtól eltérő tünetek széles skálája kísérheti, amelyek közül a legfontosabb messze az intellektuális funkciók károsodása. Az összes agyi bénulásban szenvedő ember harmada súlyos értelmi fogyatékossággal rendelkezik, és mentális életkora soha nem haladja meg a 3 vagy 4 évet. Egy másik harmad enyhe értelmi hiányban szenved, a többieknek nincs értelmi hiányuk. Azonban még normális intelligenciájú gyermeknek is tanulási zavarai lehetnek látási, hallási és beszédproblémák, társadalmi elszigeteltség, neheztelés és depresszió miatt, amelyek kísérhetik az agyi bénulást, hacsak nem támogatják és ösztönzik az egész út során.