Bika; ses pemphigoid okai, tünetei és terápiája; gyógyszertári magazin
Viszketõ vörösség vagy kidudorodó hólyagok képződnek a bőrön? Különösen időseknél ezek a tünetek bullous pemphigoidra utalhatnak. További információ az okokról, a diagnózisról és a terápiáról
Az orvos vizsgálata: A bullous pemphigoid általában az élet második felében fordul elő
Mi az a bullosus pemphigoid?
A bullous pemphigoid elsősorban a 60 évnél idősebb embereket érinti. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
A bullous pemphigoid az autoimmun betegségek egyike: Ennek oka a szervezet saját védelmi rendszerének (immunrendszerének) egyfajta hibájában rejlik. Megtámadja a bőr bizonyos részeit.
Ennek eredményeként kidudorodó hólyagok képződnek a bőrön és ritkábban a nyálkahártyán. Néhány betegnél csak duzzadt vörösség és csomók láthatók. Az érintettek gyakran súlyos viszketéstől szenvednek.
Mi az oka a bullosus pemphigoidnak?
Ha védekező rendszerünk (immunrendszerünk) kapcsolatba kerül a kórokozók komponenseivel, bizonyos fehérjemolekulákat (antitesteket) alkot. Ezek a vérben kimutathatók és elősegítik az idegen anyagok eltávolítását.
Néha azonban az immunrendszer "tévesen" olyan antitesteket képez, amelyek a test saját struktúrái ellen irányulnak. Autoantitesteknek nevezzük.
Bullous pemphigoid esetében két specifikus fehérjemolekulával szemben autoantitestek keletkeznek a bőrben. Természetesen a felső bőr (epidermisz) és az alatta lévő bőr (dermis) közötti határfelületen helyezkednek el, és felelősek a két bőrréteg mechanikai összetartásáért.
Ezt a két fehérjemolekulát nevezzük:
- bullous pemphigoid antigén 1
(BPAg1, szintén BP230) és
- bullous pemphigoid antigén 2
(BPAg2, BP180 is).
Ha ezek az autoantitestek a bőr célszerkezeteihez kötődnek, gyulladás lép fel. Megjelenhet viszkető bőrpír és duzzanat formájában. A gyulladásos sejtek enzimeket szabadítanak fel az epidermisz és a dermis közötti határfelületen, amelyek blokkolják a kapcsolatot ezen bőrrétegek között. Ez hasadékokat hoz létre közvetlenül az epidermisz alatt (subepidermalis). A szövetfolyadék behatol a hasadékokba, és kidagadó buborékokká tágul.
Korábban azt gondolták, hogy a rák elősegítheti a bullous pemphigoid előfordulását. Ma már ismert, hogy a bullous pemphigoid betegeknél nincs nagyobb valószínűséggel rosszindulatú daganat, mint más, ugyanabban a korcsoportban élőknél.
Tünetek: Hogyan érezteti magát a bullous pemphigoid?
A legtöbb betegnek eredetileg élesen körülhatárolt, részben duzzadt vörösödő és kivörösödött csomói vannak. Nagyon viszketnek.
A hólyagok csak hetek vagy hónapok után jelennek meg, és egyes betegeknél akár évek után is. Ezek többnyire a kivörösödött bőrön fordulnak elő, de normális megjelenésű bőrön is előfordulhatnak. Néha csak néhány milliméter nagyságúak, de akár egy-két centiméteres vagy annál nagyobb átmérőt is elérhetnek. A hólyagok belsejében tiszta, enyhén sárgás színű szövetfolyadék van. Időnként némi vért is kevernek.
Bullous pemphigoidban a buborékborítás az epidermisz teljes vastagságából áll. A buborékok ezért kövérek és viszonylag ellenállnak a mechanikai terheléseknek. Ha mégis kinyitják őket, szivárgó, esetenként enyhén vérző, felszínes bőrhibák (eróziók) alakulnak ki.
A betegség teljesen kialakult stádiumában a bőrpír és a duzzanat, a kipirosodott csomók, a hólyagok és az eróziók együtt élnek.
Hol jelennek meg a bőrelváltozások?
A bullous pemphigoid bőrelváltozásai az egész testen megjelenhetnek. Különösen gyakran fordulnak elő a
- has
- Hónaljak
- Megengedni magának
- Belső dolgok
- A karok hajlítói.
A szájnyálkahártyát vagy a kötőhártyát csak minden ötödik beteg érinti. A bullous pemphigoid nyálkahártyájának változásai hegek nélkül gyógyulnak meg.
Ha a bullous pemphigoidot nem kezelik megfelelően, a bőrön új bőrelváltozások lépnek fel. Néhány betegnél a betegség néhány év múlva gyógyul, így a terápia már nem szükséges.
Diagnózis: hogyan állapítja meg az orvos a bullous pemphigoidot?
Az orvos megkérdezi az érintett személyt a kórtörténetéről, és szabad szemmel megvizsgálja az egész bőrt.
Ezután a beteg bőrről szövetmintát (biopsziát) vesz mikroszkópos vizsgálatra, hogy kizárja a többi bőrbetegséget. Friss hólyag esetén rés látható a szövetben. Ha ez közvetlenül az epidermisz alatt van, a dermis határán (subepidermalis), a lelet bullous pemphigoidnak felel meg. Ha viszont a rés az epidermiszen belül van (intraepidermalis), akkor valószínűleg nem bullous pemphigoid, hanem pemphigus betegség.
A további tisztázás érdekében az orvos speciális vizsgálatot szervez egy második bőrmintán: A közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálat (DIF) segítségével olyan antitestek mutathatók ki, amelyek a bőrön belüli struktúrákhoz kötöttek. Bullous pemphigoid esetében az IgG-osztályú antitestek lineáris lerakódása látható az epidermisz és a dermis határán.
Ezenkívül az orvos a BP180 és BP230 fehérjemolekulákkal szemben autoantitesteket keres a beteg vérében. A BP180 elleni antitestek kontrollja szintén hasznos lehet a további folyamat során, mivel ezen antitestek mennyisége közvetlen kapcsolatban áll a bullous pemphigoid jelenlegi betegségaktivitásával.
Kezelés: mi segít a bullous pemphigoid kezelésében?
Külső terápia: Enyhe esetekben a kortizonkészítmény (glükokortikoid) tisztán külső kezelése gyógyíthatja a bőrelváltozásokat. Azonban általában új támadások következnek be bőrelváltozásokkal más területeken. Ezért hatékonynak bizonyult a már kialakuló bőrpír kezelésére - az orvos utasítása szerint - a glükokortikoid krémmel. Sok betegnél ez megakadályozhatja az új hólyagok kialakulását.
Tabletek: Ha a bőr nagyobb területei érintettek és/vagy folyamatosan új hólyagok jelennek meg, az orvos glükokortikoidot is felír tabletták formájában. Ez az akut terápia általában néhány nap múlva egyértelmű hatást mutat. Amint az orvos meggyőződött arról, hogy a meglévő bőrelváltozások gyógyulnak és új hólyagok nem jelennek meg, elkezd fokozatosan csökkenteni a tabletta adagját. Az érintettek közül sokan a gyógyszer egy bizonyos ponton felmondható. Esetenként hosszú távú kezelésre van szükség alacsony dózisú glükokortikoiddal, amelyet a szervezet elvisel.
További terápiás lehetőségek
Azoknak a betegeknek, akiknek a betegség kezdetén számos hólyagja van, gyakran szükségük van egy úgynevezett kortizon- (vagy szteroid-megtakarító) gyógyszer hosszú távú kezelésére is. Ez egy olyan gyulladáscsökkentő gyógyszerre vonatkozik, amelyet hosszabb ideig lehet adni, de amelynek hatása késik. Egyszeri kezelés vagy tabletta formájában lévő glükokortikoiddal kombinálva segít megelőzni az új fellángolást.
Szteroid-megtakarító gyógyszernek tekinthető többek között a doxiciklin. Ezt a hatóanyagot antibiotikumként kipróbálták, de alacsony dózisban, amely még nem hatékony a baktériumok ellen, már gyulladáscsökkentő hatást mutat. Alternatív megoldásként adható dapson, vagy súlyos bullous pemphigoid esetén azatioprin. A kezelés során az orvos rendszeresen vérmintákat vesz, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a beteg hosszú távon jól tolerálja a gyógyszert.
Azok a betegek, akiknél a glükokortikoidból és immunszuppresszánsból álló kombinált terápia nem eléggé hatékony, speciális endogén fehérje anyagokkal (immunglobulinokkal) is kaphatnak infúziós kezelést. Számos ember véréből származó antitestek keveréke, amelyet nagy adagokban adnak be négyhetente. Azok az alkotóelemek, amelyekben az antitestek közösen kötődnek az immunrendszer különböző sejtjeinek felszínén található bizonyos struktúrákhoz (receptorokhoz). Komplex módon befolyásolják e sejtek aktivitását, elnyomják a bőr gyulladásos reakcióját és gátolják az autoantitestek képződését.
Ha ez a kezelés sem elég erős, az orvos kombinálja a terápiát egy glükokortikoiddal és egy szteroid-megtakarító anyaggal egy speciális vérmosással. Az autoantitesteket eltávolítják a beteg véréből. A nagyon összetett eljárásokat plazmaferezisnek vagy immunadszorpciónak nevezzük. Alternatív megoldásként egy különösen súlyos bullous pemphigoidban szenvedő betegek kaphatják a rituximab anyagot. Ez elpusztítja az antitestet termelő immunsejteket, és így azokat a sejteket is, amelyek felelősek a BP180 vagy BP230 elleni autoantitestekért.
jegyzet: Az említett gyógyszerek egy részét hivatalosan nem engedélyezték a bullous pemphigoid kezelésére. Az orvosnak és a betegnek ezért közösen részletesen meg kell vitatniuk, hogy a terápia továbbra is lehetséges-e az egyes esetekben, milyen kockázatok állnak fenn és milyen mellékhatások jelentkezhetnek.
Nagyon fontos: A viszkető bőrpírnak és a hólyagoknak a bőrön vagy a nyálkahártyán számos oka lehet. Nem mindig bolyhos pemphigoid. Ezért mindig orvosolja a bőr vagy a nyálkahártya változásait!
Osztályozás és betegség neve
A bullous pemphigoid a leggyakoribb betegség az autoimmun hólyagosodó dermatózisok csoportjában. Ez a kifejezés különféle, többnyire krónikus autoimmun betegségeket takar, amelyekre a bőrön és/vagy a nyálkahártyákon kialakuló hólyagosodás jellemző.
A „bullous pemphigoid” kifejezés a latin bullosus „blasig” szóból, a görög „pemphix” szóból származik, a „hólyag” és az eides „hasonló” kifejezésre.
dagad:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (hozzáférés: 2012.08.08.)
Zillikens, D.: Autoimmun hólyagos dermatózisok. Előadás a gyakorlati bőrgyógyászat és venerológia 23. képzési hetének részeként, München, 2012. július 25
Pschyrembel Klinikai Szótár. De Gruyter, Berlin, 2012
Fontos jegyzet:
Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.