Biliáris Atresia - okai, tünetei és kezelése
Epeúti atresia az epeutak szűkülete, amely az anyaméhben történő fejlődés során következik be. Ennek okai nagyrészt ismeretlenek, de a vizsgálatok összefüggéseket találtak bizonyos vírusos betegségekkel. A betegség a születés után elhúzódó sárgaságban, színtelen székletben, barna színű vizeletben, megnagyobbodott májban, később megnagyobbodott lépben, vízvisszatartásban és vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.
Tartalomjegyzék
Mi az epeúti atresia?
Az epevezeték atresia ritka betegség. Csak újszülötteknél fordul elő, az úgynevezett újszülött korban. Ez az idő a születéstől az élet negyedik hetéig. Ez az epeutak atresiája a májban vagy kívül.
Az atresia általában egy testnyílás vagy egy üreges szerv bezáródását vagy elhelyezését jelenti. Függetlenül attól, hogy az atresia a májon belül vagy kívül van-e, az epeúti atresia az egész májat és az epevezetékeket érinti. Ezért időközben szó sincs extra- vagy intrahepatikus formáról.
A betegség előfordulása 3000 és 20 000 születés között változik, a területtől függően. A legnagyobb érzékenység a Csendes-óceánon van, míg a legritkább esetek Nyugat-Európában fordulnak elő. Általában a lányokat valamivel gyakrabban érintik, mint a fiúkat.
Körülbelül minden tizedik esetben az előfordulás más rendellenességekkel, például szívhibákkal vagy poliszpléniával társul. Ebben az esetben a betegségeket szindrómás formában foglalják össze. Ha az epevezeték atresia önmagában fordul elő, akkor azt nem szindrómás formának nevezzük.
okoz
Az epeutak szűkülete, amely végül atresiához vezet, a gyermek fejlődésének korai szakaszában, az anya szeretetében kezdődik. Erre a máj ultrahangos technológiával végzett vizsgálata alapján lehet következtetni. Ennek okai nagyrészt ismeretlenek. Az orvosi vizsgálatok azonban összefüggést mutatnak bizonyos vírusos betegségekkel.
Ide tartoznak az Ebstein-Barr vírusok, amelyek a Pfeiffer mirigylázat okozzák, és a légúti syncitialis vírusok, egy tipikus megfázásos vírus. A hepatitis A, B vagy C vírusokkal azonban nem sikerült kapcsolatot kialakítani. A genetikai okok több tanulmány eredményeiből is következnek.
A tanulmányok családi vagy etnikai csoportokat mutatnak be. Bizonyos HLA típusok egyre inkább megtalálhatók az érintett gyermekeknél. A HLA az immunrendszer szempontjából központi gének csoportja. Ebből ok is levezethető.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az egészséges újszülöttek körülbelül felében enyhe sárgaság alakul ki az élet első napjaiban. Ez ártalmatlan és legkésőbb egy hét múlva alábbhagy. Ezzel a tipikus újszülöttkori sárgasággal szemben a sárgaság hosszabb ideig fennáll epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél. Ennek oka a bilirubin.
Ez a vörösvér pigment hemoglobin és az epepigment lebontási terméke. Az érintett újszülöttek acholikus, azaz elszíneződött székletet kapnak, és a vizelet barnás színt kap. Egy másik kulcsfontosságú tünet a hepatomegalia, a máj megnagyobbodása. Ezenkívül egy betegség olyan kísérő tünetekből származhat, mint a szem rendellenességei, az arc diszmorfizmusa és a szívbetegségek.
tanfolyam
A gyermek fejlődése az első hónapokban nem sérül. Ez a fogyást és a túlzott izgatottságot is mutatja. A máj portális vénájában a nyomás növekedése a lép megnagyobbodását és a víz felhalmozódását okozza a hasban. Továbbá túl kevés epesav éri el a beleket. Ehhez kapcsolatra van szükség a zsír emésztéséhez és a vitaminok felszívódásához. Ez különösen a K-vitamin bevitelét érinti. Ennek hiánya vérzésre hajlamos.
Bonyodalmak
Az epeúti atresia panaszai és szövődményei általában közvetlenül a gyermek születése után jelentkeznek. A csecsemő viszonylag enyhe sárgaságban szenved közvetlenül a születés után. Színeződött a vizelet és a bélmozgás is.
A lép és a máj megnagyobbodhat, a legtöbb esetben súlyos fájdalommal jár. A betegség előrehaladtával más tünetek is kialakulnak, például szívhibák vagy a szem rendellenességei. A legrosszabb esetben a páciens teljesen megvakulhat, vagy további rendellenességektől szenvedhet az arc területén.
Ha az epeúti atresiát nem kezelik, halál következik be. A kezelést általában műtéttel hajtják végre. Ha ez nem sikerül, májtranszplantáció is elvégezhető. Gyakran a gyermek szüleit is súlyosan érinti az epeúti atresia, depresszióban és más mentális betegségekben szenvednek.
A pszichológus támogatása feltétlenül szükséges. A gyermek további fejlődése jórészt normális, és nem eredményez további szövődményeket, ha az epe-atresia kezelése sikeres volt. A várható élettartam sem csökken a lehető legkisebbre.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sok esetben az arc diszmorfizmusait és a szem eltéréseit a szülészek és az orvosok azonnal észreveszik az újszülöttnél a születés után. Ezt követően fekvőbeteg-vizsgálatok következnek, így az epeúti atresia diagnózisa általában már rendelkezésre áll ebben az időpontban. Ha a betegséget nem diagnosztizálják azonnal, a szülőknek azonnal konzultálniuk kell az orvossal, amint látják az arc látási rendellenességeit gyermekük természetes növekedési folyamata során az élet első néhány hetében.
Orvossal való konzultációra szintén szükség van, ha az újszülött sárga bőrt mutat. Ezenkívül a csecsemők székletének vagy vizeletének elszíneződését szokatlannak tartják. Amint a kiválasztódás elszíneződött, vagy a vizelet barnás színű, orvoshoz kell fordulni. Ha a csontváz rendellenességei vannak, orvoshoz is kell fordulni. Ha a gyermek az ajánlott étrend ellenére fogy, akkor aggodalomra ad okot.
Azonnal forduljon orvoshoz, amint az újszülött több napon keresztül továbbra is súlycsökkenést tapasztal. Ha viselkedési problémák merülnek fel, orvoshoz kell fordulni. Ha a gyermek túlzott reakciót, hiperaktivitást vagy agresszív viselkedést mutat, orvoshoz kell fordulni az ok megállapításához. Ha a hasi kerület rendellenesen növekszik, víz képződhet. Ezeket a lehető leggyorsabban meg kell vizsgálni és kezelni.
Kezelés és terápia
Kezelés nélkül az epeúti atresia az élet első néhány évében halálhoz vezet. A kezeléshez kezdetben egy Kasai szerinti műveletet hajtanak végre. Ilyen esetben a máj két pford véna ága és a megváltozott epeúti szövet közötti kötőszövet eltávolításra kerül.
Annak biztosítása érdekében, hogy a bél epével legyen ellátva, ezután a bélhurkot varrják a máj kapujába. Ezen kívül vannak különféle terápiás gyógyszerkészítmények. Ide tartoznak a máj átalakítását lassító gyógyszerek, gyulladáscsökkentő készítmények és az epe áramlását javító hatóanyagok. De használatuk ellentmondásos.
A Kasai művelet sikerét a széklet növekvő barna színe és a vizelet világosabb színe tükrözi. Ennek ellenére még ebben az esetben is sok betegnél májcirrózis alakul ki, ami halálhoz vezet. A növekvő epe torlódásokra vezethető vissza.
Legkésőbb most, vagy ha a Kasai szerint végzett művelet kudarcot vallott, májtranszplantációra van szükség. Erre általában kétéves korban kerül sor, de egyes esetekben korábban, hat hónap múlva szükséges. A közelmúltban nőtt a szükséges transzplantációs szervek elérhetősége.
Ez az új folyamatoknak köszönhető. Mivel a máj képes regenerálódni, életadományozás is lehetséges. Emiatt az is lehetséges, hogy egy donorszervet két befogadó között felosztunk. Ez az úgynevezett osztott eljárás különösen alkalmas gyermekek számára, mivel a gyermek májátültetéséhez nincs sok megfelelő szerv.
Kilátás és előrejelzés
Kezelés nélkül az epeúti atresia prognózisa nagyon rossz. A változások a magzat természetes fejlődésében és növekedési folyamatában jelentkeznek. Ha a születés után nincs elegendő orvosi ellátás, a gyermek az élet első évében meghal. Műtéti beavatkozásra van szükség, amely a szokásos kockázatokkal és szövődményekkel jár.
Ha a műtét sikeres, javul az egészség. Mindazonáltal fennáll annak a kockázata, hogy az élet megrövidül, még azoknál a betegeknél is, akiknek korrekciós beavatkozása megfelelő bélellátást eredményez.
Fennáll a másodlagos betegségek, például a májcirrhosis kockázata. Ehhez donor szervre van szükség, mert transzplantáció nélkül is csökken a várható élettartam. A transzplantációig tartó folyamat hosszadalmas és a műtét kihívást jelent.Az adományozott szervet a szervezet nem mindig fogadja el.
Az epeúti atresia különböző terápiás megközelítései és a tünetek enyhítésének lehetősége ellenére a betegségben szenvedő betegek egész életen át tartó kezelésre számíthatnak. A fizikai ellenálló képesség korlátozott, összehasonlítva más emberekkel, és különféle komplikációk várhatók. Az általános életmódot az egészségi állapothoz kell igazítani a túlélés biztosítása érdekében.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Mivel az epeúti atresia betegség okai nagyrészt ismeretlenek, ennek megelőzésére nincsenek ismert módszerek. Ezen túlmenően az a tény, hogy veleszületett betegségről van szó, amely a fejlődés korai szakaszában jelentkezik, problémát jelent a megelőző intézkedések kialakításában.A tartós sárgaság ellensúlyozása érdekében alacsony zsírtartalmú, magas rosttartalmú étrend javasolt.
Utógondozás
Biliáris atresia esetén az utókezelés lehetőségei erősen korlátozottak. Ezzel a betegséggel az érintett személy elsősorban a szakember közvetlen orvosi kezelésétől függ, hogy ne csökkenjen a várható élettartam és elkerülhetők legyenek a további szövődmények. Öngyógyítás nem lehetséges, ezért az orvosi kezelés nem kerülhető el.
Ha az epevezeték atresiáját nem kezelik, az érintett néhány év múlva meghal. Ezzel a betegséggel az érintettek többnyire attól függenek, hogy gyógyszereket szednek-e a tünetek enyhítésére. Gondoskodni kell arról, hogy ezeket a gyógyszereket rendszeresen és helyesen szedjék, különös tekintettel a szülőkre, hogy gyermekek esetén helyesen szedjék őket.
Gyakran más gyógyszerekkel való lehetséges kölcsönhatásokat is figyelembe kell venni annak érdekében, hogy ne sértsék a gyógyulást. Mivel az epevezeték atresia a belső szerveket is érinti, az érintetteknek rendszeresen orvoson kell átesniük a belső szervek károsodásának korai stádiumában történő felderítése érdekében. A biliáris atresiában szenvedő más betegekkel való kapcsolattartás szintén hasznos lehet, mivel ez információcseréhez vezet, ami megkönnyítheti a mindennapi életet.
Ezt megteheti maga is
Azoknak a szülőknek, akiknek gyermekénél epeúti atresiát diagnosztizáltak, az orvos következő javaslataira kell hivatkozniuk. Általában több műveletet hajtanak végre. A gyógyulási folyamat egy műtét utáni pihenéssel és ágynyugalommal támogatható.
A gyermeket az első hetekben nem szabad kitenni stressznek, ráadásul jó szülői gondokra van szüksége. További panaszok vagy szövődmények esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Szükség lehet a szakrendelésen történő elhelyezésre.
Májátültetés után biztosítani kell, hogy a gyermek elegendő folyadékot fogyasszon. Ezen felül meg kell változtatni az étrendet is. A gyermeknek minél kevesebb zsírt kell ennie, ehelyett sok gyümölcsöt és zöldséget kell ennie. Megfelelő személyes higiéniát is be kell tartani a fertőzések és egyéb szövődmények elkerülése érdekében.
Még a transzplantáció után is röviddel a rendszeres légzőgyakorlatok és a fizioterápiás gyakorlatok hasznosak a légúti fertőzések megelőzésében. Az orvos rendszeres ellenőrzése támogatja ezeket az intézkedéseket, és biztosítja a tünetek nélküli gyógyulási folyamatot. Ha szokatlan tünetek jelentkeznek, a legjobb, ha kapcsolatba lépünk a sürgősségi orvosi szolgálattal.