Bilirubin - szerkezet, funkció és betegségek

Nál nél Bilirubin a hemoglobin anyagcseréjének bomlásterméke. A makrofágok folyamatosan lebontják a régi eritrocitákat a májban és a lépben, és így bilirubint termelnek. Ha ez a folyamat zavart, az anyag felhalmozódik és sárgaság alakul ki.

betegségek

Tartalomjegyzék

Mi a bilirubin?

A bilirubin a vörös vér pigment bomlásterméke. Ez a festék hemoglobin néven is ismert. A vörösvérsejtek csak körülbelül 120 napig élnek. A régi eritrociták megújulása és kiválasztása hemoglobin-anyagcsere formájában zajlik. A makrofágok végleg lebontják a régi vörösvértesteket, különösen a lépben és a májban. Az úgynevezett ha-oxigenáz összefüggésében a hemoglobin a biliverdin közbenső szakaszává válik, ami bilirubint eredményez a biliverdin reduktázban.

A bilirubin a vérplazmában kötődik az albuminhoz. A bomlástermék sárgásbarna színű, és a vér 90 százaléka albuminhoz kötődik. Az albuminhoz kötött bilirubin esetében primer bilirubint is alkalmaznak. A konjugált bilirubin viszont a májsejtekben termelődik, ahol az anyag párosul glükuronsavval. A konjugált és konjugálatlan bilirubin együtt alkotja a közvetlen bilirubint. Körülbelül 30 milligramm bilirubin termelődik naponta az emberi testben. Nagy része a belekben és a húgyutakban ürül.

Anatómia és szerkezet

A közvetlen bilirubin viszont glükuronidálódik, és megfelel a konjugált, másodlagos bilirubinnak. Ebbe a csoportba tartozik a delta bilirubin is, amely kovalensen kötődik az albuminhoz. Kovalens kötést alkalmaznak minden olyan kémiai kötéshez, amelynek elektronpárja van a molekuláris atomok között. Az állatok és növények bilirubinja hasonló szerkezetű, mint az embereké. Csak a közvetlen bilirubin mérhető klinikailag. A közvetett részt általában a közvetlen részből számítják ki.

Funkció és feladatok

Az emberi testben maga a bilirubin valójában nem vállal semmilyen funkciót vagy feladatot. Nagyjából ez szinte az összes bomlástermékre vonatkozik. A kiindulási termék, a hemoglobin viszont még az emberi szervezetben is létfontosságú funkciókat tölt be. A vörös vér pigment elsősorban oxigént és szén-dioxidot szállít. Minden hemoglobin molekula tehát négy oxigénmolekulával van felszerelve.

Ily módon az oxigén csak a test tüdejébe és szöveteibe jut. A hemoglobin a nitrogén-oxidhoz való kötődési képessége miatt a vérnyomást is szabályozza. Amikor a nitrogén-oxid felszabadul a hozzá kötött hemoglobin molekulákból, például az erek kitágulnak. Javul a vérkeringés és csökken a vérnyomás. A vörös vér pigment nélkül az élet nem lenne lehetséges, mert az oxigén létfontosságú szállítása nem valósulhat meg. 120 napos élettartam után a vörösvértestek elpusztulnak ezeken a létfontosságú feladatokon, és újak következnek. Ehhez a régi vérsejteket le kell bontani és kiválasztani.

Tehát a bilirubin csak a vér pigmentének bomlásterméke, amely a régi vörösvértesteket kiválaszthatóvá teszi. Ha a bilirubin már nem választódik ki, akkor tárolódik. Ez a jelenség sárgává változtatja a bőrt. Különösen a máj felelős az anyag lebontásáért. A bilirubin értéke ezért laboratóriumi diagnosztikai jelzéseket adhat a májbetegségről. A megnövekedett érték az epe lemaradását is jelezheti. Ezen lehetséges okok mellett számos különböző szindróma is társul a magas bilirubinszinthez.

A gyógyszerét itt találja

Betegségek

Az újszülött sárgasága azért fordul elő leggyakrabban, mert az újszülöttek lebontják a magzati hemoglobint, ami megnövekedett bilirubinszinthez vezethet. Mivel az újszülötteknél a vér-agy gát nem teljesen fejlett, a sárgaságnak ez a formája fejlődést károsító lerakódásokhoz is vezethet az agyban vagy a bazális ganglionokban. A későbbi életkorú sárgaságnak különféle okai lehetnek. Például sárgaság előfordulhat Dubin-Johnson szindróma vagy Rotor szindróma összefüggésében. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára és a Crigler-Najjar-szindrómára, a hemoglobin örökletes metabolikus betegségére.

Valamennyi májbetegség gyakran társul sárgasággal is. A mérgezés vagy alkoholfüggőség okozta rendkívüli májstressz például sárgasághoz vezethet. Ugyanez vonatkozik a májgyulladásra vagy a tumorok májáttéteire is. Az oksági terápiás eljárás eltér a sárgaság okától és a megnövekedett bilirubinszinttől. Hemoglobin anyagcserezavarok esetén a tüneti kezelés általában megfelel a tárolt bilirubin lebomlásának. Időközben ígéretes terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a bőrből történő lebontásra. A tárolt lebomlási termék fototerápiával lumirubinná alakítható. Ez az anyag vízben oldódik, ezért ürülhet.

dagad

  • Lang, F. és mtsai: A fiziológia alapismeretei. Springer Verlag, Berlin Heidelberg 2007
  • Lohr, M., Keppler, B. (Szerk.): Belgyógyászat - összefoglaló tanulmányokhoz és klinikákhoz. Urban & Fischer, München, 2005
  • Schünke, M. és mtsai: PROMETHEUS belső szervek. LernAtlas anatómia. Thieme, Stuttgart, 2018

Esetleg ezek is érdekelhetnek

A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.

Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.