bőrhólyagosodás

bőrhólyagosodás a bőr és/vagy a nyálkahártyák autoimmun betegségeinek csoportja, amelyek égési sérülésekhez hasonló elváltozásokat vagy hólyagokat és nem gyógyuló hólyagokat okoznak. A szervezet megtámadja a desmoglein nevű fehérjéket a bőrsejtekből és a nyálkahártyákból, ezáltal a sejtek elválnak egymástól.

bőrhólyagosodás

A pemphigus minden etnikumú nőknél és férfiaknál fordul elő. A leggyakoribb klinikai forma az pemfigus vulgaris, vulgaris jelentése közös. Az állapot gyakoribb a zsidóknál és leszármazottaiknál.

A pemphigus megjelenési kora 50-60 év között van, de kiválthatja gyermekekben vagy felnőttekben is.
Néhány ember genetikai hajlamú a betegségre, társítva azt más autoimmun betegségekkel:

Van a pemphigus három fő típusa:

  • pemfigus vulgaris
  • pemphigus foliaceus
  • paraneoplasztikus pemphigus.

A Pemphigus-t hólyagok jellemzik, amelyek a bőrön és a nyálkahártyákon képződnek. Könnyen megtörnek, nyitott, duzzadt elváltozásokat hagynak, amelyek megfertőződhetnek. A betegség evolúciója magában foglalja az egész életet, remissziós és visszaesési időszakokkal.

terápia helyi kortikoszteroidokból áll, vagy a szisztémás tünetek súlyosságától függően, maláriaellenes szerek, immunszuppresszánsok, antibiotikumok a fertőzések ellen, UV-védelem. A Pemphigus vulgaris, a legsúlyosabb forma, kezelés nélkül végzetes. A kezeléssel a betegek 90% -a túlél.

Patogenezis

A Pemphigus jellemzi acantoliza a felső hámrétegben, amely leválasztja és kiszélesíti az epidermális rétegeket, buborékok képződése nélkül. Számos elváltozás acanthosisban és mérsékelt papillomatosisban szenvedhet. Hyperkeratosis és parakeratosis is megfigyelhető. Enyhe limfocita infiltráció figyelhető meg a dermisben, gyakran eozinofil jelenlétében. Az eozinofil spongylosis főleg lombozatban fordul elő.

tünetek

Pemphigus vulgaris

A fő tünet a fájdalommentes, tiszta, puha, néha viszkető, különböző méretű hólyagok kialakulása. Könnyen eltörnek, nyitott, duzzadt elváltozásokat hagynak, amelyek kéregezni fognak. Gyakran megjelennek a törzsön, de a szájnyálkahártyán is repedés útján, fájdalmas fekélyeket képeznek és megnehezítik az étkezést. A beteg általános állapota gyenge.

Lombos pemphigus

Ritkábban jelenik meg, mint a vulgáris. A hólyagok és fekélyek először az arcon és a fejbőrön alakulnak ki, és átterjedhetnek a mellkasra és a hátra. A szájnyálkahártya nem érintett. Gyakran viszketnek, de nem olyan fájdalmasak, mint a vulgarisok.

Paraneoplasztikus pemphigus

A legtöbb esetben olyan embereknél alakul ki, akiknél rákot diagnosztizáltak. A fájdalmas hólyagok a száj, a nyelőcső és az ajkak nyálkahártyáján is kialakulnak. Általában a tüdőt is érinti.

Diagnózis és kezelés

A hólyagok elrendezése és kialakulása a pemphigus diagnózisát javasolhatja. A bőr hólyagmintája és a bőr biopsziája meg fogja tenni a differenciáldiagnózist a három klinikai és szövettani forma között. Speciális közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia vizsgálatokra is szükség van.
A vérvizsgálatok magukban foglalják az antidesmoglein Ac meghatározását.

A kezelés kevésbé agresszív levél formájában, mint a vulgarisban.

Gyógyszerek magában foglalja a következő kombinációkat:

  • kortikoszteroidok - gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal, de fontos mellékhatásokkal is: prednizon - szintetikus mellékvese szteroid; A hosszú távú terápia mellékhatásai: gushingoid állapot, súlygyarapodás, szürkehályog, magas vérnyomás, hirsutizmus, pattanások, csontritkulás, glaukóma, cukorbetegség, fokozott fertőzésveszély.
  • antibiotikumok - minociklin - fertőzéses terápiára
  • dapson - bakteriosztatikus és baktericid tulajdonságok
  • maláriaellenes gyógyszerek - hidroxi-klórokin
  • immunmodulátorok - azatioprin, ciklofoszamid - mellékhatások: vérzéses hólyaghurut, hólyagrák, gerincvelő depresszió, nemi mirigyek elégtelensége.

Helyi terápia tartalmaz:

  • kortikoszteroid kenőcsök vagy krémek
  • antibiotikus krémek: klobetazol, nikotinamid, tetraciklin
  • fényvédelem.

Egyéb hatékony terápiák Tartalmazzák:

  • plazmaferezis - csökkenti az Ac titerét
  • folyadék feltöltése súlyos pemphigus esetén
  • rituximab - immunmodulátor és intravénás gammaglobulin.