Bronchtis Plastica
A plasztikus hörghurut a súlyos alapbetegségek egyik ritka szövődménye. Ide tartoznak a komplex veleszületett szívhibák, mint például az univentrikuláris szív, amelyet Fontan szerint számos módosítással operálnak. Kezelhetővé váltak olyan szövődmények, mint a szívritmuszavarok, a műtét utáni hosszan tartó pleurális effúziók és a pulmonalis artériák szűkülete. A gyanú szerint azonban elősegítik a plasztikus hörghurut kialakulását. A tünetek közé tartozik a gyötrő, hirtelen megjelenő köhögés, légszomj, az oxigéntelítettség csökkenése és a hörgőkisülés kialakulása. Ezeknek a kifolyóknak a megjelenése fehér, finom ágakkal, amelyek akkor válnak láthatóvá, amikor a hörgőgipszet egy pohár vízbe helyezik. Fennáll a fulladás veszélye ezeken az olykor nagyon nagy, alakú kifolyókon. A plasztikus hörghurut ezért életveszélyes szövődmény.
Bizonyos, hogy a Fontan-kör nagyon érzékenyen reagál az újonnan létrehozott véráramlás bármilyen korlátozására a keringési elválasztásban. Az összes oxigéntelen vizet egyenesen a tüdőbe irányítják. Mint egy forgalmas autópályán, úgy mindent folytatni kell, hogy ne legyenek dugók. A Fontan utáni antikoagulánsok ezért gyakran a szokásos terápia részét képezik. A véráramlás akadályai általában növelhetik az érellenállást, torlódást okozhatnak, amellyel a gyenge univentrikuláris szív hosszú távon nem tud megbirkózni.
A bronchitis plastica által érintett fontani betegek teljes keringési rendszerének állandó túlterhelésének leküzdése terápiásán hatékony. Az extracardialis szökőkút működése során "a szívre nyíló ablak" marad, amely nyomáscsökkentő szelepként szolgál. Néhány bronchitis plastica-ban szenvedő Fontan-beteg segítséget nyújthat a „stent fenestration” alkalmazásával, amelyet egy tapasztalt gyermek kardiológusok használnak a szívkatéterekhez, hogy ezt a szelepet tartósan alkalmazzák a vena cava nyomásának csökkentése érdekében a központi vénás területen. A hemodinamika - vagyis a Fontan utáni véráramlás optimalizálása és a nyomás csökkentése - minden terápia elsődleges célja, amikor a plasztikus hörghurutról van szó.
Amíg a végleges helyes diagnózist fel nem állítják, sok Fontan beteget antibiotikummal kezelnek a gyulladásos folyamatok enyhítésére, különösen a tüdőben. A gyulladás és a láz jelei, valamint a (pillangó alakú) árnyékok a mellkas röntgenének megállapításaiban az "atipikus tüdőgyulladás" (tüdőgyulladás) téves diagnózisához vezettek.
A bronchitis plastica különböző súlyosságú: egyes betegek keveset köhögnek, de rendszeresen visszatérnek, mások folyamatosan hörgőkifúziókat képeznek. A tüdő gyulladásos folyamatai gyorsan túlsúlyban vannak. Bármilyen fertőzés súlyosbítja a plasztikus hörghurutot is. Szélsőséges esetekben a hörgők hiperreaktivitása kialakulhat, hasonlóan az asztmás betegekéhez. A bronchitis plastica klinikai képe a legtöbb esetben súlyos, különösen akkor, ha a telítettség csökken, és a gyerekek alig tudnak éjszaka aludni a köhögés miatt, vagy akár légszomj is kialakul a hörgőgörcs miatt.
Oxigént csak néhány fontan-betegnek írtak fel. Az oxigén egyszerű és könnyen elérhető módszer a telítettség csökkenésének kompenzálására és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás csökkentésére. Ennek érdekében a kezelőorvosnak receptet kell kiadnia erre a segélyre. A tartályban lévő folyékony oxigén, útközben lévő mobil egységgel az egyetlen igaz módszer a bronchitis plastica hosszú távú oxigénterápiájára. A köhögés akut epizódjában az oxigént percenként 4-6 literes sebességgel kell lélegezni egy maszkon keresztül, szükség esetén órákon át a nap folyamán és egész éjjel. Ha a köhögés javul, az oxigénellátás beállítható (3 liter/perc). A tartós köhögés által sújtott beteget szoros megfigyelésre mindenképpen szükség van, és a szülőket folyamatosan kihívják, akár éjszaka is. A gyermekek gyorsan elfogadják az oxigénmaszkot, amint az megkönnyebbülést nyújt. Az idősebb gyermekek (5 éves kortól) ezt maguk is könnyen kezelhetik, a maszkot könnyű felvenni és levenni. A nasogastricus cső használata semmiképpen sem jelezhető, ha az oxigén áramlása 4-6 liter. A nyálkahártya kiszáradna.
Most azonban a Fontan utáni pulmonalis keringés fontos szabályozási mechanizmusait is befolyásolni lehet a gyógyszerek alapján. Viszonylag új eredmények azt mutatták, hogy a hírvivő szerek összetett rendszere nincs egyensúlyban, így az erek szűkülésének tulajdonítottak vannak túlsúlyban. Az erek belső rétegét az úgynevezett receptorok megvastagítják, és a véráramlást masszívan akadályozzák. Kevesen, de gyermekek és felnőttek egyaránt, szívhibák nélkül is kialakíthatják az úgynevezett „pulmonalis artériás hipertóniát” (pulmonalis artériás hipertenziót). Az ellenállás, amely ellen a vért ki kell pumpálni a szívből, menthetetlenül megnő. Eleinte az emberek csak kimerültséggel, mellkasi szorítással reagálnak, és végül már egyáltalán nem rugalmasak.
Fontan betegek, akiknél az operatív eredmény jól sikerült, de akik még mindig együtt járnak olyan szövődményekkel, mint például a bronchitis plastica vagy az enterális fehérje veszteség szindróma, segíthetnek az életminőség magas szintjének helyreállításában a két említett gyógyszer beadásával.
A cikk teljes tartalma személyes tapasztalatokon alapszik.