Bullous pemphigoid A bullous pemphigoid tünetei és kezelése Egészségügyi kompetencia az iLive-on
A cikk orvosi szakértője
Bullous pemphigoid (szinonimák: pemphigoid, parapemphigus, senilis pemphigus, aktin herpetiform dermatitis) - autoimmun betegségek kialakulása, általában 60 évnél idősebb embereknél, beleértve paraneoplaziaként is. Gyermekeknél előfordulhat. A pemphigoid krónikus jóindulatú betegség, a klinikai kép, amely nagyon hasonlít a pemphigus vulgaris-ra, és szövettani - herpetiform dermatitisszel.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16]
A bullous pemphigoid okai és patogenezise
Az elmúlt években tanulmányok kimutatták, hogy az autoimmun folyamatok fontos szerepet játszanak a dermatózisok patogenezisében. A betegek bullous pemphigoid szérum és cisztás folyadék LGG-antitestet, LGA-antitesteket detektáltak az IgG bazális membránjának lerakódására, ritkán - a komplement komplexének IgA és NW-komponensei az alapmembránban, például bőrön vagy nyálkahártyán. Megállapították, hogy az antitest-titer és a keringő immunkomplexek a pemphigoidban korrelálnak a betegség aktivitásával.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
A bullous pemphigoid patomomorfológiája
A bullous pemphigoid hisztogenezise
A pemphigoid, a pemphigushoz hasonlóan, autoimmun dermatosisra utal. Ebben a betegségben az antitestek két antigén - a BPAg1 és a BPAg2 - ellen irányulnak. A keratinociták antigén bazális rétegében a poludesmosome-kötésnél elhelyezkedő BPAg1 antigén, a BPAG2 szintén poludesmosomában található, és valószínűleg képződött XII típusú kollagén.
Immunelektron mikroszkópos vizsgálat IgG periperidáz antiperoksidaznogo módszerrel mutatta be a lokalizációt, a komplement C3 és C4 komponenseit az alapmembrán világos laminátumában és a bazális zpiteliotsitov alsó felületén. Ezenkívül a komplement C3 komponense az alapmembrán másik oldalán található - a dermis felső részeiben. Bizonyos esetekben IgM-lerakódások találhatók. Az alapmembrán területén keringő antitesteket az esetek 70-80% -ában jegyzik fel, ami patogén a pemphigoidra. Számos mű mutatja be a bőr immunmarfológiai változásainak dinamikáját olyan helyeken, ahol hólyagok képződnek. Így I. Carlo és mtsai. (1979). Az elváltozás közelében lévő bőrt tanulmányozva olyan béta1-lobulin - plazmafehérjét találtunk, amely szabályozza a komplement C3 komponensének biológiai aktivitását az alapmembrán területén, valamint a komplement WS-komponensével együtt G. T. Nishikawa et al. (1980) antitesteket talált a bazális sejtek ellen az intercelluláris terekben.
A hólyag hisztogenezisében az infiltrált sejtek által felszabadított enzimek is szerepet játszanak. Megállapították, hogy az eozinofilek és a makrofágok felhalmozódnak az alapmembrán közelében, majd azon keresztül vándorolnak, felhalmozódnak a világos rétegben, valamint a bazális sejtek és a membrán alapterülete közötti terekben. Ezenkívül a komplement aktiválására válaszul a hízósejtek kifejezett degranulációja következik be. Az ezen sejtek által felszabadított enzimek a szövetek lebomlását okozzák, és így részt vesznek a hólyag kialakulásában.
Gistopatologiya
Szövettani szempontból az epidermisz hámlása a dermisből egy subepidémiás hólyag kialakulásával figyelhető meg. Az akantolízist nem említik. A hólyag aljának és perifériás részének korai regenerációjának eredményeként a szubepidémiás hólyag intradermálissá válik. A hólyag tartalma hisztocitákból, limfocitákból és eozinofilek keverékéből áll.
A hólyag alsó részét vastag leukocitaréteg és fibrin borítja. A dermis ödémás, diffúzan beszűrődött, hisztocita elemekből, limfocitákból áll, az eozinofilek száma változó.
Az erek kitágultak, endotéliumuk ödémás. Az acantholysis hiánya miatt hiányoznak a Tzanck sejtek az ujjlenyomatokból. Az IgG és a komplementer C3 komponens helyét az alapmembrán mentén jelöltük.