Calcinosis Cutis - okai, tünetei és kezelése
A Calcinosis cutis kalcium-foszfát felhalmozódik a bőrben. Az okok összetettek és magukban foglalják például a kalcium-anyagcsere rendellenességeit. A kezelés a lerakódások műtéti eltávolításából és azok elsődleges okának kezeléséből áll.
Tartalomjegyzék
Mi a calcinosis cutis?
Az úgynevezett kalcinosisban a kalcium-sók kóros módon felhalmozódnak a bőrben vagy a szervekben, és állandóan rögzülnek. A kalcium az emberi testben főleg foszfát-sóként fordul elő a hidroxiapatit értelemben a csontban, ahol biztosítja a csontszövet erősségét és tölti be a tározó funkcióját, vagyis szükség esetén felszabadulhat.
A kalcium-sók lerakódása az egyes szövetekben és szervekben a kalcium-karbonát felhalmozódása mellett elsősorban a kalcium-foszfát lerakódásának felelhet meg. A calcinosis cutis a calcinosis egyik formája, és a bőrön belüli kalcium-foszfát-lerakódások formájában nyilvánul meg. Általában a végtagok bőrét érinti elsősorban.
A kóros jelenség egy magasabb szintű betegség tünete, és más néven bőrkalcinózis. A calcinosis cutis különböző formái léteznek:
- Calcinosis metastatica
- Calcinosis metabolica egy calcinosis circumscripta vagy universalis formájában,
- Calcinosis dystrophica
- Idiopátiás kalcinosis
- A latrogén kalcinózis.
A megnevezett alcsoportokra történő felosztás okfüggő lebontásnak felel meg. A calcinosis cutis-t nem mindig alkalmazzák kizárólag bőrlerakódásokra. A szó használata a mindennapi klinikai gyakorlatban összetett és néha kissé diffúz.
okoz
A kalcium-foszfát felhalmozódásának a bőrben több oka lehet. Ennek egyik lehetséges oka a szisztémás betegségek, például a dermatomyositis, a scleroderma szindróma CREST szindróma formájában vagy a progresszív szisztémás scleroderma. Ezenkívül az anyag felhalmozódhat a korábbi bőrsérülések után.
Ezenkívül a lerakódások fertőzések következményei lehetnek, vagy krónikus hiperkalcémia és anyagcserezavarok miatt fellépő hiperfoszfatémia összefüggésében fordulhatnak elő. A calcinosis metastatica-t a kalcium-foszfát anyagcseréjének zavara okozza. Az anyagcserezavarok alakítják a calcinosis metabolicát is.
A calcinosis dystrophica esetében nincs kimutatható rendellenesség a kalcium anyagcserében. Ebben a formában a kalcinosis kíséri a daganatokat, a flebolitokat, a varikákat, a tuberkulózisos limfómákat vagy a helyi traumát. Az idiopátiás kalcinosoknak nincs nyilvánvaló oka, ezért nem vezethetők vissza külső vagy belső hatásra.
A bőr iatrogén kalcinosisának esetében meg kell keresni az okot egy olyan kezelés során, amelyet a beteg más panaszok miatt kapott. Ismeretlen okú jóindulatú kalcinosis a Teutschländer-kór tumoros kalcinosisa, amely lassú daganatnövekedést okoz a szomszédos nagy ízületekkel rendelkező lágy szövetekben, és a GALNT3, FGF23 és KLOTHO kódoló génjeinek mutációinak köszönhető. Egy másik ok a reumatikus folyamatok vagy az ochronosis.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A calcinosis cutis tüneteinek súlyossága eltérő lehet. Ebben az összefüggésben a metabolikus kalcinák például a Calcinosis circumscripta és az universalis alcsoportokra vannak felosztva. Az első jelenségben a kalcium-sók lokálisan korlátozódnak a bőr és esetleg az ízületek egyedi csomók formájában, ahol mozgáskorlátozásokat, fájdalmat vagy merevséget okozhatnak.
A calcinosis ezen formája calcinosis localisata néven is ismert. A Calcinosis universalis, generalisata vagy diffusa számos lerakódással jár a bőrben. Ezenkívül a szubkután szövetet is befolyásolhatják a lerakódások. Ugyanez vonatkozik a szervekre is. A calcinosis ezen súlyos formája lipocalcinogranulomatosis néven ismert, és szűkebb értelemben nem a calcinosis cutis.
Másrészt a calcinosis cutis ennek a jelenségnek a sok tünete közül az egyik. A belső szervek lerakódása a calcinosis metastatica esetében is elképzelhető, majd általában a vesét, a gyomrot vagy a tüdőt érinti. Az érintett szerveket funkcionális károsodások befolyásolhatják súlyos kalcinosis esetén.
Általános szabály, hogy a calcinosis cutis klinikai képét makroszkóposan látható, nehezen tapintható duzzanatok jellemzik. Gyakran előfordul helyi gyulladás is. Epidermális plakkperforációk is előfordulhatnak. A calcinosis intervertebralis esetében elképzelhető az intervertebrális lemezekben található kalciumlerakódás is.
diagnózis
A calcinosis cutis diagnózisa a klinikai képen, a kórelőzményen és a képalkotáson alapul. A szövetminta hasznos lehet az első feltételezett diagnózis megerősítésében. A minta laboratóriumi vizsgálata során kiderül a kalcium-foszfát. Az elsődleges ok felderítése kulcsfontosságú szerepet játszik a diagnosztikában. A beteg prognózisa az alapbetegségtől függ. Ugyanez vonatkozik a terápiára is.
Bonyodalmak
A calcinosis cutis lefolyása alapvetően annak okától és a konkrét helytől függ. A kalcium-foszfátok lerakódása a bőrben számos különböző alapbetegséggel jár, amelyek közül meg kell határozni azt, amelyik az egyénre vonatkozik. Ezekkel a - néha súlyos - alapbetegségekkel kapcsolatban természetesen további komplikációk is felmerülhetnek, amelyek túlmutatnak a calcinosis cutison.
Zavart lehet például a kalcium-anyagcsere, de a daganatok vagy a tuberkulózis is oka lehet. Ez többek között attól is függ, hogy a calcinosis cutis hol fordul elő, és milyen mértékben terjed. Csomó formájában komplikációkat okoz, például fájdalmat, merevséget és korlátozásokat a mozgás képességében. A súlyos esetek a bőr alatti szöveteket vagy szerveket is érintik.
Ha a szervek érintettek, nincs klasszikus calcinosis cutis, mivel ez a szűkebb értelemben vett bőrre korlátozódik. Azonban gyakran kölcsönhatásba lépnek egymással, és a calsinosis cutis a súlyosabb calcinosis jele lehet. Ez vese, gyomor vagy tüdő diszfunkciót okozhat. Ezek a szervek a leggyakrabban érintettek. Míg a bőrben lévő kalcinoszok szövődmények nélkül eltávolíthatók, a szervek kalcinóza bonyolultabb műtéti beavatkozásokat igényel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Általában a calcinosis cutis nem gyógyítja meg önmagát. Ezért a további szövődmények és panaszok elkerülése érdekében mindenképpen orvosi kezelésre van szükség ennek a betegségnek. Ezután meg kell nézni az orvost, ha csomók alakulnak ki a bőrön. Az ízületek is érintettek lehetnek, így korlátozások lehetnek a páciens mozgásában. Orvoshoz is kell fordulni, ha az ízületek erősen fájdalmasak, vagy ha a betegben állandó a stabilitás.
A legtöbb embernek gyulladása vagy duzzanata is van. Ha ezek különösebb ok nélkül jelentkeznek, akkor orvos vizsgálata is szükséges. A betegség diagnosztizálását általában háziorvos teheti meg. A további kezelés az októl és a pontos panaszoktól is függ. Bizonyos esetekben a calcinosis cutis negatív hatással lehet a belső szervekre is, ezért ezeket is kezelni kell.
Kezelés és terápia
A calcinosis cutist általában műtéti úton kezelik. Ennek megfelelően a terápia középpontjában a lerakódások invazív eltávolítása áll. Ha a kalcinosis a bőrre korlátozódik, ez az eljárás többé-kevésbé egyszerű, és általában nem igényel kórházi kezelést. A kezelést gyakran helyi érzéstelenítéssel hajthatjuk végre a bőr érintett területein.
A szerv eltávolításával nehezebb eltávolítani. Az általános érzéstelenítés mellett szükség van az eljárás pontos megtervezésére, amely általában képalkotó módszerek, például MRI segítségével történik. A kalciumlerakódások eltávolítása csak tüneti kezelés. Ezért az eljárást az elsődleges betegség okozati terápiájával kell kísérnie.
Az akut hiperkalcémia ellen gyakran lehet küzdeni hurok diuretikumok és glükokortikoidok alkalmazásával, mivel ez támogatja a vesén keresztüli kiválasztódást. A calcinosis egyes okaihoz nincs elérhető kauzális terápia, ezért a kezelés ezekben az esetekben pusztán tüneti. Ugyanez vonatkozik az idiopátiás kalcinosisra is, amelynek okát nem fedezik fel.
Kilátás és előrejelzés
Az ok-okozati betegség, valamint a kalcium-roham mértéke elengedhetetlen a calcinosis cutis prognózisának megállapításához. Sok beteg nem éri el a tünetek hosszú távú mentességét, mert krónikus betegségeket vagy szisztémás rendellenességeket diagnosztizálnak. Krónikusan folyamatos prognózist adunk meg itt. Ezen betegek közül sok esetben a szervezet kalciumtartalmát hosszú távú terápiában kezelik és ellenőrzik. A tünetek enyhülnek, a műtéti beavatkozások elkerülhetők vagy csökkenthetők.
Progresszív alapbetegség esetén a tünetek a kalcium eltávolítása ellenére megismétlődnek. A plakk műtéti eltávolítását egy életen át ismételten elvégzik. Az anyagcsere-rendellenesség gyógyszerekkel jól kezelhető. Ugyanakkor itt is nagyon valószínű a megismétlődés.
Ha a calcinosis cutis egy bőrsérülést követő fertőzés eredményeként alakult ki, akkor a prognózis a legjobb. A legtöbb esetben a műtét és a lepedék eltávolítása után a beteg tartósan enyhíti a tüneteket. Ha nincsenek következmények, a beteget néhány héten belül gyógyítás nélkül elbocsátják.
A prognózis rosszabbodik, ha a tumorok vagy a tuberkulózis okoz okozati felelősséget a calcinosis cutisért. A számos orvosi előrelépés ellenére potenciálisan életveszély áll fenn az érintettek számára.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A calcionsis cutis nem akadályozható meg teljesen, mert a jelenség nem minden okát fedezték fel.
Utógondozás
A calcinosis cutis egyes eseteiben utókezelés lehetséges. A betegnek mindenképpen kerülnie kell a betegség előfordulását, és meg kell derítenie a lerakódások okát annak teljes megállítása érdekében. A calcinosis cutis műtéti kezelése általában szövődmények nélkül zajlik, és nem igényel fekvőbeteg kórházi tartózkodást, így nincs szükség további nyomon követésre.
A további szövődmények elkerülése érdekében azonban a kezelés után is rendszeres orvoslátogatásra van szükség. A betegség ellen gyógyszeres kezeléssel is lehet küzdeni, amelynek során az érintett személynek biztosítania kell rendszeres szedését a tünetek tartós enyhítése érdekében.
Bizonyos esetekben oksági terápia nem lehetséges, ezért csak tüneti kezelés adható. A betegség várható élettartamát általában nem befolyásolja negatívan. Ezenkívül a calcinosis cutis pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz vezethet.
A zaklatás vagy az ugratás gyakori, különösen a gyermekeknél, ezért a pszichológiai kezelés is hasznos lehet. A calcinosis cutis esetén a szülők is részt vehetnek a pszichológiai kezelésben és támogathatják a gyermeket.
Ezt megteheti maga is
A calcinosis cutist általában műtéti úton kezelik. A legfontosabb önsegítő intézkedés az orvos utasításainak betartása a személyes higiénia és az étrend tekintetében a műtét után. Először is, a testet és különösen a bőrt nem szabad túlságosan megterhelni, hogy ne következzenek be további bőrelváltozások és egyéb szövődmények.
Ezenkívül meg kell változtatni az étrendet. Hogy melyik étrend alkalmas részletesen, a bőr meszesedésének súlyosságától függ. Enyhe panaszok esetén elegendő elkerülni a bőrt irritáló ételeket és italokat. Például túl sós vagy fűszeres ételeket nem szabad fogyasztani. A legjobb elkerülni az alkoholt és a koffeint is.
A bőrgyógyásszal konzultálva különféle természetgyógyászati szerek alkalmazhatók. Az aloe vera és az ördögkarmú készítmények, valamint a kamilla vagy a zsálya öntetei beváltak. Az olyan intézkedések, mint a jóga vagy a qigong, serkentik a véráramlást, és ezáltal támogatják a calcinosis cutis terápiát.
Ha a leírt intézkedések nem a kívánt hatást váltják ki, vagy ha a bőr meszesedése ismét jelentkezik, akkor a bőrgyógyászhoz kell fordulni. A betegeknek szorosan konzultálniuk kell az orvossal és konzultálniuk kell más szakemberekkel annak érdekében, hogy bármely szükséges kísérő tünet esetén a szükséges kezelési intézkedéseket azonnal meg lehessen kezdeni.