Celiac betegség - nincs több kenyér és zsemle
Kiváló minőségű újságírói tartalmat kínálunk online ajánlatunkban. A jó újságírás pénzbe kerül, és a miénkhez hasonló ajánlatot meg kell finanszírozni, hogy tarthasson. Annak érdekében, hogy elolvashassa a DAZ.online tartalmát anélkül, hogy közvetlenül fizetne érte, hirdetési partnerekkel és nyomon követéssel keressük meg a pénzünket.
A követés jelentése: Az eszközén tárolt információkkal, például cookie-kkal vagy eszközazonosítókkal vagy hasonlóval, a hirdetések és a tartalom a felhasználói profil alapján adaptálható. Ezekből az információkból a célcsoportra vonatkozó ismeretek levezethetők és felhasználhatók a termék fejlesztésére.
Az ajánlatunkban használt nyomkövetők részletei megtalálhatók adatvédelmi nyilatkozatunkban. Weboldalunk csak a sütik használatának hozzájárulásával használható.
kedves felhasználó,
megértjük, hogy az adatvédelem az Ön prioritása. Kérjük, értsen meg minket is, munkánkkal pénzt kell keresnünk, hogy fenntartani tudjuk ajánlatunkat.
A lehető legérzékenyebbek vagyunk, amikor ügyfeleink adatait kezeljük.
Az intézkedések többek között a teljes, modern titkosítást HTTPS-en keresztül, a legújabb szoftverek és hardverek használatát, valamint hirdetési partnereink gondos kiválasztását tartalmazzák.
Ezért ajánlatunk jelenleg nem tekinthető meg a fent leírt hirdetési és nyomonkövetési intézkedésekhez való hozzájárulás nélkül. Jelenleg is dolgozunk egy alternatív előfizetéses megoldáson digitális tartalmainkhoz. Ezen a ponton szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy a nyomtatott előfizetés nem egyben digitális előfizetés.
Táplálkozás naprakész
Hosszú ideig a gyermekkori cöliákia és a felnőtteknél őshonos eredet volt egy féltett betegség, magas halálozási rátával. Az 1940-es években kidolgozták a gluténmentes étrendet, valamint a gyümölcs-zöldség étrendet és a Bircher müzlit, amelyek megmutatták, hogy a betegség kezelhető bizonyos ételek célzott megszüntetésével, és a késői szövődmények elkerülhetők [2].
Mi a glutén?
A glutén más néven gluténfehérje. A búzán és a hozzá kapcsolódó fajtákon, például a tönkölyön kívül megtalálható rozsban, zabban és árpában is [3]. Azt azonban még nem tudták meggyőzően tisztázni, hogy a zab valóban "mérgező-e" a cöliákiás betegek számára (lásd a zabra vonatkozó kirándulási mezőt). [2]. A glutén emésztése során keletkező polipeptidek betegségkeltő hatásúak: a gliadin búzafehérjéből, a szekalin rozsfehérjéből, az avenin a zabfehérjéből és a hordein az árpafehérjéből [3]. Jelenleg arról folyik a vita, hogy a cöliákiát okozó gabonafehérjék lektinszerű hatással bírnak-e. A lektinek olyan fehérjék, amelyek a glikoproteinek mono- és oligoszacharidjaihoz kötődnek. Ez megmagyarázná a membrán-toxikus tulajdonságokat. Ezenkívül megvitatják, hogy az érintetteknél hiányzik-e olyan specifikus peptidáz, amely lebontaná a gabonafehérjék toxikus polipeptidjeit. Egyes immunológiai és klinikai eredmények alátámasztják azt a feltételezést, hogy immunológiai betegségről van szó, amely polipeptidek elleni antitestképződéssel jár [4].
Úgy gondolják, hogy a bélfalat antigén-antitest reakció károsítja.
Epidemiológia: észak-déli megosztottság
A lisztérzékenység szinte világszerte fordul elő. A gyakoriság azonban országonként változó. 20 évvel ezelőtt a cöliákia előfordulása 1: 1000 és 1: 2000 között volt. A legfrissebb epidemiológiai vizsgálatok azonban sokkal magasabb előfordulási gyakoriságot mutatnak. Svédországban az előfordulás 1: 200, Németországban pedig 1: 500 [5]. A déli régiókban kétszer-háromszor kevesebb embert érint a lisztérzékenység [3]. A lányok gyakrabban betegednek meg, mint a fiúk [3]. Felnőttkorban a nemek aránya 1: 1 [4].
Excursus zabon
A finn klinikai vizsgálatok megkérdőjelezik a zab és a Fanconitól átvett és zabot tartalmazó nyír müzli toxicitását remisszióhoz vezethetnek, de a kísérleti és klinikai vizsgálatok eredményei nem meggyőzőek, ezért a legtöbb nemzetközi szakértő figyelmeztet a zab jóváhagyására . Feltételezzük, hogy a zab kevésbé mérgező, mint a többi említett prolamin, és tisztázni kell, hogy a zab előállítása/feldolgozása nem vezet-e gluténszennyezéshez.
A betegség lefolyása kortól függően
A lisztérzékenység gyakran csecsemőkor után, néhány héttel a gabona- vagy gluténtartalmú ételek megkezdése után jelentkezik - az első tünetek három-hat hónappal az első gluténtartalmú étel, például búzadara vagy teljes kiőrlésű zabkása után figyelhetők meg. Az első csúcskor kilenc hónap és két év között van. A második csúcs aztán csak az élet negyedik évtizedében következik [5].
A klasszikus glutén okozta entheropathia mellett hét nem klasszikus forma létezik (2. táblázat). Ezeket nem mindig lehet egyértelműen diagnosztizálni, és minden bizonnyal hozzájárultak az alacsony prevalenciaértékekhez. Atípusos cöliákia esetén a vékonybél szövettana és a szerológia jellemző a cöliákiára. Nincsenek vagy csak finom, gyakran bélen kívüli tünetek vannak (lásd a 3. táblázatot). A látens cöliákia szintén szinte tünetmentes: az antitest leletek és a duodenum szövettana normális. A lisztérzékenység csak egy korábbi vagy későbbi időpontban bizonyítható. Glutén expozíció esetén a lisztérzékenységre jellemző változások léphetnek fel, amelyek megerősítik a diagnózist. Ezzel szemben a lisztérzékenységre jellemző potenciális cöliákia történetében nincsenek változások. Csak a gluténmentes étrend klinikai javulása jelezheti a glutén intoleranciát [1]. Átmeneti cöliákiát alkalmaznak, amikor a cöliákiát kisgyermekeknél diagnosztizálják, általában kétéves kor előtt, és a gluténmentes étrend teljes remisszióhoz vezet. Később a gluténtartalmú étrend ellenére több tünet nem figyelhető meg [5].
Mono- vagy oligymptomatikus celiakia esetén a betegek általában klinikailag normális állapotban vannak, és meglehetősen különálló tüneteket mutatnak, például terápiás rezisztens vashiányos vérszegénység. Leginkább a nyilvánvaló celiakiaban szenvedő betegek közeli rokonai [3]. Néma cöliákia esetén a nyálkahártya változásai kimutathatók, de tünetek nem észlelhetők. Azt, hogy feltétlenül szükséges-e a gluténmentes étrend, még tárgyalják. Ezeket az embereket azonban orvosnak kell megfigyelnie [6].
A refrakter cöliákia ritka, de nagyon bonyolult forma, mert a gluténmentes étrend ellenére tartósan villos atrófia van [1].
Kórélettan
Társult betegségek
A lisztérzékenység gyakran társul más autoimmun betegségekkel (4. táblázat). Ide tartoznak az autoimmun pajzsmirigybetegségek, például a pajzsmirigy-gyulladás, az autoimmun hepatitis és mindenekelőtt az 1-es típusú diabetes mellitus. A prevalencia 2 és 10% között változik. Különösen akkor, ha a cukorbetegséget nehéz kezelni és/vagy gyakori a hipoglikémia, a lisztérzékenységre kell gondolni [5]. A cöliákia magas gyakorisága miatt ajánlott rendszeresen meghatározni a cöliákia-specifikus antitesteket a gyermekek számára, különös tekintettel az inzulinfüggő cukorbetegségben szenvedőkre [7]. Ezenkívül megnövekszik a lisztérzékenység elsődleges IgA-hiányban és Down-szindrómában. Ezért ajánlott ellenanyag-szűrést végezni akkor is, ha nincsenek tünetek [5].
Szövődmények: vérzés és perforáció
Nagyon ritkán, de komolyan véve, a celiakia részeként fekélyek alakulhatnak ki a gyomor-bél traktusban. Vérzés, perforáció és szűkület előfordulásának kockázata áll fenn. A refrakter cöliákia esetén fennáll a vékonybél lymphoma kialakulásának kockázata is, ezért rendszeresen biopsziát kell végezni. A felnőtteket azonban ez különösen érinti; a maximális életkor 60 év körüli. Ezenkívül megnövekedett kockázatot írtak le más gyomor-bél rosszindulatú daganatok, például kolorektális carcinoma és a vékonybél adenokarcinoma, valamint extraintesztinális non-Hodgkin lymphomák esetén [5].
Diagnózis vékonybél biopszián keresztül
A diagnózis központi része a vékonybél biopszia. Ez széles spektrumot ölelhet fel, az intraepitheliális limfociták szaporodásától a teljes villus atrófiaig. Ez utóbbi azonban ritkán fordul elő [3]. Mivel néha csak az egyes területeket érinti, a nyombélből vagy a jejumból legalább három biopsziát kell elvégezni. Ezenkívül a mocsarakat, kriptákat, a lamina propria sejttartalmát, a hámot és az intraepithelialis limfociták számát le kell írni a Marsh-kritériumoknak megfelelően [5].
Az 1980-as évek óta ellenanyag-szűrővizsgálatokat is végeztek, amelyeket sokkal érzékenyebbnek minősítenek. Ez a diagnosztikai módszer alkalmazható a cöliákia látens és oligó tünetmentes formáinak diagnosztizálására is. A retikulin és az endomysium antitestek szűrése különösen hatékonynak bizonyult [3]. A glutén és a gliadin elleni antitestek szintén fontosak. A titerszint korrelál a betegség aktivitásával és a nyálkahártya változásainak mértékével [5].
Összességében az antitestek és a biopszia segítségével történő diagnosztizálás egyszerű a tipikus celiakia tünetei esetén. Az oligó tünetmentes forma és/vagy a kapcsolódó betegségek esetén azonban problémák merülhetnek fel, vagy a diagnózis későn állapítható meg. Még csak diszkrét, közvetett jelzések mellett is, például tisztázatlan vashiányos vérszegénység esetén, a celiakia jelenlétét kell időben figyelembe venni a differenciáldiagnózis mérlegelésében. Gluténmentes étrendet csak a végleges diagnózis felállítása után szabad elkezdeni [5].
Terápia: kerülje a glutént
A lisztérzékenység megköveteli a gluténmentes étrend szigorú betartását. A betegeknek kezdettől fogva szoros kapcsolatban kell állniuk a kezelőorvossal, és speciális diétás tanácsokat kell kapniuk. Az önsegítő csoportokkal való kapcsolat az érintettek és hozzátartozóik számára is hasznos. További információ a Német Celiac Society-nél érhető el: www.dzg-online.de [1].
A betegség akut fellángolása esetén csak a gluténtől való teljes tartózkodás, vagyis a búza, rozs, zab, tönköly, árpa és zöld tönköly tartalmú termékek használata nem észrevehetően enyhítheti a tüneteket. Két-három hét elteltével a betegek többségének javulnia kell. Alternatívák a gluténmentes ételek. Ide tartoznak a kukoricából, rizsből, burgonyából vagy gesztenyéből, hajdinából és kölesből készült termékek. Egyes gluténmentes termékeket keresztezett füllel jelölnek, ami megkönnyítheti a páciens választását. A glutén tolerancia személyenként változó, és még a kis mennyiség is elegendő a bél tüneteinek kiváltására, így a búzakeményítő használata nem ajánlható, mert még mindig tartalmaz glutén nyomokat [3]. Csak a tiszta keményítőnek, az úgynevezett elsődleges keményítőnek van minimális maradék fehérjetartalma, 0,3%. Csak ezt a búzakeményítőt lehet használni gluténmentes étrendben és gluténmentes ételek előállításához [5].
Az étrendi kezelés kezdetén a betegeknek a zsírbevitelt is 20-30 g/napra kell korlátozniuk. Az MCT zsírok használata jelezhető: ép molekulákként is felszívódhatnak. A laktóztartalmú ételeket is kezdetben csökkenteni kell, attól függően, hogy a villos atrófia milyen súlyos mértékben fejlődött, másodlagos laktázhiány alakulhat ki, de ez visszafordítható. A sajtot és a savanyú tejet azonban a betegek gyakran jól tolerálják. Mivel a terápia kezdetén hiányosságok mutatkoznak az A- és D-vitamin, a folsav, a kalcium, a vas és a szelén kínálatában, a betegeknek először kiegyensúlyozott multivitamin/több ásványi anyagot tartalmazó készítményt kell kapniuk ahhoz, hogy gyorsan ki lehessen zárni a hiányosságokat [3]. A klinikától függően a cachexiával járó súlyos coeliakia esetén a parenterális táplálkozást is figyelembe kell venni [1].
A szoptatással történő megelőzés lehetséges
Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a szoptatásnak védő hatása van, és részt vesz a lisztérzékenység kockázatának csökkentésében.
Az első gluténadag ideje a megnyilvánulás szempontjából is fontos. Ezért a német gyermekgyógyászati társaság szerint a gyermekek négy hónapos koruk előtt nem kaphatnak glutént tartalmazó ételeket. Ebben az összefüggésben figyelmeztetnünk kell az úgynevezett friss gabonatej etetésére is [3].
irodalom [1] Schumann, M. és mtsai. (2009): Celiac Disease - Epidemiológia, Patogenezis, Differenciáldiagnosztika és Terápia. A gasztroenterológus 4: 19-26. [2] Zimmer, K.-P. (2003) A lisztérzékenység kórélettana. Havi Kinderheilkd 151: 698 - 705. [3] Hahn, A. és mtsai. (2005): Táplálkozás. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft mbH Stuttgart, 433 - 436. o. [4] Stein, J. (2006): Indigenous Sprue (Celiac Disease) - Clinic, Diagnostics and Therapy. Belgyógyász. 47: 929-938. [5] Kasper, H. (2000): Táplálkozási orvoslás és dietetika. 9. javított kiadás, Urban & Fischer, München - Jena, 165–168. O. [6] Holtmeier, W. és mtsai. (2005): A lisztérzékenység definíciói - a német Celiac Society eredményei. Havi Schröder Kinderheilkd 153: 969-973. [7] Münstermann és mtsai. (1998): A celiakia gyakoribb előfordulása 1. típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekeknél. Kinderheilkd 146: 942-945.