Celiac betegség • Tünetek, teszt a diagnosztizáláshoz; táplálás
A glutén intoleranciában szenvedők túlérzékenyek a gluténre, a gabonafélékben található ragadós fehérjére. Ezt a betegséget celiaciának, sprue- vagy gluténérzékeny enteropathiának is nevezik. Másrészt a gluténmentes étrend segít a legjobban.
Celiacia (glutén intolerancia) esetén a glutén bevitele gyulladásos reakcióhoz vezet a bélnyálkahártya sejtjeiben. A betegség mértékétől függően ez a nyálkahártya sejtjeinek nagymértékű károsodásához vezethet. A normál ételallergiával szemben az immunrendszer helytelenül képez antitesteket a szervezet saját szerkezeteivel szemben (autoimmun antitestek). A glutén intolerancia, más néven coeliakia tehát az allergia és az autoimmun betegség hibridjeként írható le.
A glutén a gabonafélék egyik alkotóeleme
A glutén a különböző szemekben található fehérjék keveréke. Mivel a liszt felelős a liszt sütési tulajdonságaiért és a tészta ragadósságáért, gyakran "gluténként" emlegetik.
Szigorúan véve ez nem egyetlen fehérje, sokkal inkább a fehérjék keveréke. Mivel a glutén különféle kis fehérjeszerű molekulákból (peptidekből) áll, amelyek némelyike az átlagosnál magasabb számú prolint és glutamint tartalmaz.
Ezeket a fehérje speciális részeket prolaminoknak nevezzük. Minden gabonatípus különböző prolamint tartalmaz. A lisztérzékenység szempontjából különösen fontos a búzában lévő Gliadin, az árpában hordein és a rozsban a szekalin. A prolaminok az úgynevezett pék asztmához is vezethetnek.
Mi áll a glutén intolerancia hátterében?
A glutén intolerancia szempontjából mindig több olyan tényező létezik, amelyek közül néhány még ismeretlen, amelyek a lisztérzékenység tüneteinek kialakulásához vezetnek. Minden beteg bizonyos genetikai hajlamot (hajlamot) mutat a betegségre. A glutén intolerancia a családokban fordul elő, és annak valószínűsége van öt-tíz százalék örökölte az első fokú rokonokat. A kockázat szignifikánsan magasabb az azonos ikrek esetében, 75 százalék.
A genetikai követelmények önmagukban azonban nem vezetnek glutén intolerancia kialakulásához. A lehetséges okok jobb megértése érdekében érdemes megnézni a lisztérzékenység biokémiai mechanizmusát.
A glutén károsítja a bélbolyhokat
Az akció színhelye a vékonybél nyálkahártyájának sejtje. Ezek felelősek az előre megemésztett élelmiszer-összetevők felvételéért (felszívódásáért) és további feldolgozásáért. Annak érdekében, hogy az elérhető lehető legnagyobb felület legyen, a belek nyálkahártyája "ráncos". Az így létrejövő kiemelkedéseket (bél) bolyhoknak nevezzük, és sűrűn eltakarják nyálkahártya sejtek. A villákat súlyos mértékben károsítja a glutén bevitele azoknál, akik glutén intoleranciában szenvednek.
Normál körülmények között a glutén már megemésztődik a gyomorban, és így "ártalmatlanná" válik. A lisztérzékenységben szenvedő betegeknél ez a glutén-anyagcsere megszakad, így a glutén töredékei, az úgynevezett prolaminok emésztetlenül jutnak el a vékonybélbe, és onnan egy korábban ismeretlen úton behatolnak a nyálkahártya sejtjeibe. A sejtek belsejében található egy szövettranszglutamináz nevű enzim, amely döntő szerepet játszik a glutén intolerancia kialakulásában. A szöveti transzglutamináz kémiailag átalakítja a gluténfragmentumokat, így azok megváltoztatják külső alakjukat.
Ez lehetővé teszi számukra, hogy kötődjenek a vékonybél sejtjeinek úgynevezett HLA fehérjéihez (humán leukocita antigén rendszer). A HLA fehérjék olyan kismolekulák, amelyeket a test összes sejtje nagy változatosságban termel, és amelyek a sejt külsejéhez kapcsolódnak. Ez a "jel" megmutatja az immunrendszert, hogy a sejtek a test saját és egészséges sejtjei. Ezt a védőmechanizmust megszünteti a prolaminok megkötése. A prolamin és a HLA fehérje komplexét az immunrendszer „idegennek” és potenciálisan veszélyesnek tekinti, így gyulladásos reakció vált ki.
Az immunrendszer megtámadja a szervezet saját fehérjéit
Annak érdekében, hogy a testet tartósan megvédje a feltételezett gluténtől vagy annak töredékeitől, az immunrendszer megfelelő antitesteket termel a gyulladás során. Helytelenül és szükségtelenül azonban az endogén fehérjék, például a szöveti transzglutamináz elleni antitestek is képződnek. Az immunrendszer kialakuló védekező reakciója gyakran olyan erőszakos, hogy a vékonybél nyálkahártyájának érintett sejtjei elpusztulnak. Ennek eredményeként a tápanyagok már nem képesek felszívódni a bélből, hanem felhasználatlanul kell ismét kiválasztani őket. Minél több sejt pusztul el, annál laposabbak lesznek a villiák, ami villus sorvadásként ismert. Sok lisztérzékenységben szenvedő páciensnél szinte teljesen visszafejlődtek.
A betegségre való genetikai hajlam szorosan összefügg a HLA fehérjék expressziójával. Úgy tűnik, hogy ezeknek a molekuláknak néhány változata különösen jól képes megkötni a gluténfragmenseket. Ugyanakkor pontosan ezek a változatok az egészséges lakosság körülbelül 30 százalékában is megtalálhatók, így ezek előfeltételei, de nem közvetlenül az egyetlen oka a betegségnek.
Csak akkor jelentkeznek a glutén intolerancia tünetei, ha további tényezők állnak össze. A pontos kiváltó okokat és mechanizmusokat még nem tisztázták egyértelműen. Megvitatják például a gyomor-bél traktus fertőzéseit, környezeti tényezőket vagy az immunrendszer általános gyengeségét.
Ezek a tünetek a lisztérzékenységnél jelentkeznek
A lisztérzékenység tünetei az intolerancia formájától és súlyosságától függenek. A tünetek mentességétől a súlyos emésztési rendellenességekig és a másodlagos betegségekig terjednek, azok tüneteivel együtt.
A cöliákia-specifikus antitestek azonosítása és diagnosztikai kimutatása tartósan megváltoztatta a betegség képét. Eddig csak ez volt az ismert dolog "Teljes kép" a lisztérzékenységről, az alultápláltság (malabszorpció) jellegzetes tüneteivel, súlyos emésztési problémákkal és az ebből fakadó fizikai jellemzőkkel, például a boldogulás sikertelenségével és alacsony termetűséggel.
Csak a nagyon érzékeny antitestdiagnosztika bevezetésével vált világossá, hogy a klasszikus coeliakia csak a "jéghegy csúcsa", és hogy a glutén intolerancia betegségként különböző megnyilvánulásokkal jár. A betegség folyamatainak többsége a klasszikus tüneteket alig vagy egyáltalán nem mutatja.
A következő pontok tekinthetők kritériumnak a glutén intolerancia megbízható diagnosztizálásához:
A tünetek; ez a tünetektől a teljes betegségig terjedhet.
A cöliákia-specifikus antitestek kimutatása a vérben.
A bélnyálkahártya jellegzetes változásai: villus atrófia. A nyombél egyébként szorosan összehajtott magassága ellaposodik,
A gluténmentes étrend tüneteinek jelentős javulása.
Amint a lisztérzékenység különféle formái ismertté váltak, a betegség gyakoriságára (prevalenciára) vonatkozó információkat is korrigálni kellett. Míg a cöliákia teljes képe viszonylag ritkán fordul elő 1: 2000 gyakorisággal, a nagyszabású szűrővizsgálatok azt mutatták, hogy a glutén intolerancia összes formájának összesített száma lényegesen magasabb. Összességében 1: 100 és 1: 500 közötti gyakoriságot feltételeznek Németországban ma.
Ma a celiakia nyolc formája létezik:
Klasszikus coeliakia
A klasszikus coeliakia a betegség teljes képét képviseli, és elsősorban a felszívódási zavarok jelein keresztül nyilvánul meg. A betegek súlyos fogyásban, izomvesztésben és fehérjehiányban szenvednek, ami folyadékretencióhoz vezet a szervezetben ("éhségödéma"). Az emésztési zavar tartós hasmenéssel és gyakori hányással jár. Mivel a bevitt étkezési zsír sem képes felszívódni, a széklet terjedelmes, pépes és fényes (zsíros széklet). A betegeknek nincs étvágyuk, fáradtnak és kedvetlennek érzik magukat. A betegség gyakran az elmét is érinti, így a betegek rosszkedvűek és rosszkedvűek. Ha a betegség már csecsemőkorban jelentkezik, akkor növekedés és sikertelenség következik be.
Mono- és oligymptomatikus celiakia
Ahogy a neve is mutatja, a betegség ezen formájával csak néhány panasz fordul elő. Például a vashiány és az alacsony termet az egyetlen észrevehető tünet. Csak egy vérvizsgálat és a bélnyálkahártya felmérése mutatja, hogy a glutén intolerancia okozza a tüneteket: Mind a cöliákia tipikus antitestek, mind a villus atrófia kimutatható a páciensben.
Néma/néma/tünetmentes celiakia
Az egyik a cöliákia néma formájáról beszél, amikor a páciensnek nincsenek jellegzetes tünetei, de paradox módon ennek ellenére kiterjedt villus atrófia és a coeliakia-specifikus antitestek vannak a vérben. Bizonyos esetekben a gluténmentes étrend bevezetése után az általános közérzet jelentősen javul, így a korábban észlelt panaszok utólag kiderülnek. A betegség ezen formáját többnyire véletlenül vagy a szűrővizsgálatok során fedezik fel.
Atipikus celiakia
Ebben a formában a lisztérzékenység a gyomor-bél traktuson kívül jelentkezik (extraintesztinális betegségek). A betegek olyan betegségekben szenvednek, amelyeknek első látásra semmi közük a lisztérzékenységhez vagy annak következményeihez. Ide tartoznak például a Dermatitis Hepertiformis Duhring, a májbetegségek (például a steatosis hepatis) vagy az idegrendszer rendellenességei. Érdekes, hogy egyes esetekben a gluténmentes étrend jelentős javuláshoz vezet, akár a bélen kívüli betegségek teljes visszafejlődéséig.
Látens cöliákia
A legtöbb esetben a látens cöliákia szinte tünetmentes. Az antitestlelet és a bélnyálkahártya értékelése sem feltűnő vagy kétértelmű. A lisztérzékenység csak a betegség előbbi vagy későbbi szakaszában bizonyított. Ha a betegek több glutént fogyasztanak, ez viszont a lisztérzékenységre jellemző változásokhoz vezethet, amelyek aztán megerősítik a diagnózist.
Átmeneti cöliákia
Különleges eset az úgynevezett átmeneti cöliákia, amelynek során a betegség először csecsemőkorban jelentkezik, gluténmentes étrend mellett teljesen eltűnik, és későbbi életében sem gyullad fel újra megújult glutén-expozíció esetén is. Az ellenanyag-teszt és a vékonybél nyálkahártyájának villái most normálisak a kontroll során. Általában nincs genetikai hajlam. Szigorúan véve ez a kifejezési forma nem felel meg a lisztérzékenység diagnosztikai kritériumainak.
Potenciális celiakia
Ide tartoznak azok a betegek, akik soha nem mutatták be a villus atrófiájának klasszikus képét, de akiknek a vérében a lisztérzékenységre jellemző antitestek találhatók. Gyakran a cöliákia első fokú rokonai.
Refrakter celiakia
A refrakter celiakia nagyon ritka, szövődményekre hajlamos forma, amelyben a villous atrófia a szigorú gluténmentes étrend ellenére sem javul. Ebben az esetben gyulladáscsökkentő szerek, például kortikoidok vagy immunszuppresszánsok adhatók a vékonybél nyálkahártyájának sejtjeinek védelmére. A hatóanyagok mindkét csoportja lelassítja az immunrendszer működését és ezáltal csökkenti a gyulladást. A kezeletlen vagy terápiában rezisztens cöliákia súlyos társbetegségekhez és másodlagos betegségekhez vezethet.
Kóros betegségek és szövődmények celiakia esetén
A glutén intolerancia leggyakoribb kísérő betegségei a csontanyagcsere rendellenességei. Nem ritka, hogy a jellegtelen csontfájdalommal küzdő betegek először ortopéd sebészhez fordulnak. A következetes gluténmentes étrend a csontsűrűség jelentős növekedéséhez vezet körülbelül egy éven belül, és ezáltal a tünetek jelentős javulásához vezet.
A glutén-intoleráns betegek az immunrendszer egyéb betegségeitől (autoimmun betegségek) is szenvednek, például 1-es típusú cukorbetegségben, autoimmun pajzsmirigy-gyulladásban, veszélyes vérszegénységben, vitiligo-ban, lupus erythematosusban és reumás ízületi gyulladásban. Az atipikus formákkal ellentétben a lisztérzékenységgel összefüggő autoimmun betegségek lefolyását gluténmentes étrend nem befolyásolhatja.
Ha a glutén intoleranciát nem kezelik, egyes rákos megbetegedések kockázata is megnő. Ide tartoznak a gyomor-bél traktus MALT limfómái, a rosszindulatú T-sejtes limfómák, de a nyelőcső és az ENT karcinómák is. Komoly, de nagyon ritka szövődmény a fekélyek kialakulása a gyomor-bél traktusban, vérzés és legrosszabb esetben gyomor perforáció kockázatával.
Diagnózis: Melyik vizsgálattal lehet meghatározni a lisztérzékenységet?
A lisztérzékenység egyértelmű diagnózisát az antitestek kimutatása és a bélnyálkahártya biopsziája biztosítja. Sok esetben a glutén intolerancia klasszikus formája már a jellegzetes tünetek alapján diagnosztizálható. Az atipikus és tünetmentes formák azonban sokkal kevésbé nyilvánvalóak. Két módszer áll rendelkezésre a lisztérzékenység egyértelmű diagnosztizálására:
Antitest detektálás: A vért a páciensből veszik, és megvizsgálják celiakia-specifikus antitesteket (különösen a szöveti transzglutamináz ellen). Ezek a betegség biztos jelei.
Vékonybél nyálkahártya biopszia: Itt a bél több pontján biopsziával kis szövetmintákat vesznek a páciensből, amelyek segítségével mikroszkóp alatt megvizsgálható a bélnyálkahártya felépítése. Ez lehetővé teszi a villus atrófia jelenlétének és a károsodás mértékének megbízható felmérését.
A vékonybél nyálkahártyájának biopsziával történő értékelését kétség esetén kis időintervallummal meg kell ismételni a celiakia lehetséges látens formájának kimutatása érdekében. Ha a megállapítások még mindig nem egyértelműek, akkor a HLA antigének tipizálása egyedi esetekben is hasznos lehet: Ha a betegnek nincsenek a cöliákiára jellemző jellemzői, akkor a betegség olyan jó, mint lehetetlen. Ugyanakkor figyelembe kell venni a lehetséges differenciáldiagnózisokat is, mivel a lehetséges tünetek közül sok más betegségnél is előfordul. Ebben az esetben speciális vizsgálatokat kell végezni a további lehetséges okok kizárása érdekében.
Gluténmentes étrend lisztérzékenység esetén
A glutén intolerancia általában egy életen át tart, ezért egyet jelent következetes, egész életen át tartó gluténmentes étrend. A mai napig nem lehetséges oksági terápia, így sok ember számára az állandó gluténmentes étrend az egyetlen módja annak, hogy tünetmentesen éljen. Az étrend szigorú betartása általában a tünetek jelentős javulásához vagy akár teljes csökkenéséhez vezet, így az érintettek normális életet élhetnek. Az egyetlen kivétel a refrakter celiakia. Ezzel a ritka formával csak az immunrendszer reakcióját lehet mérsékelni a bélnyálkahártya védelme és a másodlagos betegségek megelőzése érdekében.
Alternatívák a hagyományos gabonafélékhez és lisztekhez, de glutén nélkül, amelyek alkalmasak a lisztérzékenységre:
A gluténtartalmú és gluténmentes ételek, valamint a rejtett gluténforrások (például készételek és gyógyszerek) részletes listája elérhető a Deutsche Zöliakiegesellschaft e.V. oldalán. Ez az évente átdolgozott "Gluténmentes ételek és gyógyszerek listája" és a "Celiac Handbook" kiadója.
A hiánytünetek ellen táplálék-kiegészítőkkel
Sok cöliákiás beteg szenved a tápanyagok gyenge felszívódásától Hiánytünetek. Diagnosztizált cöliákia esetén bizonyos ásványi anyagok, nyomelemek beadása és értelme is van. Ezek mindenekelőtt a kalciumot és a D-vitamint tartalmazzák. Biztosítani kell, hogy a készítmények celiakiában szenvedők számára alkalmasak legyenek, és ne tartalmazzanak összeférhetetlen anyagokat. Amint a vékonybél nyálkahártyája megújult, ismét el lehet tekinteni róla.
Tünetmentes formák esetében a gluténmentes étrendnek csak akkor van értelme, ha az általános közérzet javulásához vezet. Mindenesetre a betegeknek rendszeres orvosi ellenőrzésen kell átesniük a betegség lefolyásának figyelemmel kísérése érdekében.
Megakadályozhatja a lisztérzékenységet?
Mivel a sprue genetikai hajlamon alapszik, nem lehet aktívan megvédeni magát a betegségtől. Ennek ellenére úgy tűnik, hogy a korai gyermekkori táplálkozás szerepet játszik az állapot kialakulásában. Tanulmányok kimutatták, hogy a szoptatás némi védelmet nyújt a lisztérzékenység kialakulása ellen. Úgy tűnik, hogy a kisgyermekkori táplálkozás szerepet játszik a lisztérzékenység kialakulásában. Ez korlátok között használható a megelőzés érdekében.
Szoptatás közben megszokja a glutént?
A német táplálkozási társaság azt is javasolja, hogy 6 hónapos kor előtt ne vezessenek be gluténtartalmú kiegészítő ételeket. Ha viszont van egy a csecsemőben genetikai hajlam, a legújabb tanulmányi eredmények arra utalnak, hogy a glutén fokozatos bevezetése a szoptatás során, nevezetesen az élet 4. és 6. hónapja közötti időablakban, előnyös lehet.