Ceruloplazmin (elemzés) - Synevo
Általános információ
A ceruloplazmin réztartalmú alfa2-globulin. A teljes szérumréz körülbelül 70% -át ceruloplazmin, 7% -át nagy molekulatömegű fehérje (transzkuprein), 19% -át albumin és 2% -át néhány aminosav szállítja 3 .
A ceruloplazmin szintézise a májsejtekben napi 6 mg/testtömeg-kg sebességgel történik. A réz beépülése a ceruloplazminba (legfeljebb 8 rézatom/molekula) a máj szintézise során történik, kék színt adva. A rézfelvétel után a ceruloplazmin rézt használó szövetekbe vándorol, ahol felszabadul és a fehérje katabolizálódik. Az elimináció epeút útján történik.
A ceruloplazmin a réz szállítása mellett a következő funkciókat is ellátja:
Alacsony ceruloplazminszintet rögzítenek Wilson-kórban (hepatolenticularis degeneráció), autoszomális recesszív transzmisszióval. Ennek a betegségnek a kórokozó mechanizmusát, amelyet a ceruloplazmin alacsony szintézise jellemez, a réznek a ceruloplazminmolekulába történő beépülésének és az epével történő kiválasztódásának megváltozása képviseli. A 13q kromoszómán található genetikai hiba befolyásolja a máj réztartalmú ATPáz génjét (ATP7B). Ennek eredményeként kóros rézlerakódások fordulnak elő a májban (a cirrhosis fokozatos kialakulásával), az agyban (neurológiai tünetekkel), a szaruhártyában (Kayser-Fleischer gyűrű) és a vesében (hematuria, proteinuria, aminoaciduria) 1; 2. Meg kell jegyezni, hogy a Wilson-kór diagnosztizálása nem igényli a neurológiai és a máj manifesztációinak egyidejű jelenlétét. A laboratóriumi vizsgálatok szempontjából a Wilson-kór jellegzetes változásai a következők: csökkent szérum ceruloplazmin koncentráció (homozigótákban jelzett, változó, heterozigótáknál néha hiányzik), fokozott vizeletürítés a vizelettel, fokozott réz a májban és rendellenességek működésében. máj 3 .
A Menkes-szindróma, amely a neurodegeneratív tünetekkel és a kötőszöveti rendellenességekkel járó ritka genetikai állapot, a bél felszívódásának megzavarásán és a réz étrendben való rossz használatán alapul, a ceruloplazmin szintjének egyidejű csökkenésével.
A ceruloplazmin alacsony koncentrációjának okai között szerepelnek a fehérjevesztéssel és májelégtelenséggel járó szindrómák.
Mivel a ceruloplazmin egy akut fázisú reagens, koncentrációjának növekedése akut vagy krónikus gyulladásos folyamatok során következik be (a jelentős növekedés miatt a szérum zöld színűvé válhat!) 1; 2; 3 .
Ajánlások a ceruloplazmin meghatározására
Betegképzés - éhgyomorra (éhgyomorra) 2 .
Begyűjtött minta - vénás vér 2 .
Betakarítási konténer Antikoaguláns nélküli vakutainer szétválasztó géllel/anélkül 2 .
Betakarítás után szükséges feldolgozás - centrifugálással szétválasztjuk a szérumot 2 .
A minta mennyisége - legalább 0,5 ml ser 2 .
A bizonyíték elutasításának okai - hemolizált 2. minta .
A minta stabilitása - az elválasztott szérum 3 napig stabil 2-8 ° C-on; 1 hónap -20 ° C-on 2 .
Módszer - immunoturbidimetriás 2 .
Referenciaértékek - nem szerint vannak:
Konverziós tényező: mg/dL x 0,0746 = μmol/L 2 .
Kimutatási határ - 3 mg/dl (0,03 g/l; 0,22 umol/l) 2 .
Az eredmények értelmezése