Chondromixoid mióma
A chondromixoid mióma daganat csont ritka, lassú növekedésű és chondroblastic levezetésű. A chondrosarcomától eltér jóindulatú forma, ez rosszindulatú. Egy a hosszú tubulusos csont jóindulatú daganata, különösen a térdízület közelében lévő sípcsont és combcsont. Különösen fiatal betegeknél fordul elő az élet második vagy harmadik évtizedében.
A tumor etiológiája ismeretlen, azonban a 6. kromoszóma hibáját jelzik okként. A daganat a porcképző szövetből jelenik meg a medulláris térben. Szövettanilag mixoid, chondroid és rostos szövetekből áll, változó mennyiségben.
A chondromixoid mióma a kóros törés. Ha az Megfelelően kezelve a sérülés nem halálos. Nem diagnosztizált daganat tovább növekszik, időnként behatol a szomszédos lágy szövetekbe. Bár jóindulatúnak tekintik, rosszindulatú daganatokról is beszámoltak. A sugárkezelés utáni rosszindulatú degeneráció szintén beszámoltak róla.
A chondromixoid mióma kezelése magában foglalja kurettázás vagy blokk reszekció, lehetőleg blokk reszekció. A sugárterápia ellenjavallt a rosszindulatú transzformáció kiváltásának kockázata miatt.
A rosszindulatú átalakulás lehetséges szövődmény. A betegeket általában blokkkimetszéssel gyógyítják, és megfelelő kezeléssel 25% -os kiújulási gyakorisággal rendelkeznek. A legtöbb esetben a sugárkezelést el kell kerülni a sugárzás utáni szarkómával kapcsolatos ok-okozati összefüggés miatt. Esetenként a chondromixoid mióma agresszívebb lehet, különösen akkor, ha az axiális csontvázban helyezkedik el.
A chondromixoid mióma patogenezise
A chondromixoid mióma szilárd, fehér-szürke, jól jelzett, karéjos vagy pszeudolobulált daganat. Megjelenése rostos szöveteket vagy hialinporcokat utánoz. Az elváltozások elpusztíthatják a trabekuláris csontot és elvékonyíthatják a kéreget. Egyes elváltozások vérzés vagy cisztás degeneráció területeit mutathatják. A folyékony, mucinos megjelenés chondrosarcomára utal. Sok daganat morfológiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek a chondrogenesis különböző szakaszait sugallják.
jelek és tünetek
A daganat elsősorban a fiatal felnőtteket érinti az élet második és harmadik évtizedében. A betegek 80% -a 36 évesnél fiatalabb. A betegek körülbelül 70% -ának vannak tünetei a diagnózis felállításakor. A többi elváltozást véletlenül fedezik fel. A fájdalom a leggyakoribb tünet, és évekig fennállhat. Általában mérsékelt, a fájdalom idővel súlyosbodhat, és éjszakai tünetek jelentkezhetnek. A betegek duzzanattal és ritka esetekben korlátozzák az ízületi mozgásokat.
Az esetek 80% -a magában foglalja Az alsó végtag. A proximális sípcsont a közös hely, amelyet a distalis combcsont, a medence és a láb követ. A hosszú csontok gyakrabban fordulnak elő, mint más csontok, különösen a fiatal betegeknél. A lapos csontok idős betegeknél érintettek. A betegeknél lokalizált érzékenység vagy duzzanat lehet, és ritka esetekben előfordulhat kóros törések.
A chondromixoid mióma fejlődése:
A chondromixoid mióma helyi tünetei meghatározzák a beteg fizikai aktivitásának csökkentése. Helyileg újból megjelenhet, különösen marginális kimetszés után. Lehet az agresszív, de rosszindulatú átalakulás rendkívül ritka ha nehéz megkülönböztetni a chondrosarcomától. A chondromixoid mióma mortalitás nem létezik.
A chondromixoid mióma diagnózisa
radiográfia jól körülhatárolható, excentrikus, hosszúkás, radiolucens elváltozást mutat, amely a hosszú csontok metafízisében jelenik meg. A diagnózis a félgömbös kortikális harapás jele periosztealis reakció nélkül. A legnagyobb méret 1 és 10 cm között van, szélei szklerotikusak. Az elváltozás kiterjedhet a diaphysisre vagy az epiphysisre, de nem terjedhet túl a fizikai fennsíkon. A röntgenfelvételeken látható csonttrabekulációk vannak a tumorban, amelyek tükrözik a karéjos daganat körül kialakult csontszéleket. Mátrix meszesedés is megfigyelhető. Ha a csigolyák érintettek, az elváltozás agresszív, kortikális pusztulással és a lágyrész kiterjesztésével. A kéz és a láb apró csontjainak sérülése központi szerepet játszik.
CT vizsgálat mérsékelt kérgi tágulást és megnövekedett folyadéksűrűséget mutat. Az elváltozások általában nem mineralizálódnak.
Csontbiopsziát használnak szövettani vizsgálatra. Bőséges szövetmintát vesznek.
Szövettani vizsgálat: mikroszkóposan a tumor karéjos vagy pszeudolobulált, perifériás kondenzációval. Mixoid vagy chondroid szövetből áll, az egyes lebenyek középpontja hipocelluláris. A környező sztróma sűrű, erekkel és óriási többmagvú. A tumormagok hiperkromatikusak, közepes méretűek. Nukleáris atipia figyelhető meg, de a mitózisok hiányoznak. A mikrokalcifikációk az esetek 20% -ában vannak jelen, időskorúaknál nagyobb gyakorisággal. Vannak olyan területek, ahol cisztás degeneráció, hyalinizáció, xantomatos változások vannak.
A helyi stádium magában foglalja a sík röntgenfelvételeket és a CT vagy MRI felvételeket. A chondromixoid mióma nem ad áttétet. A daganat magányos jellege érdekében a teljes csontváz átvizsgálása javasolt.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségekkel készül: chondrosarcoma, chondroblastoma, nonosifying fibroid, endochondroma, egykamrás csontciszta, óriássejtes csontdaganat, aneurysmális csontciszta.
Kezelés
A farmakológiai terápiának nincs jele ezeknél a daganatoknál. Lehet adjon fájdalomcsillapítót és nem szteroid gyulladáscsökkentőt.
Sebészeti terápia:
A daganatokat intralesionális kurettázással vagy blokkkivágással kezelik. EA röntgenblokk csökkenti a tumor kiújulását, de felesleges morbiditást okoz. A fizikai aktivitást nem szabad korlátozni, ha a daganatot nem fenyegeti a törés veszélye. Az agresszív fájdalom a törés közeli állapotára utal.
prognózis:
A daganat megismétlődésének átlagos ideje két év, de 19 éves periódusokról is beszámoltak. A betegeket kétévente rendszeresen ellenőrizni kell az érintett terület röntgensugárzásával. A tumor curettage utáni komplikációként csontnövekedés leállhat. A rosszindulatú átalakulás lehetséges szövődmény. A betegeket általában blokkkimetszéssel gyógyítják, és megfelelő kezeléssel 25% -os kiújulási gyakorisággal rendelkeznek. A legtöbb esetben a sugárkezelést el kell kerülni a sugárzás utáni szarkómával kapcsolatos ok-okozati összefüggés miatt. Esetenként a chondromixoid mióma agresszívebb lehet, különösen akkor, ha az axiális csontvázban helyezkedik el.