Cirrhosis (okai és tünetei) Klinikai formák - Differenciáldiagnózis
1. Definíció - Cirrhosis (okai és tünetei)
A májcirrhosis egy progresszív evolúcióval járó krónikus betegség, morfológiailag a máj építészetének dezorganizálódása jellemzi a kötőszövet metapláziája következtében - amely a lobulákat körülvevő vagy széttagoló szklerózis sávokat képez - amelyet a hepatocita pusztulása és a nodularis regeneráció okoz; biológiailag a mezenhimális aktivációs szindrómák, a portális hipertónia és a hepatocyta-elégtelenség súlyos megváltoztatásával, valamint az excretory syndroma és a hepatocytolysis súlyosbodásának lehetőségével; klinikailag, a májelégtelenség előrehaladott stádiumain keresztül, a portális hipertónia jeleivel együtt.
Mindegyik esetben egy vagy több szindróma dominálhat, a cirrhosis sok sajátos szempontot lefed.
2. Okok:
okoz fertőző hazánkban a cirrhosis etiológiájában fontos helyet foglal el, többségük virotikus jellegű, a hepatitis vírus révén. A többi eset a nem máj vírusokhoz, a szifiliszhez, a tuberkulózishoz és más bakteriális fertőzésekhez tartozik.
cirrózis táplálás fehérjék, lipotrop faktorok vagy vitaminok hiánya miatt fordulnak elő.
Az okok között mérgező amely cirrhosist okoz, az alkohol - szteato-gén betegségén keresztül, amelyhez táplálkozási hiányosságok társulnak - az első helyen áll. Az ipari méreganyagok (szerves foszfátvegyületek, arzenát-hidrogén, szén-tetraklorid, deratizátorok, rovarölő szerek) és újabban a májagresszióval járó gyógyszerek is elég ritkán kerülnek inkriminálásra.
Néha cirrhosist okoznak tárolására egyes anyagok májában. A vasnak a májban és más szervekben történő tárolása hemochromatosist okoz, és a réz tárolása felelős a hepatolenticularis degeneráció megjelenéséért.
cirrózis epe az epe stagnálása okozza őket, amelynek oka lehet extrahepatikus akadályok; az epeállapot primitív lehet krónikus kolosztatikus hepatitis által, vírusos hepatitis következtében, és valószínűleg immunmechanizmus közreműködésével.
A cirrhosis etiológiájában diszmetabolikus okokat (elhízás, cukorbetegség) és endokrin okokat (hyperfolliculemia, hyperthyreosis) is vádoltak.
"Szívcirrózis" még mindig ellentmondásos. Az ismételt szív dekompenzáció nem elegendő ahhoz, hogy cirrhosishoz és valószínűleg még fontosabb műtéti tényezőkhöz vezessen. Inkább előfordulhat szívcirrózis a szívben, ha májfunkció-károsodás és splenomegalia jelentkezik.
Az alkoholfogyasztás és a vírusos hepatitis B a májcirrhosis fő oka. Egyes országokban, például Franciaországban, az alkoholista etiológia dominál, hazánkban a vírusos etiológia dominál. Etiopatogén szempontból a májcirrhosis következő típusait különböztetjük meg:
- Ciroalkoholhoz (portális vagy zsíros cirrhosisnak is nevezik), két változata van: atrófiás (Laennec) és hipertrófiás cirrhosis (Hnot-Gilbert);
- poszt-nekrotikus cirrhosis (post-hepatitis), amelyben a fő szerepet az akut vírusos hepatitis és a krónikus aktív hepatitis játszik. Egyes mérgezéseket (foszfor, kloroform) és fertőzéseket (brucellózis) szintén etiológiájában inkriminálnak;
- epeúti cirrhosis, amely lehet primitív és másodlagos;
- cirrhosis hemochromatosisból és Wilson-kór;
- cirrhosis: szív, hiány és splenogén cirrhosis (Banti).
3. Kóros anatómia: a legtöbb cirrhosis hepatomegaliaval kezdődik, és máj atrófiával végződik. A hepatomegalia a kötőhártya hiperpláziájának, plusz a steatofiának, valamint a regenerációs folyamatoknak köszönhető; amikor ezek a folyamatok megszűnnek, máj atrófia következik be.
A máj színe a cirrhosis típusától függően változik: általában sárga-rozsdás, epe-cirrhosisban zöld-barna, hemochromatosisban vöröses. A felület lehet szabályos, akár szemcsés (mikronoduláris cirrhosis), akár szabálytalan, különböző méretű csomókkal (makronoduláris cirrhosis). A Glisson kapszula megvastagodott és csomókkal rendelkezik.
a) Mikroszkópos a máj szerkezetének kompromisszuma van a kötőszövet sávjai révén, amelyek széttagolják a lebenyeket. A kollagén rostok többé-kevésbé érettek. Vannak plazmasejtek és limfociták szigetei, epe neochannák, hepatociták degenerációja és nekrózisa, regenerációs csomók.
a) A debütálás lehet tünetmentes vagy jellegtelen. Az első jelek: az asteno-neurotikus szindróma (fáradtság, szorongás, álmosság, álmatlanság) vagy epeúti dyspepsia ("rossz száj", étvágytalanság, émelygés, étkezés utáni puffadás, alkohol intolerancia, dyscolia) vagy vérzéses jelenségek (epista-xis, ínygyulladás, menometrorrhagia, lilás kiütés). Előfordul, hogy a betegség hosszú ideig előjel nélkül halad, az első megnyilvánulás a felső emésztőrendszeri vérzés, vagy a diagnózis a műtét során történik.
b) Az állami periódus alatt, a fent említett megnyilvánulások mellett a nyálkahártya és a bőr, a máj és a lép változásai, az endokrin és idegi változások, az ascites, az ödéma, a hydrothorax, valamint a szív- és érrendszeri, vese- és hematológiai rendellenességek jelei mutatkoznak.
c) sárgaság epizodikusan fordul elő egyes cirrhosisokban, a hepa-tocitary necrosis által okozott összeomlás jeleként, másokban - például az epeúti cirrhosis - állandó jellegű.
Az ércsillagok a mellkas felső részén (hasadás) jelennek meg, gyakrabban azoknál, akiknek portális hipertóniája van. A nyelv és a nyálkahártya nyálkahártyája kármin. A kiemelkedő tenárok és hipotenuszok bőre vörös, így tenyér erythrosis jelenik meg. Lila kiütések is megtalálhatók.
d) A máj az esetek 80% -ában megnövekedett, fokozott konzisztenciájú, keménységű, éles élű, szabályos vagy finom szemcsés felülettel, ritkábban makronódulákkal. Még atrófiás esetekben is a máj eleinte nagy, csak később csökken, amíg el nem tűnik a borda pereme alatt.
e) Splenomegalia az esetek 80-90% -ában jelenik meg, változó térfogatú, II-III fokú, fokozott konzisztenciájú, általában fájdalommentes. A splenomegalyát gyakran a hipersplenizmus hematológiai jelei kísérik: vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia.
f) Portál hipertónia kezdetben meteorizmus ("szél az eső előtt") és a külső és belső kollaterális keringés (nyelőcső-varikumok) megjelenése.
g) Ascites nagyon gyakran a betegség kísérő jeleként jelenik meg, a cirrhosis bármely formájában megtalálható. Általában a Laennec etil eredetű atrófiás cirrózisában van jelen, amikor helyreáll, nagyon könnyen.
Az ödéma fejlettebb szakaszokban fordul elő, általában ascites kíséretében. Fehérek, puhák, és ha a kezelés nem befolyásolja őket, a prognózis sötét elemei. A jobb hydrothorax a cirrhosis 3-4% -ában található meg.
h) Endokrin elváltozások mindig jelen vannak. Ne feledje a retrohypophysealis antidiuretikus hormon és az aldoszteron szerepét. Cirrhosisban az ivarmirigy elégtelenség elég gyorsan beáll: csökkent libidó, szexuális impotencia, gynecomastia, here atrófia, amenorrhoea, meddőség.
i) Idegrendszeri rendellenességek a cirrhosis evolúciója során fordulnak elő, néha, mint láttuk, akár a megjelenés jelenségeként is. Útközben visszatérhetnek vagy nagyobb intenzitást nyerhetnek; Gyakran az álmosság, a túlzott aszténia vagy az álmatlansággal járó nyugtalanság figyelmeztető jele lehet a következő májdrámának. Lehet, hogy átmenetileg visszafordíthatók.
j) Szív- és érrendszeri betegségek: A cirrhosisban fellépő hipervolémia az arterio-vénás anastomosisok (stroke) megnyílásához vezethet, amely érrendszeri székrekedést és eritrózist okozhat. Ugyanazok az arteriovenózus áramkörök, amelyekhez hozzáadódnak a légzési rendellenességek és a másodlagos pulmonális hipertónia, felelősek a cianózis telepítéséért.
k) Vesebetegségek: az előrehaladott stádiumokban a diurézis csökken; a veseelégtelenség aránya akár 11%.
l) Hematológiai változások: az anaemia olyan jel, amely nem hiányzik a cirrhosis kialakulása során. A leukopeniát a hiperplenizmus okozza. A trombocitopénia a hiperplenizmus és a megakoriogenezis hiányának oka egyaránt. A koagulációs rendellenességek a koagulációs faktorok gyenge szintézisének és a fibrinolizin feleslegének is köszönhetők. Immunológiai vizsgálatok.
m) Láz, amikor bekövetkezik, nekrózis vagy májgyulladás vagy további állapotok kifejeződése (vigyázzon a periflebitisre!).
5. Radiológiai vizsgálat kiemelheti a gyomor-nyelőcső varikációit és néha megnagyobbodott májárnyékot; a kolecisztográfiát epebetegség cirrhosisában jelzik.
6. Morfológiai feltárások elvégezhetők: laparoszkópia, hasznos hepatoma gályákban (különösen sárgaság esetén) és neoplazmás differenciáldiagnózisban; defekt-biopszia, mint alapvető diagnosztikai elemek; máj szcintigramma.
7. Funkcionális feltárások - mind a parenchima, mind a mesenchyme esetében - feltétlenül szükségesek, a májelégtelenség jeleire utalnak: a bilirubin és az urobilin megemelkedett; a funkcionális tesztek intenzíven pozitívak; a sideremia megnövekszik; a plazmafehérjék alacsonyak az albumin miatt; a g-globulinok megemelkednek, a szerin/globulin arány megfordul; a BSP teszt 6-7% alatti értékeket mutat, felezési ideje meghaladja a 10 percet.
8. Érkutatások: a radiomanometria szükséges vizsgálat, különösen epeúti cirrhosisban. A splenoportográfia adatokkal szolgálhat az intrahepatikus vaszkularizációról, és felfedheti a splenoportalis trombózist.
A májcirrhosis kialakulásának két szakasza van:
9. Tünetek és dekompenzált szakasz, amikor a tünetek nyilvánvalóak, zajosak. A cirrhosis dekompenzációja vaszkuláris és parenchymás lehet.
A) Érrendszeri dekompenzáció az ascites telepítésével, a sple-nomegália és a porto-caval anastomoticus keringés (varikózis, nyelőcső és gyomor) hangsúlyozásával nyilvánul meg. A portális hipertónia brutális növekedése a nyelőcső vagy a gyomor varikumainak megrepedésével indíthatja el a felső emésztőrendszeri vérzést, ami az anasztomotikus keringés következménye.
B) Parenhimális dekompenzáció kiemeli a májsejtek hiányát az epepigmentek kiválasztásában a sárgaság megjelenésével, meghatározza a szerinek túlzott szintézisét az ödéma és az ascites megjelenésével, a koagulációs faktorok szintézisét diffúz vérzések megjelenésével, a mérgező termékek semlegesítésének hiányát, amely portális encephalopathiát és Ettem májat. A máj parenchymás dekompenzációja a hormonok anyagcseréjét is előidézi, ami endokrin rendellenességeket eredményez. így
11. Klinikai formák:
I) ascitogén cirrhosis prototípusa a Laennec atrófiás cirrhosis, amelyet a túlnyomórészt alkoholos és vírusos etiológia jellemez, egy hosszabb prekirotikus szakaszban, megelőző máj steatosisos időszakkal. Klinikailag először normális vagy megnagyobbodott máj van, majd csökkent máj, nagy lép, fibrokongesztív jelleggel; a hasnyálmirigy is érdekelt. Portál hipertónia és ascites nyilvánul meg, a sárgaság epizodikus jellegű.
II) Post-necroticus cirrhosis (post-hepatitis) általában vírusos hepatitisben szenvedő fiataloknál fordul elő, de felnőtteknél is, általában nem visszaélésszerű alkoholfogyasztóknál. ebben a formában az izom hipotrófia csökken, a hepatomegalia makromoduláris, a sárgaság intenzívebb, tartósabb és korai, ellentétben Laennec cirrhosissal (ascitogén és postai alkoholista). Gyakori a polyarthralgia, a viszketés és a rosszindulatú daganatra való hajlam (15 %). Hepatoma általában előfordul. Hiperbilirubinémia van jelen, valamint hipertranszaminazémia, hipergammaglobulinémia. A biopsziás szúrás megállapítja a diagnózist, kiemelve a limfoplazmatikus infiltrátumokat és a sejtek nekrózisát. A kezeléstől függetlenül az esetek 75% -a 1-5 év alatt exituszá alakul.
III) Forma hipersplenomegalica a hipersplenizmus szindróma túlsúlya jellemzi.
IV) Egy speciális evolúciójú forma az bant cirrhosis, egy olyan korábbi periódussal, amelyben csak a splenomegalia van jelen; ezután a hipersplenizmus jelei jelennek meg, majd később, néhány év elteltével az ascitogén atrófiás cirrhosis jelei.
Az ascitogén cirrhosis fejlődése progresszív, 6 hónaptól 2 évig tart. A vég emésztési vérzéssel, kómával vagy interakciós fertőzéssel (tüdőgyulladás, erysipelák stb.) Következik be.
V) Primitív epe cirrhosis, intrahepatikus akadályok által jelent meg a hepatitis kolesztatikus változata átjut a krónikus állapotba: más néven cirrózis Hanot. A frekvencia alacsony. A máj nagy, az epe pangásának megjelenése finom, szabálytalan; van splenomegalia, a sárgaság állandó, a bőr feketés árnyalatú, és viszketés van jelen. Hippokratészi ujjak jelenhetnek meg. - A fokozott bilirubinemia és az urobilinogenuria állandó; képmutatóak a székek. Az alkalikus foszfatáz emelkedett. Az evolúció lassú: 5 - .10 -15 év: a véget portális hipertónia vagy májkóma okozza.
VI) Másodlagos biliaris cirrhosis, extrahepatikus obstrukcióval megelőzik az extrahepatikus epevezetékekben megnyilvánuló megnyilvánulások, amelyek mechanikai sárgasághoz vezetnek: choledochalis lithiasis, scleroatrophiás choledocyta, stenotikus papillitis, a hepatocholedochuson történő összenyomódások, az epevezeték neoplazmái. A cirrhosis megjelenéséhez hosszú ideig mechanikai sárgaság szükséges (ami nagyon ritkán fordul elő a neoplazmában). A máj nagy, fokozott konzisztenciájú, sima vagy finoman szabálytalan felületű, sötét színű. Az általános állapot sokáig jó marad. A sárgaság állandó és barnászöld árnyalatot kap. A bilirubinémia mérsékelten emelkedett; alkalikus foszfatáz
megnövekedett; a viszketés nagyon idegesítő. Splenomegalia van. Az ascites az utolsó szakaszban fordul elő.
VII) Hemochromatosis, más néven hemosiderosis és korábban cukorbetegség barna, anyagcsere-rendellenesség, amelynek jellemzője a vas raktározása a májban és más szervekben: hasnyálmirigy, lép, bőr, szívizom, endokrin mirigyek stb. Emellett fokozott a vas felszívódása, és ennek a fémnek a gyenge eliminációja. A máj megnagyobbodott, fokozott konzisztenciájú, vöröses színű. Nekrotikus degeneratív elváltozások és fibrózis fordul elő a májban és a szervekben; a vas-pigment (Perls) reakciója mindezekben a szervekben pozitív. Az általános állapot megváltozik, hangsúlyos aszténia is van. A bőr szürkésbarna színű (cserzett), különösen az arcon és az alkaron. A hepatomegáliát spleonorhegalia kíséri. Van heresorvadás vagy amenorrhoea. Az esetek döntő többségében közepesen súlyos vagy enyhe súlyosságú cukorbetegség van jelen.
Az evolúció krónikus, progresszív, a cirrhosis szokásos végével jár.
VIII) Hepatolentricularis degeneráció (Wilson-szindróma) a réz és bizonyos savak anyagcserezavarain alapszik. A betegség serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban fordul elő. Ez extrapiramidális neurológiai rendellenességekkel (a parkinsonismust szimulálva) és mentális rendellenességekkel nyilvánul meg.
12. Tünetek - Cirrhosis (okok és tünetek):
A májtünetek a cirrhosis tünetei, annak jellegzetes evolúciójával. A szaruhártya körül megjelenik a barna-szürke Kayser-Fleischer gyűrű.
13. Pozitív diagnózis az anamnézisen, a klinikai képen és a paraklinikai vizsgálatokon alapul. A cirrhosis diagnózisának meg kell határoznia mind a betegség klinikai formáját, mind annak evolúciós szakaszát, amelytől a terápiás attitűd nagymértékben függ.
14. Differenciáldiagnózis esetenként eltérő lesz, a tünetek túlsúlya szerint.
Ascites esetén a differenciáldiagnosztikát tuberkulózisos peritonitis, carcinomatous peritonitis, ismételt szív dekompenzációból származó ascites vagy pericardialis symphysisből származó ascites alkalmazásával végezzük.
Ha csak hepatomegalia van, a differenciáldiagnosztikát máj neoplazmával, hidatid cisztával, máj szifilissel végzik.
Gondosan el kell végezni a differenciáldiagnózist: krónikus agresszív hepatitis és krónikus cirrhosis hepatitis esetén. Krónikus hepatitisben a máj funkcionális tartalékainak jelei vannak: az albuminemia továbbra is meghaladja a 3,5 g% -ot, a protrombin index 50% felett, a BSP több mint 6%, felezési ideje kevesebb, mint 10 perc, a portális hipertónia reflux nélkül jár. A specifikációt azonban a máj szúrása fogja elvégezni, amely a hepatitisben megmutatja a máj architektúrájának megőrzését.
15. Evolúció a cirrhosis progresszív. Az ascitogén cirrhosis gyorsabban fejlődik (1 -2 év). Az epeúti cirrhosis evolúciója hosszabb (5 - 10 - 15 év). Diétás hibák, a gyógyszerek nem időben történő beadása, az ismételt paracentézis olyan okok lehetnek, amelyek felgyorsítják az evolúciót a portális encephalopathia, a máj kómájának telepítésével vagy az emésztőrendszeri vérzések kiváltásával.
A végzetes végeredmény hatalmas emésztőrendszeri vérzések, portális encephalopathia, májkóma, veseelégtelenség vagy interakciós fertőzések, különösen tüdőgyulladás révén következik be.