Cisztás Fibrosis Biocodex Microbiote Institut
A cisztás fibrózis egy ritka genetikai betegség, amelyet súlyos légzési és emésztési problémák jellemeznek. Úgy gondolják, hogy a bél mikrobiota részt vesz e betegség patofiziológiájában és evolúciójában.
A cisztás fibrózis egy halálos recesszív genetikai betegség, amelyet a CFTR * gén mutációi okoznak. A funkcionális CFTR fehérjék hiányát vagy hiányát okozzák a hámsejtek apikális membránjánál, növelve a nyálka viszkozitását és felhalmozódását a légzőszervekben és az emésztőrendszerekben. Emésztési szinten a betegség hasnyálmirigy-elégtelenséget okoz, ami befolyásolja az emésztést és a tápanyagok felszívódását. A tüdő szintjén ez elősegíti az opportunista baktériumok (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa és Hemophilus influenzae) fertőzését, ami a tüdőfunkció progresszív elvesztéséhez vezet, a beteg haláláig.
A cisztás fibrózis 2500 születésből egyet érint Európában és Észak-Amerikában, míg Afrikában és Ázsiában alacsony a prevalenciája 1 .
Dysbiosis és cisztás fibrózis
A váladékok súlyosbodása hozzájárul a bél mikrobiota környezetének és ezáltal annak összetételének megváltoztatásához. A mikrobiota sokféleség csökkenését (Firmicutes, Bacteroidetes és Actinobacteria változása) figyelték meg cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél az egészséges önkéntesekhez képest. Úgy gondolják, hogy ennek a diszbiózisnak számos tényezője van: a betegség patofiziológiája, a CFTR mutáció típusa, antibiotikumoknak való kitettség stb. 2,3. Úgy gondolják, hogy ez az egyén életének nagyon korai szakaszában kialakuló dysbiosis jelentősen hozzájárul az alultápláltsághoz, a növekedési görbe megszakadásához és a hosszú távú morbiditáshoz 4 .