Cisztás fibrózis (CF)
A cisztás fibrózis örökletes anyagcsere-betegség, amely túlnyomórészt károsítja a tüdőt, a hasnyálmirigyet, a vékonybelet és a májat. Ennek oka a mirigysejtek veleszületett rendellenessége, amelynél egy kemény nyálka képződik, amelyet csak nehezen lehet eltávolítani a többi szerv légzőszervi és szekréciós transzport útján. Krónikus köhögés és visszatérő fertőzések a szervfunkciók romlásáig.
statisztika
A cisztás fibrózis jelenleg gyógyíthatatlan betegség, amelyben Németországban körülbelül 8000 ember szenved. 2000-ben 1 újszülött születik a betegséggel. Ez évente körülbelül 300 gyermeknek felel meg, akik cisztás fibrózisban születnek Németországban.
Okai és eredete
Tünetek
Diagnózis
A cisztás fibrózis diagnosztizálására kifejezetten rendelkezésre álló teszt a pilokarpin iontoforézis teszt. Ezzel megmérjük a verejték kloridtartalmát. Ha ez felnőtteknél 60 mmol/l felett van (újszülötteknél> 90 mmol/l), akkor feltételezhető, hogy a betegség. Ezenkívül a vér tripszinogén-tartalma meghatározható újszülöttek vizsgálatára. Annak felmérése érdekében, hogy a tüdőt milyen súlyosan érintette már a betegség, a vér oxigéntartalmának mérése mellett tüdőfunkciós tesztet is végeznek. A hasnyálmirigy és a máj működését megfelelő vérértékek alkalmazásával is fel lehet mérni.
terápia
A terápiás ellátás optimalizálásával a cisztás fibrózisos betegek várható élettartama az elmúlt években jelentősen megnőtt. A várható élettartam, amely 20 évvel ezelőttig csak a serdülőkorig terjedt, most az élet negyedik évtizede körül mozog. Mivel a cisztás fibrózis számos szerv működését befolyásolja, és néha még nem gyógyítható, minden szervet külön-külön kell tüneti módon kezelni. Az emésztőrendszert illetően a betegek magas kalóriatartalmú ételeket és emésztőenzimeket kapnak tabletta formájában a súly növelése érdekében. A vastag nyálkahártya felszabadításához a köptetőket adják, és inhalációkat, valamint speciálisan kifejlesztett légzőterápiákat (autogén vízelvezetés, csapoló masszázs) írnak elő. A súlyos légúti és tüdőfertőzések elkerülése érdekében nagy dózisú antibiotikumokat vénán keresztül adnak be három havonta, 14 napig. Továbbá, ha légúti fertőzés gyanúja merül fel, korán célzott antibiotikus kezelést végeznek. Hosszú távú oxigénterápia javasolt, mivel a tüdőgyengeség fokozódik.
A szervátültetés előrehaladott betegség esetén életveszélyes tüdő- vagy máj- és hasnyálmirigy-elégtelenség esetén lehetséges.
Tudjon meg többet a jénai tüdőátültetésekről