Cisztás fibrózis kezelése - 2017. március 2. - MedBlog - MedTorrents - Diákok weboldala

Kezelés cisztás fibrózisban

március

I. A tüdőbetegség terápiája:

  • Antibiotikumok légúti fertőzésre
  • A légutak permeabilitásának elvezetése és fenntartása aeroszolok inhalálásával, mukolitikumok, fiziokinetoterápia
  • Gyulladáscsökkentő kezelés

  • Higiénikus-étrendi rendszer
  • Hasnyálmirigy enzim pótlás
  • Vitaminokkal, ásványi anyagokkal való kiegészítés

Táplálkozási terápia

Higiéniai-étrendi rendszer: az energiafogyasztás 20-50% -kal nőtt az életkor függvényében. Hiperprotein, hiperglikémiás étrend, normális a lipidek esetében. Csecsemőknek: Alfare, Portagen, Pregestemil, Humana; Clinutren - junior gyerekeknek 1-3 éves korig. Napi 2-3 liter vízrendszer. Az év meleg időszakára - sótartalom napi 1-4 grammig.

Hasnyálmirigy enzim helyettesítő terápia

A hasnyálmirigy-elégtelenség elengedhetetlen kezelése, amely javítja a prognózist, az életminőséget és a normál lipidtartalmú étrendet. Jelenleg enteroszolubilis kapszulákat alkalmaznak, amelyek pankreatint tartalmaznak saválló mikrogömbökben. Alapkészítmények: Creon, mezim-forte, pancitrate, hasnyálmirigy, prolipáz stb.

  • 120 ml 1/3-1/4 Kreon kapszula keverékénél (2500-3300 ENSZ)
  • Vagy 1 g lipid 400-800 ENSZ lipáz, legfeljebb 10 000 UN lipáz/kg/nap

  • 1-2 kapszula az alapvető étkezésekhez és 1/2-1 kapszula az étkezésekhez
  • Nictimeral dózis 15 000-20 000 lipáz/kg/nap vagy 500-4000 ENSZ lipáz/1 g lipid/nap alatt

Csak mikroszféra fermenteket használnak.

Fermenteket használnak minden lipidet tartalmazó étkezésnél.

A mikrogömböket kevés ételhez (anyatejhez) keverik, és etetés előtt adják be (ritkábban az egész adaggal)

3-4 éves kortól a gyermek az étkezés elején vagy közepén lenyeli a kapszulát, lehetőleg 1/2 adagot adjon be az étkezés elején és közepén.

Az adag fokozatosan növekszik, amíg a klinikai megnyilvánulások kontrollja, a széklet jellege, a súly hozzáadása, az abszorpció normalizálása (a kopogram szerint).

A mesterségesen táplált csecsemőket étkezés előtt és után ajánljuk.

Vitaminokkal és ásványi sókkal való kiegészítés

Antibakteriális kezelés.

Ez a fő terápiás cél. Gyógyító és megelőző célja van.

A St. aureus: oxacillin, cloxacillin, amoxiclav, unasin, vankomycin, cephalexin, lázadó formában lévő amonoglikozidok

Haemophilus influenzae-ban: amoxiclav, unasin, cefalosporinok II-III, levomicetin, azitromicin.

Pseudomonas aeruginosa-ban: cefalosporinok (ceftazidim, cefoperazon), aminoglikozidok, fluorokinolonok.

Antibiotikumok aeroszolos beadása.

Mukolitikus szerek.

N-acetil-cisztein inhalációs porlasztás formájában és szájon át. adagok:

  • 0-2 éves korig 50 mg naponta háromszor,
  • 2-6 év 100 mg naponta 3-4 alkalommal,
  • 6 év felett 200 mg naponta 3-4 alkalommal

Sós-lúgos inhalációk sóoldattal. További előnyös mukolitikumok: karbocisztein, mukoszalvin, ambroxol, brómhexin.

Gyógytorna, fizikoterápia.

  • Speciális légzőtorna
  • Testtartási vízelvezetés (csapolás, rezgés)
  • Klopf-masszázs
  • kineto
  • A köhögés kiváltása
  • Inhalációk és porlasztások

Gyulladáscsökkentő kezelés (lásd a patogenezist).

Kortárs gyulladáscsökkentő kezelések:

  • Antiproteázok - alfa 1-antitripszin, gátolja a köpet elasztázt
  • Anti-citokin, anti-interleukin
  • A pulmozyme - rekombináns humán dezoxiribonukleáz inhalációban - semlegesíti a légutakban elpusztult sejtek által felszabadított DNS-t, javítja a légzési funkciókat (ez drága)
  • Amilorid (vizelethajtó) inhaláció - blokkolja a túlzott nátrium visszaszívódást és a váladék kiszáradását
  • Génterápia - 1993 óta alkalmazzák normális CFTR-sel történő DNS-sejtekbe történő bejuttatására (kísérlet)
  • A tüdő vagy a szív-tüdő transzplantáció a terminális fázisban.

A prognózis kedvezőtlen, az élettartama körülbelül 35-40 év. Távlatban akár 50 év is. A Moldovai Köztársaságban az átlagos élettartam 10 év, egyedülállóak 27 évig. Fontos a pszichoterápia, az orvosi és a szociális problémák, a speciális központok létrehozása a CF-ben szenvedő betegek számára. Prenatális diagnózis.