Cisztás fibrózis - Romániai Hasnyálmirigy Patológiai Egyesület

A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) egy genetikai betegség, autoszomális recesszív transzmisszióval, az exokrin mirigyek károsodásával jár, amelyek abnormálisan viszkózus váladékot eredményeznek, vízben és szerves anyagokban szegények.

A viszkózus váladék blokkolhatja a hörgő lumenjét, a hasnyálmirigy-csatornákat, az epevezetékeket, a reproduktív szerveket, és a verejtékmirigyek kóros váladékot termelnek magas sótartalom révén.

A cisztás fibrózist tartják a leggyakoribb súlyos örökletes betegségnek és a gyermekek krónikus légzési elégtelenségének egyik leggyakoribb okát.

Noha a cisztás fibrózis diagnózisát általában gyermekkorban diagnosztizálják, az utóbbi években egyre több esetben diagnosztizálják felnőttkorban. Sok cisztás fibrózisos beteg szintén felnőtté válik, és hosszú távú ellátást igényel.

Klinikai formák

tüdő (l5-20%)
bél (5%)
vegyes (75-80%)

Emésztési megnyilvánulások

A hasnyálmirigy-elégtelenség és az emésztőrendszer exokrin mirigyei által kialakuló kóros váladéktermelés a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek 85-90% -ában fordul elő, és az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség szubklinikai megnyilvánulásainak összeadása eléri a 98-99% -ot. A legfontosabb emésztési megnyilvánulások a malabszorpciós szindróma és a meconium ileus.

A malabszorpciós szindróma a hasnyálmirigy cisztás fibrózisa következtében fellépő exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (maldigesztés) következménye, és:

krónikus hasmenés - zsíros széklet (steatorrhoea), terjedelmes, büdös;
hiányos testtömeg-növekedés; a testtömeg-hiány súlyos, az élelmiszer- és gyógyszerkorrekció átmeneti és hiányos hatásokat eredményez; a súlyhiány eléri a 30-50% -ot; a zsírban oldódó vitaminok, ásványi anyagok másodlagos hiányának jelei társulnak.

A tüdő megnyilvánulásai a mikrobiális szerekkel kolonizáló bronchiectasis (krónikus légzőszervi megbetegedések, amelyekre jellemző a légutak kaliberének kóros és visszafordíthatatlan tágulása) megjelenése, krónikus obstruktív károsodás és krónikus légzési elégtelenség telepítésével.

A cisztás fibrózis krónikusan fejlődik, súlyos légzési, emésztési és anyagcsere-szövődmények miatt, fiatalon potenciálisan végzetes.

Diéta

Az étrend a magas kalóriatartalmú étrend, a fehérje túladagolás és a lipidek arányának megfelelő normál érték mellett 120-150% -kal növeli az energiafogyasztást. A könnyen asszimilálható trigliceridekkel ellátott tejelő keverékek hatékonyak a csecsemő számára. A vízmennyiséget 2-3 l/nap-ig kell növelni (az életkornak megfelelően).

A PC-hez társított IPE kezelése elsősorban a hasnyálmirigy enzim-helyettesítő terápián (PSEP) alapszik pankreatinnal gyomor-rezisztens mini-mikrogömbök formájában, de adott esetben életmódbeli változásokat és vitamin-kiegészítéseket is tartalmazhat.

Szerzők: Dr. Cristina Radu és Prof. Dr. Cristian Gheorghe

Hasznos dokumentumok
Hasznos információ
- Orvosi oktatás: Klinikai irányelvek
- Menük hasnyálmirigy betegségekben
hírek
- Archívum
- Tudományos események
- projektek
- hírek
Orvosok Szakosztály
- Képek atlasza
- Bukaresti PancreaticFest
- Klinikai esetek
- Protokoll útmutatók
- Elégtelen a hasnyálmirigy exokrin
- Hírek az orvosi szakirodalomból
Betegek szakasz
- Hasnyálmirigy-betegségek
  - Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséggel járó egyéb esetek
  - Hasnyálmirigyrák
  - Diabetes mellitus
  - Cisztás fibrózis
  - Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség
  - Akut hasnyálmirigy-gyulladás (PA)
  - Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
- Mi a hasnyálmirigy
  - Anatómia és fiziológia
- Hogyan készülünk fel a vizsgálatokra
- Diéta a hasnyálmirigy betegségeiben
  - HOGYAN FELÜGYELJÜK TÁPLÁLKOZÁSI HELYZETÜNKET
- Az echoendoszkópia helyeinek felsorolása
- A hasnyálmirigy működésének vizsgálatának módszerei
  - Funkcionális tesztek
  - Genetikai tesztelés
  - Képalkotó tesztek
  - Táplálkozási tesztek
- Az enzimpótló terápia szerepe
- Kérjen segítséget!
- Hol találhatok szakembereket?

Az orvosok véleménye, tanácsai és az ezen az oldalon elérhető egyéb információk tájékoztató és oktatási célokat szolgálnak. Nem pótolhatják a közvetlen orvosi konzultációt vagy az orvosi vizsgálatokat és elemzéseket követően megállapított diagnózist.