COP - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann
Utolsó frissítés: 2018.11.21
Szinonimák
Első leíró
A betegséget először 1983-ban azonosította Davison és munkatársai. leírták.
meghatározás
Akut/szubakut intersticiális tüdőbetegség (ILD), amely az ATS (American Thoracic Society) besorolása szerint is kriptogén szervező tüdőgyulladás (COP) néven ismert.
Érdekes is
A bőr és a nyálkahártyák lokalizált vagy exantematikus autoimmun hólyagbetegsége (nyálka.
Esemény
Az itteni irodalomban különböző állítások találhatók. Egyesek a COP előfordulását az élet 5. és 6. évtizede közé becsülik, mások a 20. és a 80. életév között fordulnak elő. A férfiak és a nők egyaránt érintettek. A nem dohányzókat és a volt dohányzókat kétszer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a dohányzókat!
etiológiája
A COP gyakran idiopátiás. Ez ritka, és csak az összes intersticiális tüdőbetegség (IIP) 3% -át teszi ki. Az akut interstitialis tüdőgyulladással (AIP) együtt a COP az egyik akut vagy szubakut IIP.
Klinikai kép
- köhögni
- láz
- Rosszul lenni
- fáradtság
- Fogyás
Tüdőfunkció: a restrikció és az artériás hipoxémia a leggyakoribb.
Képalkotás
Röntgen: kétoldali alveoláris árnyékolás, részben foltos, részben diffúzan elosztva, megmaradt tüdőmennyiséggel. Gyakran vannak visszatérő és szintén vándor árnyékok.
HRCT: A HRCT-ben vannak olyan területek, amelyek konszolidációval, göbös árnyékokkal, matt üvegszerű sűrűséggel és a hörgőfal megvastagodásával vagy tágulásával rendelkeznek.
A „fa-rügyben jelenség” a COP-ra jellemző: Az almezőkben és a periférián elágazó, centrilobuláris struktúrák göbös kondenzációi vannak, amelyek hasonlítanak egy virágágra. Az esetek körülbelül 30% -ában pleurális folyadékgyülem és a hilarus nyirokcsomók megnagyobbodása fordul elő.
laboratórium
- A BSG növekedett
- A C-reaktív fehérje növekedett
- Neutrofilia
szövettan
A tüdőbiopszia granulációs szövetet mutat az alveolusokban és az alveolaris csatornákban. Ezenkívül krónikus gyulladás lép fel az alveolusokban lévő tüdőgyulladás gócai formájában.
Bármilyen típusú szöveteltávolítás - néha még a BAL is - akut fellángolást okozhat az IPF/UIP-ben. Ezt a többi alcsoport esetében nem írják le. Emiatt azonban a biopszia indikációját szűkíteni kell.
Megkülönböztető diagnózis
- Bronchialis carcinoma
- Cryptococcosis
- Granulomatosis
- Limfóma
- Exogén allergiás alveolitis
- Eozinofil tüdőgyulladás
terápia
A klinikai gyógyulás a glükokortikoidokat szedő betegek 2/3-án fordul elő.
Az is lehetséges azonban, hogy a betegség - a glükokortikoidok ellenére - gyorsan progresszív, halálos kimenetelű.
Prednizolon: Az optimális adagolás és a kezelés időtartama sem ismert intersticiális tüdőbetegségek esetén. A következő sémák találhatók az irodalomban:
- Kezdeti adag 0,5 - 1 mg/testtömeg-kg/nap orálisan, de legfeljebb 50 mg/nap. Ennek a kezelésnek 4-12 hétig kell tartania, majd a beteget alaposan nyomon kell követni.
- Kezdeti adag 1 mg/testtömeg-kg/nap, de legfeljebb 50 mg/nap. Az adag felét 4 hét múlva, a felét további 4 hét múlva ismét felezze és alaposan vizsgálja meg a beteget.