craniopharyngioma

craniopharyngioma egy jóindulatú daganat amely a koponyában, az agyalapi mirigy közelében alakul ki (a török nyeregben). Viszonylag ritka daganat, évente 100 000 emberre 0,5-2 új eset fordul elő. A kor első évtizedeiben gyakoribb, a csúcsok a 5 és 15 év; felnőtteknél is kialakulhat, gyakrabban 60 éves kor körül.

A craniopharyngioma jóindulatú daganat, szövettanilag (sejtek megjelenése), de rosszindulatú viselkedés. Hajlamos behatolni a körülötte lévő struktúrákba, és a látszólag teljes műtéti reszekció után kiújul. Általában cisztás és szilárd képződés, néha többlábú.

A craniopharyngiomák dysontogenetikus daganatok, vagyis néhány embrionális maradványból jelennek meg (ebben az esetben a craniopharyngealis csatorna és a Rathke tasak). A garat mentén helyezkednek el, az agyalapi mirigy (a nyereg régió) házáig és az agykamrákban. Bár ezen az útvonalon bárhol előfordulhatnak, a legtöbb craniopharyngioma a nyereg régiójában fordul elő.

Agyalapi mirigy az agy tövében helyezkedik el, az orrlyukak mögött. Felelős bizonyos anyagok előállításáért (ACTH, GH, FSH/LH, MSH, TSH), amely serkenti a hormonok felszabadulását a termelő szervekből (kortizol, növekedési hormonok, nemi hormonok, pajzsmirigyhormonok) és prolaktin. Páholya közelében található optikai chiasm, az a hely, ahol a két látóideg keresztezi egymást, a szemtől az agyig vezető útjukon.

Anatómiai elhelyezkedése miatt a craniopharyngioma okozhat endokrin szindrómák (az agyalapi mirigy összenyomásával), amely a következőkből nyilvánul meg:

lassítja a gyermekek növekedési ütemét
késleltetett pubertás
csökkent libidó és potencia felnőtteknél
folyadékretenció
száraz bőr
elhízottság.

Mivel ez a régió közel áll a látóidegekhez, fejfájás is előfordulhat látászavarok.

A craniopharyngioma diagnózisa képalkotó módszerekkel (számítógépes tomográfia, MRI) végezzük, következményeit a hormonszint mérésével értékeljük.

Craniopharyngioma kezelése sebészeti, két fő megközelítés létezik:

klasszikus, transzkranialis műtét
minimálisan invazív műtét, az orrlyukakon keresztül történő megközelítéssel.

A helyi sugárterápiát kombinálva csökkentik a daganat visszatérésének esélyét. [1, 2, 3]

Okok és kockázati tényezők

A craniopharyngioma okai hiányosan vannak tisztázva, de ebben a tekintetben két fő elmélet létezik.

Embriogenetikai elmélet a craniopharyngioma származási sejtjeire utal - az embriogenezis során az adenohypophysis fejlődése ektoblasztikus nyomokat hagy maga után: a Rathke-tasakot és a craniopharyngealis csatornát
Metaplasztikus elmélet a craniopharyngioma eredetét az adenohypophysisből és a primitív szájüregből (stenoduodenum) eredő laphám hám metapláziájaként magyarázza.

A duális elmélet egyesíti a két hipotézist, és megmagyarázza, hogy a gyermekkorban elterjedtebb szövettani típus az embriogenetikus maradványoknak köszönhető, és a felnőttkorban jelen lévő variáns a metapláziában következik be.

A kezdet jellegzetes életkorától eltekintve a craniopharyngioma kockázati tényezői nem ismertek. [3]

jelek és tünetek

A craniopharyngioma a tumor lokalizációjával (vagy kiterjedésével) kapcsolatos tüneteket okoz:

Prechiasmatikus: látászavarok, a látóideg összenyomásával és a következő atrófiával kapcsolatosak - a látásélesség csökkenése, a látómező szűkülete (egy- vagy kétoldalú);
Retrochiasmatikus: hydrocephalus, a harmadik kamra elzáródása miatt - látászavarok, fejfájás, papilláris ödéma, koponya mérete aránytalan a testtel (gyermekek);
A török nyereg belsejében: endokrin szindrómák, fejfájás;
A hátsó koponyaüregben (nagyon ritka): fejfájás, diplopia, ataxia, halláskárosodás.

A tömörített adenohipofízis területeitől függően az alacsony vagy leállt trópusi hormonokhoz viszonyítva endokrin szindrómák:GH hiány (STH):

Késleltetett (vagy leállított) növekedés gyermekeknél
Alacsony termete a korának

GnRH és LH/FSH hiány:

Késleltetett serdülőkori pubertás
A másodlagos nemi jellegzetességek kialakulásának hiánya lányoknál 13, fiúknál 14 év után
meddőség
Szexuális dinamikai rendellenességek felnőtteknél

Hízok
Székrekedés
Hideg intolerancia
Bradycardia
Törékeny haj, száraz bőr

étvágytalanság
fáradtság
Stagnáló súlygörbe gyermekeknél
hipoglikémia

Tartós szomjúság
Polydipsia (túlzott folyadékbevitel) nappal és éjszaka
Polyuria (gyakori vizelés, nagy mennyiségben)

Amenorrhoea (menstruáció hiánya)
Galactorrhea (a tej szekréciójának rendellenes termelése)
Férfiaknál: csökkent libidó és potencia, gynecomastia (ritka)
meddőség

Csökkent éjszakai melatonin szekréció:

Álmosság napközben
Súlygyarapodás [1, 3, 4]

Diagnosztikai

Klinikai

történelem a craniopharyngiomában szenvedő betegeknél ritkán van erősen szuggesztív. Lenni lassan növekvő daganat, a tünetek alattomosak és sokáig észrevétlenek maradhatnak. Leggyakrabban a jelentkező tünetek fejfájás, hányinger, endokrin szindrómák és látászavarok. Bár a gyermekeknél a növekedés késése gyakori (75%), a szülők figyelmen kívül hagyhatják ezt, ami késlelteti a diagnózist. Felnőtteknél a gonadotropin diszfunkció fordul elő leggyakrabban, meddőséget eredményez, és a pubertás késői megjelenése szinte minden idősebb gyermeknél megfigyelhető. A libidó csökkenéséről a felnőtt betegek körülbelül 80% -a számol be; nőknél gyakran amenorrhoea, férfiaknál pedig impotencia kíséri. A hypothyreosis tüneteiről a felnőttek mintegy 40% -a számol be, akiknek látászavaruk is van. A gyermekek ritkábban jelentik a látásromlást, ha az elváltozások nagyon előrehaladott állapotban vannak.

Klinikai vizsgálat kiemelheti:

Megnövekedett koponyaűri nyomás - papilláris ödéma, a kép megduplázása, vízszintesen
A látóideg károsodása - csökkent látásélesség, a mező szűkülete (a bitemporális hemianopsia a leggyakoribb változás)
Az endokrin szindrómák jellegzetes jelei

Az agyba (különösen a homlokterületbe) történő tágulás és az ezen a szinten történő kompresszió, valamint a nyomás alatti CSF okozhat neuropszichiátriai rendellenességek, amelyek a következőket tartalmazzák:

Különböző fokú demencia
Memóriahiány, hyperphagia, apátia, pszichomotoros retardáció [2, 3]

paraklinikusan

képek
A craniopharyngioma valószínűségének diagnosztizálását képalkotással végezzük. Számítógépes tomográfia (CT) olyan technika, amely számos röntgenfelvételt használ, különböző szögekből, hogy részletes képet nyújtson a régió szerkezetéről. A craniopharyngioma tipikus megjelenése egy ciszta, amelynek meszesedési területei vannak a suprasellaris régióban. A meszes megjelenés sokkal gyakoribb a gyermekeknél, mint a felnőtteknél. Mivel a cisztának a röntgenfelvételen ugyanaz a sűrűsége, mint a cerebrospinalis folyadéknak, a kontrasztanyag beadása érzékenyebb képet eredményez.

Nukleáris mágneses rezonancia (NMR) rádiófrekvenciás hullámokat és mágneses teret használ, hogy még érzékenyebb információkat nyújtson egyes anatómiai régiókról, különösen a lágy részekről. Ez a leghasznosabb preoperatív vizsgálat.

Hormonális értékelések
Az endokrin funkciók vizsgálata különösen a műtéti gesztusra gyakorolt diszfunkciók értékelését veszi figyelembe:

ADH elégtelenség: fokozott plazma ozmolalitás, híg vizelettel; elektrolit kiértékelés; vízhiányteszt (vizeletkoncentrációs képesség elvesztése a megnövekedett plazma ozmolalitás ellenére)
ACTH hiány: a kortizol plazma szintje (reggel 8-kor) és alacsony ACTH; inzulin által kiváltott hipoglikémia; alacsony dózisú ACTH pozitív stimulációs teszt (maximális kortizol

Szklerózis multiplex (szklerózis multiplex)
Intracranialis hipertónia gyermekeknél
Agyi aneurizma
Alzheimer-kór
Agyvelőgyulladás
Intracerebrális vérzés
Status epilepticus
Ischaemiás stroke (agyi ischaemia)
Subarahnoid vérzés
Diffúz betegség Lewy testekkel
Idegtudomány, több mint trend
Az agydaganatok képi diagnózisa

A boldogság egy összetett folyamat, amely számos hálózatot és agyi mechanizmust foglal magában. Olvassa el a c szerepét.

Ha a közelmúltig az agy egészségi állapotát természeti kérdésnek tekintették, manapság külön hangsúlyt fektetnek rá.

Egy tanulmány összefüggést talált a fitnesz és a gyermekek fehér agyának integritása között.