Családi nephropathia (FN)
A családi nephropathia (FN) több mint 50 éve ismert a cocker tenyésztők körében.
A krónikus veseelégtelenség 6 hónap és 2 év közötti kutyákat érint, és többek között megnyilvánul. túlzott vízfogyasztás, túlzott vizeletmennyiség, csökkent növekedés vagy fogyás, rossz hajminőség, csökkent étvágy és hányás, magas fehérje szint a fiatal cocker spániel vizeletében.
Gyógyítani nincs, a betegség mindkét vese gyors pusztulása miatt mindig végzetes.
Végleges klinikai diagnózist fel lehet állítani a halál utáni veseszövet vizsgálatával.
Van egy genetikai teszt (amelyet a francia Antagene vagy az amerikai Optigen cég végez el), így az érintett kutyákat már nem lehet tenyészteni.
A családi nephropathia (FN) egy recesszív örökletes (Lees, Macdougall/Cattanach) vesebetegség, amelyet az angol Cockers több mint 50 éve ismer el (Krook 162). Az FN az "örökletes nephritis" (Lees 189) egyik formája, amely a glomeruláris betegségek csoportjára utal, amelyek genetikai hibákkal társulnak.
Az FN veseelégtelensége általában hat és 24 hónapos kor között jelentkezik (Lees 189). A klinikai tünetek közé tartozhat a polydipsia (többet iszik), a polyuria (több vizelet), fogyás, étvágytalanság, hányás vagy hasmenés. Ezek a tünetek gyakran társulnak minden típusú veseelégtelenséggel.
A vese egy olyan szerv, amely több százezer apró, nephronnak nevezett struktúrából áll. Minden nefron egy glomerulusból és egy tubulusból áll. A vesén keresztül áramló vért a glomeruluson keresztül kiszűrjük a folyadékkal, amelyet a vérből a cső teljes hossza után kiszűrünk. A cső belső felületét bélelő sejtek feldolgozzák a folyó folyadékot, felszívják a folyadék bizonyos összetevőit, és másokat választanak ki. A folyadék, amely ennek a folyamatnak a végén elhagyja a csövet, a vizelet, amely víz és salakanyagok kombinációja.
Az FN által érintett kutyák genetikai hibával rendelkeznek a glomerulusban. A hibás glomerulusból hiányzik egy bizonyos típusú kollagén, amely segít összetartani a szűrő szerkezetét. Ennek a kollagénhibának eredményeként az események láncreakciója megy végbe. Amint a glomerulus kezdi elveszíteni a megfelelő működését, a vérfehérjék a hibás szűrőn keresztül a vizeletbe szivárognak. A glomeruláris rendellenesség későbbi tubuláris károsodáshoz is vezet, és az események láncolata végül elpusztítja az egész nefront. A súlyosan megrongálódott vagy megsemmisült nefronokat nem lehet pótolni.
Mivel a vese a szervezet fő ártalmatlanító rendszerének szolgál, mestere a kompenzációnak. Amikor az egyik nefron meghal, egy másik veszi át. Idővel és állandó kompenzációval a működő nephronok száma nagymértékben csökken. Amint a nefronok legalább 75 százaléka megsemmisül, végstádiumú veseelégtelenség lép fel. Mivel a betegség fokozatos és progresszív, az érintett kutyák csak nagyon későn jelennek meg betegnek a betegség folyamán.
Az FN-ben szenvedő angol cockerek normálisan fejlett vesékkel születnek. Mivel azonban hiányzik egy bizonyos típusú kollagén, a vesék romlani kezdenek, míg a kutyák csak néhány hónaposak. Amikor a glomeruláris károsodás bekövetkezik, a vesék először hagyják, hogy a fehérje (proteinuria) a vizeletbe távozzon. Általánosságban elmondható, hogy a kiskutya növekedési üteme lelassul a proteinuria során. Amint a kiskutya elkezdi a fehérje felszabadulását a vizeletben, a vese képessége is csökkenti a vizeletet. Végül a nephron károsodásának előrehaladtával a vesék károsítják a salakanyagok (pl. Karbamid és kreatinin) kiválasztását (Lees). Mivel a salakanyagok vese általi kiválasztása fokozatosan csökken, a veseelégtelenség súlyossága fokozatosan romlik.
Az események sorrendje mindig ugyanaz, de a betegség progressziójának sebessége nem teljesen ismert okok miatt változik (Lees). Ennek eredményeként nehéz megadni egy adott életkort, amikor a betegség különböző szakaszai várhatók. "Például a proteinuria 5-8 hónapos korban kezdődött 3 kutyánál, amelyeket alaposan tanulmányoztak. Mivel nem lehetünk biztosak abban, hogy ez a 3 kutya reprezentatív az összes FN által érintett kutyánál, nem vagyunk biztosak abban, hogy Az FN által érintett kutya legfrissebb korának proteinuria. Ennek ellenére gyanítjuk, hogy az FN-ben szenvedő kutyák mindegyikének vagy majdnem mindegyikének proteinuria lesz, mielőtt egyéves korba esnek. A veseelégtelenség életkora 6 hónap és 2 év között van. " (Lees)
Miután kiderült, hogy egy fiatal kutya folyamatosan híg vizeletet ürít fehérjével, szérumkémiai vizsgálatokat kell végezni. Az ilyen vizsgálatok csak bizonyos területeken mutatnak jelentős növekedést, ha mindkét vese 75% -a megsemmisül. A BUN (vér karbamid-nitrogén), a kreatinin és a szervetlen foszfor emelkedése vesebetegségre utal. Ezek az eredmények a vizelet alacsony fajsúlyával és a proteinuriával párosulva a végstádiumú vesebetegségre utalnak.
Ha a szérum kémiai tesztek "rendellenesen magas karbamidszintet (BUN), kreatinint és más nem fehérje nitrogén tartalmú anyagokat mutatnak, akkor az azotemia laboratóriumi kifejezést használják e specifikus rendellenes szintek azonosítására". (Barrett 1753)
Általában, amikor a BUN eléri a 120 mg/dl körüli értéket, a kutyának csak néhány hete van, mielőtt a kritikus betegség beindulna. Ha ezek az állatok súlyosan megbetegednek, abbahagyják az evést. Ha mégis esznek, általában hányni fognak. Két vagy három napig étkezés nélkül maradhat, és többet fogyhat. Óriási mennyiségű vizet fog inni, és még többet vizel. Néha a száj ammóniaillatú. Amikor a kutya a függőágyakon alszik, nyilvánvaló lehet a fülekből származó ammóniaszag. A kutya nagyon legyengül, és remeghet, mintha hideg lenne. Elvesztik a testhőmérséklet szabályozásának képességét. Mivel a vesék már nem képesek kiszűrni a test saját salakanyagát és számos fontos, az élet szempontjából nélkülözhetetlen funkciót szabályozni, az állat lényegében megmérgezi magát a saját salakanyagával.
Talán az egyik leggyakrabban feltett kérdés, amit egy pimasz fiatal kutya tulajdonosai feltesznek, hogy honnan tudják, mikor van ideje búcsúzni. A veseelégtelenség kritikus periódusának ellenére ezek a kölykök még mindig a farkukat csóválhatják és üdvözölhetik a családtagokat, nem a szokásos túláradással, de az erőfeszítés a végéig tart. Amikor eljön a búcsúzás ideje, tudni fogja.
Azok, akik elvesztettek egy kutyát az FN-nek, elmondják, hogy a veszteség mélyebb ezzel a betegséggel, mint bárki más, akit tapasztaltak. Olyasmi, amit senki sem akar megtapasztalni. Dr. erőfeszítésein keresztül George Lees és kutatócsoportja remélhetőleg a közeljövőben megtalálja a mutációt. Ez lehetővé teszi egy mutáció alapú DNS-teszt kifejlesztését, amely egyedileg azonosítja a hordozó állatokat.