Csomós polyarteritis
Polyarteritis nodosa (PAN) a közepes és a kis izom artériák multiszisztémás nekrotikus vasculitis, amelyben a vese és a zsigeri erek érintettsége jellemző.
A csomós polyarteritis elsősorban az életkor közötti embereket érinti 40 és 50 év és ritkábban fordulhat elő gyermekeknél.
Jellemző tünetek Tartalmazzák:
- láz,
- fáradtság
- gyengeség
- fogyás
- súlyos ízületi és izomfájdalom.
- ízületek
- bőr
- emésztőrendszer
- a vesék
- szív.
Az okok nem ismertek, azonban a betegek kis százaléka fertőzött hepatitis B vírussal, és más fertőzések kiválthatják a betegséget.
Kezelés nélkül a polyarteritis nodosa a létfontosságú szövetek pusztulását okozza, ami szívizominfarktushoz vagy veseelégtelenséghez vezet, ezáltal végzetes.Kezelés kortikoszteroidokon és immunszuppresszánsokon alapul, hogy csökkentse az erek gyulladását, és súlyos esetekben műtétre lehet szükség.
Patogenezis
A polyarteritis nodosa vaszkuláris elváltozása a kis és közepes izmú artériák nekrotizáló gyulladása. Az elváltozások szegmentálisak, és általában magukban foglalják az artériák elágazásait és elágazásait. Körkörösen fejlődhetnek, és szomszédos vénákat is tartalmazhatnak. Az erek vibrinoid nekrózisa a lumen szűküléséhez vagy akár az edény felszakadásához, trombózishoz, öntözött szövetek infarktusához és vérzéshez vezet. Az elváltozás gyógyítása kollagénlerakódást okoz, amely még jobban eltömíti az eret. Az artéria mentén legfeljebb 1 cm átmérőjű aneurizmák (fali dilatációk) alakulnak ki.
okoz
A csomós polyarteritis pontos okai nem ismertek. Autoimmun betegségnek minősül, amelyben az immunrendszer megtámadja az erek falát.
Számos fertőzés és gyógyszer volt társult csomós polyarteritisben:
- hepatitis C és B vírus
- felesleges amfetaminok
- penicillin, tiazidok és pajzsmirigy diszfunkció gyógyszerek
- oltások és dohányzás.
tünetek
Az emberi test több százezer artériát tartalmaz, amelyeket a polyarteritis nodosa érinthet, ezért a betegség jelei és tünetei betegenként változhatnak, a leginkább érintett terület függvényében. Általában a legtöbb betegnek tünetei vannak hetekig tartó influenza, beleértve:
- láz
- fáradtság
- gyengeség
- fejfájás
- fogyás
- hasi fájdalom.
Veseelégtelenség telepítése magas vérnyomást és a következő tüneteket okozza:
- mennyiségileg csökkent vizelés, anuria
- hematuria
- a borjak ödémája
- az alsó végtagok bőrterületei, amelyek elvesztették érzékenységüket
- szédülés vagy hányás
- ájulás
- kóma.
- zavar
- szédülés, mozgáskoordináció elvesztése, egyensúlyvesztés
- izomgyengeség és fájdalom, izombénulás
- görcsök, stroke.
A csomós polyarteritis befolyásolhatja bőr, a beteg bemutatja:
- csomók
- fekélyek
- erythema és purpura a bőr edényeinek repedése miatt.
- mellkasi fájdalom
- hiperventiláció
- pangásos szívelégtelenség
- miokardiális infarktus.
Diagnosztikai
Kezelés és prognózis
Azoknál a betegeknél, akik nem rendelkeznek hepatitis B-vel vagy leukémiával, a kezelés a következőkön alapuló terápián alapul:
- kortikoszteroidok: prednizon, metilprednizon
- immunszuppresszív: azatioprin, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid.
prognózis
A kezeletlen nodularis polyarteritis prognózisa kedvezőtlen. A klinikai evolúciót progresszív romlás jellemzi, a halál általában veseelégtelenség, gyomor-szövődmények - bélinfarktusok és perforációk, valamint kardiovaszkuláris szövődmények következtében következik be.
A kezeletlen magas vérnyomás súlyos károsodáshoz vezet az agyban, a szívben és a vesében. Az ötéves túlélési arány kezelés nélkül 13%, míg a glükoszteroid terápia 40% -ra növeli a százalékot.