Csont szarkómák
A rosszindulatú csontdaganatokban szenvedő betegek interdiszciplináris kezelése a Bad Saarow Klinika országos középpontjában áll.
Csont szarkómák
A csont szarkómák nagyon ritka rosszindulatú betegségek, amelyek elsősorban a csontban jelentkeznek. Németországban évente csak körülbelül 600 embert érint. Mind a helyes diagnózis, mind a legmegfelelőbb terápia eldöntése interdiszciplináris együttműködést igényel több tudományterület orvosai között, amelyet csak egy speciális szarkómaközpontban lehet elérni.
figyelmeztető jel
Leggyakrabban egy csont szarkómát észlelnek fájdalommal az érintett csontban, amely különböző hosszú ideig fennmaradhat, a folyamat során fennmaradhat, és általában a fájdalomcsillapítók szedése ellenére súlyosbodhat. Kezdetben a fájdalom akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag megterhelődik, de később akkor is, amikor a beteg nyugalomban van. A helyi duzzanatok ritkábban fordulnak elő, különösen a térd, a boka és a felkar területén. Néha a csont "spontán" megszakadhat - normális, mindennapi stressz esetén megfelelő vagy elegendő sérülés nélkül. Ezek az úgynevezett kóros törések a daganat növekedése által okozott csontgyengülés következményei. Az általános tünetek, például a fogyás, a fáradtság vagy az éjszakai izzadás, nem olyan gyakoriak a csontszarcomáknál, mint más rákos megbetegedéseknél.
Mit fognak tenni a tisztázás érdekében?
Először is, röntgenvizsgálat ajánlott 2 síkon. Ha rosszindulatú csontdaganat gyanúja merül fel, vagy azt nem lehet biztosan kizárni, kontrasztanyaggal végzett mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és szükség esetén további vizsgálatok (csontváz szcintigráfia, számítógépes tomográfia (CT)) szükségesek. Ha gyanús változások történnek a csontban, szöveti eltávolítást, úgynevezett biopsziát hajtanak végre a diagnózis felállításához, azzal a céllal, hogy elegendő és reprezentatív szövetet nyerjenek a patológus által végzett finomszövetes mikroszkópos vizsgálathoz. A nemzeti és nemzetközi irányelvek azt javasolják, hogy a biopsziát a csontszarkóma szakosodott központjában hajtsák végre, hogy minimalizálják a téves diagnózis, a felesleges késések vagy akár a további kezelést negatívan befolyásoló szövődmények valószínűségét.
Így kezelik a csont szarkómákat
A csont szarkómákat speciális központokban, például a Berlin-Brandenburgi Sarcoma Centerben végzi, a tumor ortopédia és a szarkóma műtét, orvosi onkológia, gyermek onkológia, sebészeti onkológia, sugárterápia, mellkasi és érsebészet, plasztikai sebészet, radiológia és patológia, ideértve a pszicho-onkológiát is képviselő, interdiszciplináris csoport., a szociális orvosi szolgálat és a fizioterápia. A daganatos konferenciákon a terápiás tervet egyénileg igazítják az érintettek által érintett személyekhez, figyelembe véve a nemzeti és nemzetközi irányelveket.
A daganat teljes műtéti eltávolítása a helyi terápia az összes csont szarkómának, és néhány kivételtől eltekintve a gyógyulás előfeltétele. A cél az úgynevezett „széles reszekció”, vagyis az érintett csont- és lágyrész-területek en bloc-reszekciója az egészséges szövet körülvevő rétegével, ami minimalizálja a daganat kiújulásának kockázatát. A felmerülő csonthibákat általában úgynevezett "tumor endoprotézis typo3 /" -val, speciális moduláris implantátumokkal kezelik, amelyek 1 cm-es lépésekben külön-külön képesek áthidalni az eltávolított csontot és szükség esetén a szomszédos ízületet. A fiatal betegeknél bizonyos lokalizációkban "biológiai rekonstrukciós módszereket" is alkalmaznak, amelyek során a test saját csontját használják a hibák áthidalására. Bonyolult helyzetekben a központunk szakemberei speciális implantátumokhoz férnek hozzá, például 3D nyomtatású protézisekhez vagy protézisekhez, amelyek "nőhetnek" a még növekvő gyermekekkel és serdülőkkel. A különféle rekonstrukciós módszerekkel ügyelni kell arra, hogy az érintett végtag funkciója a lehető legnagyobb mértékben megmaradjon.
Az egyes szarkóma entitások multimodális terápiájának különlegességei
A csont szarkómák a rosszindulatú daganatok vegyes csoportja, amelyek némelyike másképp viselkedik. Míg a diagnózis és a terápia fent említett elvei minden betegnél alkalmazhatók, a multimodális terápiás koncepciókban is vannak különbségek, amelyek a vizsgálatok összefüggésében hatékonynak bizonyultak az egyes entitások kezelésében.
Osteosarcoma
Az osteosarcoma a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely elsősorban a csontban fordul elő, és az összes csont szarkóma mintegy harmadát teszi ki. Sejtjei képesek éretlen csontanyagot alkotni, ezáltal gyengítik az egészséges csontokat. Ezeknek a daganatoknak a túlnyomó többsége erősen agresszív, és "hagyományos osteosarcomáknak" nevezik őket.
A hagyományos osteosarcoma többnyire a lábak és a karok hosszú csontjainak ízületi területén fordul elő, és az összes tumor körülbelül fele a térdízület körül helyezkedik el. A betegek többsége növekvő korú gyermekek és serdülők, és a fiúkat valamivel gyakrabban érinti, mint a lányokat.
Minden ötödik betegnél a tüdőben vagy más csontokban lévő lánydaganatok már a diagnózis felismerésekor kimutathatók. A fennmaradó betegek túlnyomó többségénél is a daganatsejtek már a diagnózis idején keringenek az egész testben, így szisztémás kemoterápiára van szükség mind a daganatos műtét előtt, mind azelőtt, hogy ezeket a sejteket minden betegnél elpusztítsák. A teljes terápia körülbelül 7-8 hónapig tart, de az érintett személy ennek az időnek a nagy részét otthon tölti. A kemoterápia és az elsődleges daganat műtéti kezelése mellett a lehetséges leánydaganatok műtéti eltávolítása is a gyógyulás előfeltétele. A lokalizált betegségben szenvedő betegek körülbelül 60-70% -a és a reszekcióval rendelkező lányos daganatokban szenvedő betegek fele hosszú távon túléli a betegséget.
Ewing szarkóma
Az Ewing-szarkómák az erősen agresszív rosszindulatú csontdaganatok egy csoportja, amelyeket apró, kék, kerek sejtek jellemeznek, és az összes csontszarkóma körülbelül 16% -át teszik ki. Az érintettek többnyire gyermekek és serdülők - a betegek mindössze ötöde 20 évnél idősebb. A medencét és a testhez közeli részt leggyakrabban a combcsont érinti. A fiúkat valamivel gyakrabban érinti, mint a lányokat.
Minden negyedik betegnél kimutatható lánydaganatok vannak a tüdőben, más csontokban vagy a csontvelőben a diagnózis felállításakor. Az osteosarcomákhoz hasonlóan azonban az Ewing-szarkóma sejtek a diagnózis idején az egész testben elterjedtek, így szisztémás kemoterápiára van szükség kivétel nélkül.
Az Ewing-szarkóma kezelésében kemoterápiát kezdenek, négy gyógyszert adnak be 3 hetente 6 úgynevezett ciklus alatt. Ezután a daganat műtéti eltávolítása ajánlott a legtöbb beteg számára, és az eltávolított szövetet a patológus megvizsgálja. A posztoperatív kemoterápia a preoperatív kemoterápiával elpusztított daganat arányától függ. A terápia teljes időtartama akár egy évet is igénybe vehet.
Ewing szarkómái a sugárterápiára is jól reagálnak. A kismedencei daganatos betegeknél a legjobb terápiás eredményeket kemoterápia, műtét és sugárterápia kombinációjával érik el, míg a végtagi daganatok esetében a kemoterápia és a műtétek mellett csak bizonyos esetekben alkalmaznak sugárterápiát. Ezenkívül a potenciálisan fennálló áttétek sugárterápiájának fix szerepe van a teljes terápiás koncepcióban. Ezzel a multimodális terápiás koncepcióval a lokalizált daganatokban szenvedő betegek akár 80% -a, a tüdőmetasztázisban szenvedő betegek körülbelül 40% -a képes hosszú távon túlélni a betegséget.
Chondrosarcoma
A chondrosarcoma kifejezés a rosszindulatú csontdaganatok heterogén csoportját írja le, különféle jellemzőkkel és klinikai lefolyásokkal, amelyekre jellemző a porcmátrix előállítása. Ez a csoport az összes csontszarkóma 20-25% -át teszi ki, és a csoport leggyakoribb képviselője a hagyományos chondrosarcoma.
A hagyományos chondrosarcoma, az oszteoszarkómától és az Ewing-szarkómától eltérően, leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, és a betegek körülbelül 70% -a 40 évnél idősebb. Itt is a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Leggyakrabban a kismedencei csontokat érintik, majd a comb felső részei és a felkarcsontok következnek.
A hagyományos chondrosarcomák alacsony, közepes vagy magas fokú rosszindulatú daganattal bírhatnak. Noha ez a rosszindulatú daganat a legfontosabb tényező a túlélés valószínűségével kapcsolatban, csak tapasztalt patológusok tudják helyesen értékelni egy speciális szarkóma központban. A legtöbb chondrosarcomában alacsony a rosszindulatú daganat, ezek közül a betegek mintegy 85% -a hosszú távon túléli a betegséget. A közepesen rosszindulatú daganatok az esetek mintegy harmadát teszik ki, és az érintettek körülbelül 65% -a éri el a hosszú távú túlélést, míg az erősen rosszindulatú daganatok ritkábban fordulnak elő, és a betegek körülbelül 30% -a tartósan túlél.
A hagyományos chondrosarcomák választott terápiája műtét, mert nem reagálnak jól a kemoterápiára és a sugárterápiára. Általános szabály, hogy a daganat fent említett kiterjedt reszekciójára van szükség. Kivételt képeznek azonban a karok és a lábak kisebb, alacsony fokú chondrosarcomái, amelyek növekedése a csontban korlátozott. Ezeknek a daganatoknak a terjedése valószínű
Chordoma
A chordómák nagyon ritka rosszindulatú csontdaganatok, amelyek szinte kizárólag a gerinc területén - majd többnyire a keresztcsontban - fordulnak elő. A legtöbb beteg 50 és 70 év közötti, és a férfiak majdnem kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők.
Bár ezek a daganatok lassan növekednek, évekkel a diagnózis és a kezdeti kezelés után a betegek mintegy 30% -ában lánydaganatot képezhetnek a tüdőben, a májban és más csontokban. Leggyakrabban ez egy helyi kiújulás kialakulása után következik be, amelyben a daganat visszatért az eredeti helyére.
A szakrális daganatok ajánlott terápiája nagymértékben függ a daganat helyétől. A 3. keresztcsigolya csigolyatest alatti vagy szint alatti daganatok esetén széles tumorreszekció ajánlott, amelyet szükség esetén posztoperatív sugárkezelés követ. Magasabban lokalizált daganatok esetén a műtéti terápia az életminőség jelentős romlásával jár, ezért gyakran csak nagy dózisú sugárterápiát javasolnak. A gyógyszeres terápiák megvalósítása jelenleg áttétes betegek számára van fenntartva.
Ritka csont szarkómák
Egyéb, ritkább csont szarkómák közé tartozik az adamantinoma, a csont differenciálatlan pleomorf szarkóma és a csont leiomyosarcoma. A választott terápiát minden beteg számára egyedileg határozzák meg, a fent felsorolt elvek szerint, interdiszciplináris tumor konferenciák keretében.
Mi jön a kezelés után?
A teljes terápia befejezése után a legtöbb betegnek stacionárius rehabilitációra van szüksége a funkcionális eredmény javítása érdekében, amelyet rendszeres ambuláns fizioterápiás kezelések követnek. A kirakás után pácienseink fizioterápiás tervet kapnak, amely igazodik az érintett személyek egyéni igényeihez és körülményeihez.
Ezt rendszeres járóbeteg-utánkövetéses vizsgálatok követik, 3. típus/azzal a céllal, hogy korai stádiumban diagnosztizálják és kezeljék az esetleges lokális vagy szisztémás daganat kiújulását (amely az optimális terápia ellenére is előfordulhat). Ezenkívül értékelik a funkcionális eredményt, és megbeszélik a beteggel a mindennapi tevékenységekkel kapcsolatos kérdéseket .
Itt vagyunk az Ön számára
Priv.-Doz. Dr. med. Dimosthenis Andreou
A Daganat Ortopédiai és Szarkóma Sebészeti Osztály vezetője - Traumatológiai és Ortopédiai Klinika