Csontok - Ízek ínjei - Izmok kötőszöveti granulomatosis polyangiitissel (GPA) DocMedicus

A polyangiitisszel járó granulomatosis a ANCA-val összefüggő vasculitis (AAV). Az ANCA jelentése anti-eutrofilek cytoplazmatikus A.ntibody. Az ANCA-hoz társuló vasculitidek szisztémás betegségek, ami azt jelenti, hogy szinte bármilyen szervrendszert érinthetnek. A polyangiitist tartalmazó granulomatosis összefüggésében az esetek mintegy 80% -ában veseelégtelenség, például glomerulonephritis (a glomerulusok (vesesejtek gyulladása)) vagy mikroaneurysmák (kidudorodnak a kapillárisok érfalában).

ínjei

Nem arány: A férfiak és a nők egyaránt érintettek.

Frekvencia csúcs: A polyangiitisszel járó granulomatosis bármely életkorban előfordulhat.

A Elterjedtség (A betegségek gyakorisága) a polyangiitissel járó granulomatózis körülbelül 5 betegség/100 000 ember.

A Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) a polyangiitiszes granulomatosis kb. 0,9 betegség/100 000 lakos évente.

Tanfolyam és előrejelzés: Az immunszuppresszív terápia alkalmazásával az érintettek várható élettartama jelentősen javult az elmúlt években.
A visszatérések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan ellenőrizni kell. A visszaesés kockázati tényezői a következők: PR3-ANCA, amelyek a megismétlődés megduplázódásához, a glükokortikoid terápia korai befejezéséhez és alacsonyabb teljes ciklofoszfamid dózishoz/a kezelés időtartamához vezetnek. A jó veseműködésű betegek hajlamosabbak a kiújulásra. A fertőzések relapszusokat (a betegség kiújulását) válthatnak ki. A Staphylococcus aureus baktérium növeli a megismétlődés mértékét az ENT területén.

A 5 éves túlélési arány polyangiitisben szenvedő granulomatosisban rejlik megfelelő terápia nélkül néhány hónap alatt (85%. Ha a betegség során szervkárosodás (különösen vesekárosodás) jelentkezik, a prognózis romlik. Ugyanez vonatkozik a fertőzésekre is, amelyek immunszuppresszív terápiával könnyebben kialakulhatnak.

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 irányelvek az ANCA-val társult vaszkulitidek diagnosztizálására és kezelésére. Z Rheumatol 2017. december, 76. évfolyam, 3. kiegészítés, 77–104