Cushing-szindrómák
Cushing-szindrómák
A Cushing-szindrómák a kortizol-szekréció tartós és nem olvasható feleslegének klinikai kifejeződése.
Megfelelhetnek
- az agyalapi mirigy vagy a mellékvese rendellenességeinek több típusa
- hipofízisen kívüli eredetű ACTH szekréció következménye
paraneoplasztikus szindrómák összefüggésében
A pozitív diagnózis megkezdése után ezért elengedhetetlen az etiológiai diagnózis. Mind a terápiás hatékonyságot, mind a prognózist feltételezi.
I. Kórélettan
Osztályozás
A hiperkortikizmusok fő okai között megkülönböztethetünk ACTH-függő etiológiákat, független ACTH-etiológiákat.
ACTH-függő etiológiák
1. Cushing-kór (a hiperkortikizmus etiológiájának 70% -a)
a 2 mellékvese rendellenes stimulációja
- Körülbelül 10 mm átmérőjű ACTH hipofízis mikroadenoma
- ritkábban a CRF rendellenes szekrécióját követően
8 nő 1 férfinak
2. Az ACTH vagy CRF paraneuoplasztikus méhen kívüli szekréciója (az etiológiák 8-15% -a)
a mellékvesekéreg rendellenes stimulálása hiperpláziával
az esetek 50% -ában van egy kissejtes bronchiális carcinoma
ACTH-független etiológiák
1. a mellékvese kéregének jóindulatú szekréciós daganata
- a fiziológiai szabályozáson túlmutató hypercortisolizmushoz vezet
- az agyalapi mirigy kortikotrop sejtjeinek gátlásával
- az ellenoldali mellékvese pihenése
2. Rosszindulatú daganat vagy kortikoszurrenaloma
- nagy és ellenőrizetlen kortizoltermelés
- gyakran társul az androgének, néha az ösztrogének hiperszekréciójával
- Az esetek 10-15% -a, leggyakrabban felnőtteknél
- A nők több érintése
Mellékvese polimikrodenomatózis
- akár másodlagos az ACTH hiperszekréció és az autonóm mirigy hiperplázia miatt
II. Klinikai formák
A. Tipikus forma
Klinikailag:
lassú és alattomos kezdés:
- elhízott android terjedéssel
- quadriceps amyotrophia
- bölény púp hátsó nyak
- a bőr atrófiája kapilláris törékenységgel (számos zúzódás)
- striák, nagyok, lilák, szokatlan régiókban szóródnak szét
- az arc eritrózisa
- pattanások, hirsutizmus (a nők 80% -ában)
- glükóz intolerancia vagy cukorbetegség
Biológiai szinten:
1. Igazolja a hiperkortikizmust
- 17OHCS és CLU fokozatos leállás nőtt
- magas kortizolémia a nycthemal ritmus eltűnésével
- orális dexametazon vagy IV dexametazon fékezése kortizolémia esetén
2. Közvetett jelek
- hiperglikémia (cukorbetegség az esetek 20% -ában)
B. Klinikai formák
1) kortól függően
ritka, a mellékvesekéreg túlsúlya 10 év előtt (az esetek körülbelül 50% -a)
kapcsolódó növekedési retardáció
2) etiológiai formák
- hasi fájdalom (30%)
- néha jelentős áttét (30%), különösen máj, tüdő
- nagy daganat (a daganatok több mint 80% -a> 5 cm)
- Nagyon magas a kortizol és a CLU, alacsony az ACTH
- SDHEA, magas tesztoszteronszint
- néha a DOC, az aldoszteron és az ösztrogén emelkedése
- vizeletben, 17 CS> 17OH CS
- gyors fejlődés csökkenő általános állapot mellett
- Magas kortizolszint, alacsony ACTH, alacsony SDHEA
- Cushing-kór (az esetek 70% -a)
- A kortizol és az ACTH emelkedése a nycthemal ciklus elvesztésével
- az androgének feleslege az ACTH emelkedésével párhuzamosan