Cystinuria cisztin kövek
Mi a cystinuria?
A cystinuria genetikai, autoszomális recesszív örökletes anyagcsere-betegség, amely a vesék meghibásodása miatt az aminosav (fehérje építő blokk) cisztin és a kapcsolódó aminosavak arginin, lizin és ornitin kiválasztódásához vezet a vizeletben. Az említett aminosavak újrafelszívódásáért (visszaszívódásáért) felelős transzportfehérje hiánya miatt az aminosavak fokozottabban választódnak ki a vizelettel. Normális vizelet-pH mellett a cisztin nagyon rosszul oldódik, így kristályok kicsapódásához és cisztin kövek képződéséhez vezethet a húgyúti traktusban. 1: 20 000 előfordulással (betegség gyakorisággal) a cystinuria viszonylag ritka betegség, és az összes vizeletkő körülbelül 1-2% -át teszi ki.
Vannak-e terápiás lehetőségek?
A sarokpont egy állandó magas hidratáció, amelynek napi 3 liter feletti vizeletürítéshez kell vezetnie.
Az éjszakai cisztinkristályok agglomerációjának elkerülése érdekében a megfelelő éjszakai ivásmennyiség tiszteletben kell tartani. Különösen előnyösek a lúgosító és vizelet-semleges italok (pl. Hidrogén-karbonátban gazdag víz, vese, hólyag és gyümölcs teák).
Nál nél étrendi intézkedések van a A fehérjebevitel csökkentése (max. 1 g fehérje/testtömeg-kg/nap) és egy alacsony sótartalom az ételekben legyen óvatos, mert ez fokozott cisztin kiválasztást okozhat. Előnyös a friss, kevés sót tartalmazó étel, különösen a teljes kiőrlésű termékek, gyümölcsök, saláták és zöldségek.
Egy másik lehetőség az A vizelet pH-értékének növekedése (Lúgosítás) alkáli-citrátok vagy nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazásával pH 7,5 és 8,5 között van, mivel ezeken a területeken a cisztin vízben könnyen oldódik, és így elkerülhető a kristályosodás.
A vizeletben való kristályosodást reduktív anyagok is gátolhatják. Itt érdemes megemlíteni C-vitamin (aszkorbinsav lúgos formában), kaptopril mint például Tiopronin. Az olyan lehetséges mellékhatások miatt, mint a vérkép változása, a májértékek változása, a gyomor és a bél intoleranciája és a tolerancia kialakulásának lehetősége, a tiopronin bevitelének jelzését nagyon szűkre kell tenni, különösen gyermekek és serdülők esetében. A tiopronin általában ajánlott a> 3 mmol/d> cisztin kiválasztáshoz.
Lépjen kapcsolatba velünk
Egyetemi urológiai ambuláns osztály
Tel: 0941 782-3511 (időpont egyeztetés az összes konzultációs órára, jelentési kérelem)
Fax: 0941 782-3545