Dermatitis herpetiformis (Duhring) - Deximed
Ossza meg ezt a beteginformációt
QR-kód
Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával
Közvetlen link
"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma
A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.
Mi a dermatitis herpetiformis?
A Dermatitis herpetiformis egy ritka bőrbetegség, amelyet súlyos viszketés és különböző méretű, folyadékkal töltött hólyagok jellemeznek. A legtöbb ember, akit ez a betegség érint, a bélbetegség kevésbé tüneti formájában, vagyis a glutén intoleranciában szenved. Ennek a betegségnek van egy ritka formája, amikor a bőrelváltozásokat nem a glutén intolerancia okozza.
A dermatitis herpetiformis Skandináviában gyakoribb. Svédországból és Finnországból származó tanulmányok szerint 100 000 lakosra 39, illetve 66 eset fordult elő, más európai országokból származó tanulmányok alacsonyabb prevalenciát mutatnak (10 és 40 között). A lisztérzékenységgel szemben a dermatitis herpetiformis valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A betegség kezdete nagyban változik, de általában 20 és 55 év között tör ki.
okoz
A Dermatitis herpetiformis genetikailag öröklődő betegség, és szinte minden betegnek * ugyanaz a genotípusa, azaz genetikai jellemzői vannak, amelyek a lisztérzékenységben is megtalálhatók.
A glutén elleni IgA antitestek a bőr felső része (epidermisz) és a bőr középső rétege közötti átmenetben helyezkednek el. Ezek az antitestek megtámadják a test saját szövetét (autoantitestek), gyulladáshoz és hólyagosodáshoz vezetnek az epidermisz alatt. A hólyagosodás a bőr nagyon kicsi tályogával kezdődik. Ezek a tályogok gyorsan duzzanattá és számos, folyadékkal töltött vezikulummá (mikrovezikulává) válnak. Fokozatosan egyesülnek normális vezikulákká és kis foltokká (bulla).
Noha kevés dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnél jelentkeznek a bélbetegség tünetei vagy a nem megfelelő táplálékfelvétel jelei (felszívódási zavarok), a betegség a vékonybélben a legtöbb gyermek és felnőtt gasztroszkópiával kimutatható. A változások a lapított bélbolyhok vagy más kifejezett változások által érintettek körülbelül 75% -ánál jelentkeznek.
Tünetek
A jellegzetes tünetek a viszkető hólyagok, főleg a könyökön, a térden, a fenéken, a nyakon és a fejbőrön. A betegség viszonylag gyorsan, de néha fokozatosan tör ki, súlyos viszketés, égés és a bőr szúrása kíséretében. Különböző típusú kiütések vannak, apró, csoportosított papulákkal, vezikulákkal vagy könnyen szakadó hólyagokkal, varasodás kialakulásával és a bőr különböző mértékű vörösségével. A viszketés megkarcolja a bőrt, ami elősegítheti az ekcéma kialakulását.
Amikor a betegek leírják a viszketést, gyakran használnak olyan kifejezéseket, mint a szúrás és az égés, és nehéz pontos leírást adni. Néha először egy kis folyadékkal töltött buborékfóliát fedeznek fel, mielőtt a viszkető bőr felszakadna.
A bél tünetei lehetségesek, de a lisztérzékenység általában enyhe.
diagnózis
A diagnózis általában a cöliákiás betegek tipikus bőrelváltozásain keresztül érhető el. A dermatitis herpetiformisban szenvedő emberek többségénél azonban kevés olyan tünet jelentkezik a lisztérzékenység miatt, hogy nem vesznek tudomást az állapotról. Ilyen esetekben fordítva, a bőrelváltozások a lisztérzékenység diagnózisához vezethetnek.
Rendszerint a herpetiformis dermatitisben szenvedő betegeknél autoantitestek vannak a szöveti transzglutaminázzal szemben, amelyet vérvizsgálattal lehet meghatározni. A szövetből szövetmintát (biopszia) is lehet venni.
Ha dermatitis herpetiformis gyanúja merül fel, gyakori a gasztroszkópia elvégzése. Ha a belekben ugyanazok a változások tapasztalhatók, mint a lisztérzékenységben, gluténmentes étrendet kell kezdeni. Ha a bőrtünetek javulnak és a vérvizsgálatok visszatérnek a normális értékekre (szöveti transzglutamináz IgA), a diagnózis biztos.
kezelés
A kezelés célja a betegség bőrre gyakorolt hatásainak elnyomása és egyéb szövődmények megelőzése gluténmentes étrend megkezdésével (lásd a Dermatitis Herpetiformis táplálkozási útmutatóját). Az étrendben a glutén elkerülésével mind a bél, mind a bőr tünetei leküzdhetők. A bőrre gyakorolt hatás csak néhány hónap vagy 2 év után jelentkezhet. A kutatók kimutatták, hogy az IgA-támadások nem gluténmentes étrenden fordulnak elő, és csak akkor térnek vissza, ha glutént tartalmazó ételeket fogyasztanak.
A dapsont elsősorban gyógyszeres kezelésben alkalmazzák. Ez hatékony, de a mellékhatások kockázata miatt gondos ellenőrzést igényel. A Dapsone addig alkalmazható, amíg a gluténmentes étrend hatásai nem jelentkeznek, vagy súlyos tünetek idején.
A kezelést napi 50 mg, de legfeljebb 300 mg dapsonnal végezzük. Az ilyen típusú kezeléssel a kiütés általában 2-3 nap múlva megszűnik. A dapson hatásmechanizmusa még nem teljesen ismert, de valószínűleg gátolja az oxigéngyökök felszabadulását a fehérvérsejtekből. Nagyobb adagok növelik a mellékhatások kockázatát, különösen a vérsejtekét. Legkorábban 6 hónap elteltével a gyógymódot fokozatosan csökkenteni kell, és abba kell hagyni.
A gyógyulás esélyei
A betegség nem gyógyítható, de a kezelés, amely lényegében gluténmentes étrendből áll, a betegeknek * a legtöbb esetben nincsenek tartós tüneteik. Kimutatták a lymphoma fokozott kockázatát, de ez valószínűleg csökkenthető, ha gluténmentes étrenddel megfelelően kezelik.
További információ
Szerzői
irodalom
Ez a cikk a Dermatitis Herpetiformis Duhring (DHD) szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.