Dermatomyositis, autoimmun állapot

Áttekintés

A dermatomyositis egy fő autoimmun kollagén betegség, a lupus erythematosus és a scleroderma mellett, amelyet myositicus gyulladásos szindróma jellemez, bőr-, zsigeri megnyilvánulásokkal és megváltozott általános állapottal társul.

Polimiozitisznek is nevezik, és amint a neve is mutatja, a fő károsodás az izomszövet (polimiozitisz), a bőrrel együtt (dermatomiozitisz), mindkét struktúrában progresszív degeneratív változások és gyulladásos megnyilvánulások jelennek meg.

Az okok azonban továbbra is hiányosan vannak tisztázva, és olyan tényezők, mint:
- élő környezet;
- stressz és társas élet;
- munkahely (különösen mérgező környezetnek való kitettség);
- genetikai mező;
- az autoimmun mechanizmus.

Járványtan

Ez különösen a nők körében tapasztalt állapot, 2/1-hez viszonyítva a férfiakhoz, és előfordulási gyakorisága 5-10 új eset/millió, bármilyen életkorú emberre esik, magasabb index 30 éves kor körül. -50 év.

Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.

A cikk tartalma

tünetek

Az ezen állapot által érintett betegek:

- étvágytalanság;
- akaratlan fogyás;
- már nincs izomerőjük (izomgyengeségük);
- myalgias (izomfájdalom) jelentkezik;
- markáns aszténia;
- kiütés periorbitális lokalizációval, mellkas, periartikuláris, a kéz szintjén, bőrpehelyezéssel és bőrpírral jár;
- Raynaud-szindróma, amelyet a hideg kezek kezdeti fehérítése, majd véraláfutása jellemez;
- diffúz arthralgiák;
- periunighialis erythema;
- szubkután elhelyezkedő meszesedések;
- dysphagia, regurgitáció, amikor az emésztőrendszert érinti;
- aspirációs tüdőgyulladás a garat és a nyelőcső károsodása miatt;
- dyspnoe az intercostalis izmok befolyásolásával;
- szívdobogás és vezetési rendellenességek.

Diagnosztikai

A feltétel a következő formákat öltheti:

1. A klasszikus dermatomyositis, amely gyakori a nőknél és ritkábban a gyermekeknél, a csíkos izmok károsodásával, a bőr és a szervek károsodásával, gyakran megindulhat a fertőzésben, különösen napsütés után.

Az állapotot intenzív aszténia, diffúz myalgiasok befolyásolják, amelyek túlnyomórészt a scapulo-humeral területen vagy a kismedencei övben találhatók, olyan tünetek, amelyek ágyban tarthatják a beteget.

A bőr megnyilvánulásai a fotónak kitett területeken, illetőleg az arc, a dekoltázs, az alkar, a kéz háti arcának szintjén helyezkednek el, és erythematómás-ödémás kiütések és lilás jelleg, kissé megnövekedett konzisztencia.

2. A polydermatomyositis vagy polymyositis a következőkre oszlik:
- a paraneoplasztikus dermatomyositis a belső rák jelenlétével járó állapot; általában mell vagy nemi szerv. Előfordulhat vagy megelőzhető a daganat diagnózisa, és további vizsgálatot igényelhet egy neoplazma kimutatására;
- limfadenopathiával járó dermatomyositis - adenodermatomyositis vagy más kollagenózisok, például: scleroderma, rheumatoid arthritis, nodularis periarteritis.

A pozitív diagnózist a következők alapján állapítják meg:
- izom-szindróma jelenléte;
- az izom citolízisére utaló enzimek növekedése;
- megnövekedett vizelet kreatinszint és myoglobinuria (mioglobin a vizeletben);
- az elektromiogram változásai;
- az izombiopszia tipikus változásai.

vizsgálatok

A laboratóriumi vizsgálatok a gyulladásos markerek növekedését mutatják: eritrocita ülepedési sebesség (ESR), C-reaktív fehérje (PCR) és fibrinogén.

Minél tartósabb a gyulladásos szindróma, annál nagyobb a kockázata, hogy a beteg vérszegény szindrómával társulhat.

Az izomenzimek, például a kreatinin-kináz (CK), az aldoláz, a laktát-dehidrogenáz (LDH) és a mioglobin magas értékekkel bírnak, és a máj citolízise a TGO és a TGP (májenzimek) révén is megnyilvánul.

A szérum gamaglobulinok, de az immunglobulinok (IgE, IgA, IgM), valamint az antinukleáris antitestek (ANA) és mások is növekednek.

További szükséges vizsgálatok:

- bőr- vagy izombiopszia a gyulladásos beszűrődés és az izomrost degeneratív károsodásának kiemelésére, ha a biopsziát a deltoid izomból vették;
- elektromiogram (EMG), amely jelzi a miozitikus utakat, és meg tudja különböztetni az alsó és felső végtagok gyengeségét;
- A lágy MRI az izmok gyulladásos vagy fibrózisos területeit jelzi.

Ha a betegség középkorban kezdődik, 35-40 év között, a neoplazia szűrését jelzik, amely mellkasröntgen, has-kismedencei ultrahang és nőknél mammográfia elvégzéséből áll; mindez egy diagnosztizálatlan rosszindulatú daganat elváltozásának kizárása érdekében.

Autoimmun betegség

Autoimmun bőrbetegségek

A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok

Kezelés

1. Általános intézkedések a következőkkel kapcsolatban:

- hiposzodikus étrend kortikoszteroid terápia alatt;
- az oszteoporózis megelőzése kalcium és D-vitamin beadásával;
- rendszeres testmozgás vagy fizikoterápia az izommerevség megelőzésére;
- kerülje a napsugárzást annak érdekében, hogy ne hangsúlyozza a bőrelváltozásokat, különösen azokat, amelyek a fotoexponált területeken vannak;
- vitaminterápia, különösen C-vitamin, amely megakadályozza a légúti vírusok megjelenését, akár vírusos, akár bakteriális.

- ezek az intézkedések abból állnak, hogy gyulladáscsökkentő kezelést kezdenek különböző osztályú kortikoszteroidokkal, napi adagolással, de a dózis fokozatos csökkentésével, a klinikai választól függően, és olyan mellékhatások előfordulásának elkerülése érdekében, mint: hipotenzió, vízvisszatartás, cukorbetegség stb.

Kortikoszteroid terápiával kombinálva vagy nem, immunszuppresszív kezelés is elindítható, és a poszt-léziós szklerózis kockázatának csökkentése, valamint a fehérje katabolizmus lelassítása érdekében ajánlott az E-vitamin és a különféle anabolikumok.

Újabban kiderült, hogy az immunglobulinok intravénás beadása jelentősen javítja a betegség klinikai lefolyását.
A prognózis betegenként változó, és eltér a terápiás sémától, de attól is, hogy miként tartják fenn a beteget, függetlenül attól, hogy fizikoterápiát végez-e vagy sem.

Oktatás és bonyodalmak

A betegség alakulása kedvező lehet, tisztességes életmóddal és nagyobb következmények nélkül, de az esetek 10% -ában a rák olyan formájához kapcsolódik, amely teljesen megváltoztatja a betegség kezelését és fejlődését, a szívvel kapcsolatos súlyos szövődmények megjelenésével. tüdő- és vérzéses.

---