Dermatomyositis - Bochumi Katolikus Klinika
Belgyógyászat
- Katolikus Klinika Bochum
- Osztályok
- Belgyógyászat
- Osztályok/területek
- Reumatológia
- Dermatomyositis
A dermatomyositis egy gyulladásos, reumás betegség, amely az úgynevezett kollagenózisokhoz (diffúz kötőszöveti betegségek) tartozik.
Ez a bőr „dermato” és a csíkos izmok „myositis” gyulladásához vezethet.
Ki betegszik meg?
A dermatomyositis nagyon ritka betegség.
- Incidencia (juvenilis dermatomyositis): 0,2/100 000 lakos/év.
- Incidencia (felnőttkori dermatomyositis): 0,6-1,0/100 000 népesség/év.
A dermatomyositis két formája különböztethető meg:
Egyrészt a fiatalkori forma, amely általában az élet 7-8 évében jelentkezik. Ez a lányokat és a fiúkat egyaránt gyakran érinti. Másrészt a felnőttkori forma, amely elsősorban a 35-44 és 55-60 év közötti nőket érinti.
etiológiája
A betegség kialakulásának oka eddig ismeretlen. Az autoimmun mechanizmusok valószínűleg szerepet játszanak a betegség kialakulásában (úgynevezett "autoimmun betegség"). A test immunrendszere általában leküzdi az idegen testeket, például a vírusokat, baktériumokat vagy parazitákat. Autoimmun betegségek esetén az immunsejtek tévesen megtámadják a test saját sejtjeit. Dermatomyositisben ezek a bőr és az izomsejtek. Fontos tudni, hogy a betegség rosszindulatú daganatokkal együtt fordulhat elő 50 évnél idősebb betegeknél. A leggyakoribb daganatok a petefészek karcinómák, a gyomor-bélrendszeri karcinómák, a tüdő és az emlő karcinómák és a nem Hodgkin-limfómák (különösen az ázsiaiak orr-garat karcinómái).
Tünetek
A dermatomyositisben szenvedő betegek gyakran panaszkodnak általános fáradtságra, izomgyengeséggel és fájó tünetekkel. A normál tevékenységek, például a lépcsőzés vagy a fésülés gyakran csak nagy nehézségekkel vagy egyáltalán nem lehetséges.
Gyakran a betegek már a tünetek előtt tipikus bőrelváltozásokat mutatnak. Kezdetben az arc területén duzzanat jelentkezhet (különösen a szemhéjak). Gyakran az arc és különösen a nyak területének vöröses elszíneződése is előfordul, a száj körüli keskeny határ általában szabadon marad (úgynevezett "Kendő jel"). A fénynek kitett bőrterületek területén különféle világos és sötét területek találhatók, különböző felületi struktúrákkal (elvékonyodott, edzett). Az extenzor ujjak területén vörösödő és megemelkedett területek is lehetnek (ún. „Gottron jel”). A körömredő néha megvastagszik és fáj, amikor megpróbálja visszahúzni (úgynevezett: "Keining jel"). Néhány beteg hirtelen diffúz hajhullásról is panaszkodik.
diagnózis
terápia
A hosszú távú kortizonterápia, az alacsony sótartalmú étrend és a folyadékkorlátozások miatt, valamint ha szükséges, a csontritkulás kezdetén kalciumot és D-vitamint (Vigantoletten 1000 1 tabletta/nap) kell pótolni.
A külső terápiás intézkedések a napvédelemből és a kifejezett, lokalizált bőrelvonásból, a kortizonkészítmények rövid távú, külső alkalmazásából állnak.
Ezenkívül minden betegnek be kell tartania az olyan általános intézkedéseket, mint az ágy pihenése a betegség akut stádiumában, valamint a fizioterápia és a fizikoterápia a köztes fázisokban az izom működésének javítása érdekében.
Ezenkívül 50 évesnél idősebb betegeknél, akiknek úgynevezett B tünetei vannak (láz, éjszakai izzadás, súlyos súlycsökkenés stb.), A daganatos betegségeket ki kell zárni kiváltó okként. A fertőző betegségeket szintén ki kell zárni és szükség esetén kezelni kell.
Zárszó
Kedves betegek, reméljük, hogy megjegyzéseink érthető áttekintést nyújtottak a dermatomyositisről. Még akkor is, ha ez ritka klinikai kép, ezeknek a magyarázatoknak arra kell ösztönözniük Önt, hogy megfelelő panaszok és klinikai tünetek esetén mindenképpen forduljon bőrgyógyászhoz. Ha a dermatomyositist már diagnosztizálták, reméljük, hogy megfelelően tájékoztattuk az érintett betegeket a klinikai képről és annak terápiás lehetőségeiről.