Dermatosis krónikus bullous gyermekkor - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

dermatosis

Utolsó frissítés dátuma: 2019.12.03

Szinonimák

meghatározás

Etiopatogenezis

Autoimmunológiai hólyagok keringő IgA antitestekkel egy 97KD fehérje (LABD97) és egy 120KA fehérje (LAD-1) ellen.

Érdekes is

Alacsony hatású, nem halogénezett, szintetikus glükokortikoid.

megnyilvánulása

Kisgyermekkori. A megjelenés átlagos életkora 2,4 év.

lokalizáció

Klinikai kép

Gyűrűs vagy serpiginos, csalánkiütés (hiányozhat), marginális, szilárd vezikulákkal vagy hólyagokkal. A buborékok gyakrabban úgy vannak felfűzve, mint egy gyöngy nyaklánc. A hólyagok/hólyagok, erózió vagy kéreg felszakadása után. Gyógyulás gyulladás utáni hiperpigmentációval; nincs hegesedés.

szövettan

Közvetlen immunfluoreszcencia

Külső terápia

Belső terápia

  • Az első választott terápia a Dapsone (pl. Dapson-Fatol) 0,5-2,0 mg/testtömeg-kilogramm/nap kombinációban a Vit C-vel (pl. Cebion tabletta) 400-1000 mg/nap.
  • Súlyos esetekben szisztémás glükokortikoidokkal, például prednizolonnal (pl. Decortin H) kombinálva 0,5-2,0 mg/testtömeg-kg/nap p.o. Fenntartó adag a klinika szerint, ha lehetséges, a Cushing-küszöb alatt.
  • Alternatív megoldásként: kísérletezhet szulfadiazinnal vagy dapsonnal (0,5 mg/testtömeg-kg/nap) intravénás immunglobulinokkal (2 g/testtömeg-kg/hó) kombinálva.

Tanfolyam/prognózis

Kiemelkedően krónikus, hosszú távú lefolyás, gyakran pubertás előtti spontán gyógyulás. Egyedi esetek felnőttkorig.

irodalom

  1. Fisler RE és mtsai. (2003) Gyermekkori bullous pemphigoid: klinikopatológiai tanulmány és az irodalom áttekintése. Am J Dermatopathol 25, 183-189
  2. Gosch S és mtsai. (1993) Az IgA-lineáris dermatózis terápiája gyermekkorban. Dermacol Monthly 179: 330-333
  3. Hertl M, Schuler G (2002) Bullous autoimmun dermatózisok. 1: Osztályozás. Bőrgyógyász 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Autoimmun bullous dermatózisok gyermekkorban. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Lings K és mtsai. (2015) Linear IgA bullous dermatosis: retrospektív vizsgálat 23 páciensen Dániában. Acta Derm Venereol 95, 466-471
  6. Mintz EM és mtsai. (2011) A gyermekkori krónikus bullous betegség klinikai jellemzői, diagnózisa és patogenezise. Dermatol Clin. 29, 459-462
  7. Németh AJ és mtsai. (1991) Gyermekkori bullous pemphigoid. Klinikai és immunológiai jellemzők, kezelés és prognózis. Arch Dermatol 127, 378-386
  8. Simon JC és mtsai. (1995) Krónikus bullous dermatózis gyermekeknél. Bőrgyógyász 46: 485-489
  9. Thappa DM és mtsai. (2003) Gyermekkori krónikus bullous dermatosis. Postgrad Med J 79, 437
  10. Wilk M és mtsai. (1993) Krónikus bullous dermatosis gyermekkorban (lineáris IgA dermatosis) Dermatologist 44: 470-475

Ajánlott cikkek

Ritka, humán papillomavírusok miatt (főként HPV 13 és 32 típusú; a HPV típusok ritka bizonyítékai 1,6, 11).

Ritka, agresszív, erythrodermás (erythroderma> a bőrfelület 80% -a) és leukémiás (>.

Az alopecia areata gyors előrehaladással reverzibilis (néha irreverzibilis) szőrtelenséghez vezet.

Szilárd bőrnyúlvány, amely szövetfolyadékkal van kitöltve (tiszta, serózus, vérzéses). Egy buborék.

Hivatkozás a (9) cikkre

Kiegészítő cikkek (17)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2019.12.03

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (2)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 1653 'adat-image-id =' 1721722 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 849 'data-image-id =' 1721721 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>