Diabetes insipidus Uro-nephrology Útmutató a betegségekhez

Cukorbetegség inspiráció (DI) endokrin rendellenesség? jellemzett? a túlzott szomjúság révén? (polydipsia) és nagy mennyiségű vizelet kiválasztása? hígított? (Polyuria).

uro-nephrology

Ennek a polyuro-polydipsicus szindrómának az oka az antidiuretikus hormon (ADH) aktivitásának hiánya. Az ADH vagy a vazopresszin a hipotalamuszban szintetizált és a hátsó hipofízisben tárolt hormon (neurohypophysis), ahol a keringésbe szekretálódik (a neurofizinnel együtt); 2 típusú receptorra hat: V1 a sima arterioláris izmokból (érszűkületet termel) és V2 a vese gyűjtőcsövekből (ennek következtében a vízcsatornák - akvaporinok, és a víz vizeletből történő felszívódása) nyílik; Az agyalapi mirigyben lévő V1 receptorok közvetítik az ACTH felszabadulását, a vesék pedig a prosztaglandin szintézist. A diabétesz insipidus előfordulása 1: 25 000.

Központi diabetes insipidus (neurogén) - amelyben arginin-vazopresszin (AVP) hiány mutatkozik, a szupraoptikus és paraventrikuláris magokban (az ADH szintézisért felelős) a hipotalamusz idegsejtjeinek pusztulása, vagy a szomjúság ventromedialis magjában lévő hipotalamusz osmoreceptorok miatt. hipotalamusz-hipofízis szárának metszete (az ADH transzportjának lehetetlenségével a szupraoptikus-hipofízis traktus neurohipofízisébe). A központi diabetes insipidus oka lehet daganat (agydaganatok, limfóma, leukémia), ischaemiás (hipoxiás encephalopathia), vaszkuláris (arteriovenózus rendellenességek, aneurysma), autoimmun, fertőző, traumás, infiltratív (hisztocitózis X, szarkoidózis után), iatrogén vagy idiopátiás. Az agyalapi mirigy hátsó elváltozásai ritkán vezetnek állandó diabetes insipidushoz, mivel az ADH a hipotalamuszban termelődik, és továbbra is szekretálódhat a keringésbe. A szomjúság mechanizmusának hibája által okozott cukorbetegséget dipsogénnek nevezzük.

Perifériás diabetes insipidus (nephrogén) - amelyben az ADH vese-receptoraiban olyan hiba van, amely ellenállást vált ki a vazopresszin-csatolással szemben. Lehet genetikai (X-kapcsolt transzmisszióval), vagy előfordulhat krónikus vesebetegség (krónikus pyelonephritis, krónikus glomerulonephritis, vese amyloidosis, policisztás vese), elektrolit rendellenesség (hypokalemia, hypercalcaemia) vagy gyógyszerek (lítium) beadása során, demeclociklin, barbiturátok, metoxi-flurán).

Gesztációs diabetes insipidus - a placenta vazopresszináz termeléséhez kapcsolódik. A diabetes insipidus számos terhességgel összefüggő betegséghez (preeclampsia, HELLP szindróma, terhesség akut zsírmájja) is társul, a vazopresszináz májtermelésén keresztül. A terhességi diabétesz insipidus a születés után 4-6 hét alatt hajlamos a remitálásra.

  • poliuria (diurézis több mint 5 liter/24 óra, néha akár 20 liter/nap), beleértve az éjszakát is
  • polidipszia (rendkívüli szomjúság és nagy mennyiségű víz, különösen hideg víz elfogyasztása)
  • kiszáradás (a szervezet nem képes visszatartani a bevitt vizet)
  • gyermekeknél - ingerlékenység, vigasztalhatatlan sírás, hipertermia, növekedési retardáció, fogyás, hányás, hasmenés

A diabetes insipidus által okozott polyuria egyéb okainak kizárása érdekében ajánlott kezdetben meghatározni a vércukorszint, a glycosuria, a kalcium és a szérum-hidrogén-karbonát szintjét. A hypernatremia megtalálható a dehidratáció következtében kialakuló diabetes insipidusban. A vizelet hígított, alacsony sűrűségű (subisostenuria,