Diafragmatikus bénulás
Légzőrendszer úgy működik, mint egy létfontosságú szivattyú, amely mozgatja a levegőt a tüdőn belül és kívül. A légzőszivattyú a központi légzőközpontokból, a gerincvelőből, a perifériás idegekből, a neuromuszkuláris csomópontokból és a légzőizmokból áll.
diafragma a szellőzés legfontosabb izma, negatív intratoracalis nyomást fejleszt a szellőzés megkezdéséhez. A C3-5 nyaki motoros idegsejtek a mellkasi idegeken keresztül beidegesítve a kúp alakú izom a légzés közbeni intrapleurális nyomás csökkentésével növeli a mellketrec térfogatát, és így megkönnyíti a gázok mozgását a tüdőben.
A rekeszizom egy- és kétoldali bénulása okozhatja motoros idegbetegség, myopathia, gyulladásos myositis, frenicus idegkárosodás, vírusfertőzés, nyaki spondylosis, neoplasia vagy idiopátiás lehet. Az egyoldalú rekeszizom-bénulás gyakoribb, mint a bilaterális betegség, és véletlenül vagy mellkasröntgen segítségével is megtalálható. A legtöbb esetben azonban a rekeszizom a kezdeti vagy az egyetlen izom.
Az egyoldalú diaphragmatikus bénulásban szenvedő betegek többsége tünetmentes és nem igényel kezelést. A prognózis ezekben az esetekben jó, és a bénulásnak nincs klinikai jelentősége alap- vagy újonnan kialakult tüdőbetegség hiányában.
Néhány egyoldalú rekeszizomban szenvedő beteg dyspnoáról számol be. Ez különösen magas szellőztetési igény esetén fordul elő intenzív fizikai aktivitás vagy átfedő tüdőbetegség esetén. A rekeszizom bénulásának kezelése megfontolható, ha a nehézlégzés aránytalan a fizikai aktivitás mértékével vagy a tüdőbetegség súlyosságával.
Kezelés Ennek a patológiának a legfőbb oka az az érintett hemidiaphragma műtéti alkalmazása, kiváló eredménnyel gondosan kiválasztott betegeknél. Ezt a műveletet nyílt, torakoszkópos vagy laparoszkópos megközelítéssel hajtják végre, amely magában foglalja a rekeszizomzat létrehozását és a varrásukat a megbénult hemidiaphragma mobilitásának csökkentése érdekében. Az alkalmazás általában javítja a tüdő működését, fenntartja a fizikai megterhelést és a nehézlégzést. A mechanizmus az egészséges hemidiaphragma és az inspiráció kiegészítő izmainak működésének javítása.
Patológia és okai
Diafragmatikus bénulás magában foglalja az egyoldali diafragmatikus bénulásként ismert egyetlen megnyilvánulást magában foglaló betegségek spektrumát, és ha mindkét hemidiaphragmát magában foglalja, kétoldalú.
Bár a rekeszizom végzi a vajúdás nagy részét, a normális szellőzéshez a kiegészítő légzőizmok (skalén, a külső és belső bordaközi izmok parasternalis része, sternocleidomastoid, trapezius) egyidejű összehúzódása is szükséges. Kétoldali rekeszizom-bénulás esetén a kiegészítő légzőizmok intenzívebb összehúzódás révén szerepet játszanak a légzésben. Az intenzív légzési erő megerőlteti a kiegészítő izmokat és légzési elégtelenséghez vezethet.
Okok és kockázati tényezők
jelek és tünetek
Egyoldalú rekeszizom bénulás:
- gyakran előfordul véletlenül olyan betegeknél, akiknek más okból mellkasi radiológiai vizsgálatokat végeznek
- a betegek általában tünetmentesek nyugalmi állapotban, de nehézlégzéssel rendelkeznek, és alacsony a testtűrésük.
- ha a betegnek más alapbetegsége van tüdőbetegsége, nyugalmi állapotban dyspnoe léphet fel
- néhány betegnél ortopnea alakulhat ki, amely kevésbé intenzív, mint kétoldali rekeszizom-bénulás esetén.
Kétoldali rekeszizom bénulás:
- A tipikus betegeknél légzési elégtelenség vagy dyspnoe jelentkezik, amely súlyosbodik a supinációban
- tachypnea és gyors légzés fordul elő, amikor a beteg felveszi a visszatérő helyzetet
- a betegek szorongásról, álmatlanságról, reggeli fejfájásról, túlzott nappali álmosságról és fáradtságról is beszámolnak.
Fizikális vizsgálat
A fizikai vizsgálat a bénulás egyoldalúságától vagy kétoldalúságától függ. Általában egy légzési mintázat a hasfal paradox visszahúzódása inspirációban megjelenik. Ihletben érezheti a rekeszizom szélét.
Egyoldalú bénulás esetén a betegek tompa hatást mutatnak az ütőhangokon, és a mellkas tövében nincsenek légzőszervi zajok az érintett oldalon. Az érintett hemithorax útjai csökkentek az egészséges feléhez képest. Kétoldali rekeszizom-bénulás esetén a betegek reggeli fejfájásról, zavartságról és a pulmonalis szívbetegség jeleiről számolnak be. A mellkas vizsgálata megmutatja a rekeszizom-kirándulások és a bazális tompaság korlátozását, légzési zajok hiányában az érintett hemithoraxban. A betegek tachypneusok és légzési kiegészítő izmokat használnak. Paradox belső hasmozgás van az inspirációban.
Az egyoldalú rekeszizom-bénulás morbiditása főként azon alapul a tüdő funkcionális állapota és a bénulás etiológiája. Mivel az egyoldalú rekeszizom-bénulás legtöbb esetét véletlenül a képalkotó vizsgálatok során fedezik fel, sok betegnek nincsenek tünetei. Azok a betegek, akiknek tünetei vannak és rossz életminőségük van társuló tüdőbetegség.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok:
Képalkotó vizsgálatok:
A bilaterális betegséghez képest az egyoldalú rekeszizom-bénulást csak radiológiai úton diagnosztizálják. Mellkas röntgen megemelkedett hemidiaphragmát, kis tüdőmennyiséget és atelectasist mutat.
fluoroszkópia: Mivel a kiegészítő légzőizmok a rekeszizom megjelenését kelthetik, a vizsgálat kétoldali rekeszizom-bénulás esetén téves diagnózishoz vezethet az orvosnál.
A mellkas CT-vizsgálata jelezhetõ néhány betegnél a mediastinalis patológiából eredõ diaphragmatikus bénulás lehetséges okainak felmérésére.
A nyak mágneses rezonanciája egyes betegeknél jelezheti a gerincoszlopot vagy ideggyökereket érintő patológiás állapotok jelenlétét, amelyek diafragmatikus bénulást okoznak.
Ultrahang M módban a legújabb módszer a rekeszizom bénulásának tanulmányozására. A megbénult rész nem mutat aktív farokmozgásokat az inspirációban és a paradox rendellenes mozgásokban, különösen a tüsszentéses tesztben. A módszer viszonylag egyszerű és pontos a rekeszizom bénulásának diagnosztizálására a felnőtt populációban, és ágyban is elvégezhető, könnyen megismételhető, ha a bénulást nem tartják állandónak.
Tüdőfunkciós teszt és artériás gázelemzés: a vitális kapacitás mérése hanyatt fekvésben és az ortostatizmus a legfontosabb funkcionális teszt. Normál esetben a vitális kapacitás fekvő helyzetben 10% -kal csökken, egyoldalú bénulás esetén a vitális kapacitás az előre jelzett szint 70-80% -os csökkenését mutatja. Ezzel szemben a bilaterális diafragmatikus bénulásban szenvedő betegek 50% -os csökkenést mutatnak a vitális kapacitásban, amikor hanyatt fekszenek. Ez a csökkenés a hasi tartalom cefalis elmozdulásának köszönhető.
elektromográfia: a diafragmatikus elektromiográfia felületi elektródákkal vagy nyelőcsővel történő rögzítése korlátozott szerepet játszik az egyoldalú diafragmatikus bénulásban. Az etiológiától függően neuropátiás vagy myopathiás mintázatot mutathat. A nyaki frenikus ideg stimulálása különbséget tehet a neuropathia és a myopathia között.
Transzdiafragmatikus nyomásmérés a standard diagnosztikai kritérium, a tesztet úgy végezzük, hogy egy vékony transznasalis ballont helyezünk a nyelőcső alsó végébe, lehetővé téve a pleurális nyomás változásainak tükröződését. Ezután egy második manometrikus léggömböt helyeznek a gyomorba, hogy megmutassa az intraabdominális nyomás változását. A két leolvasás közötti különbség a transzdiafragmatikus nyomás. Ez a mérés segít megkülönböztetni a rekeszizom bénulást a légzési elégtelenség egyéb okaitól.
Megkülönböztető diagnózis
- rekeszizom relaxáció
- nyaki gerincbetegségek
- az elülső motoros idegsejtek betegségei.
Kezelés
Egyoldalú rekeszizom bénulás:
A legtöbb beteg tünetmentes és nem igényel kezeléstt. Ezekben a betegeknél a hosszú távú prognózis általában jó, ha diagnosztizálják és kezelik a kiváltó okot. Az utazások során súlyos nehézlégzéssel küzdő betegek kiválasztott csoportjaiban a műtéti kezelés hasznosnak bizonyult.
Membrán alkalmazás: a lebénult rekeszizom műtéti plikációval történő stabilizálása jó eredményeket hoz a kiválasztott betegeknél. A plikáció után a rekeszizom már paradox módon nem mozog a mellkasban az inspiráció során, és javítja a szellőzést az érintett területen. Sőt, az eljárás az egészséges rekesznek kedvez, amely ma már kevesebb munkát végez.
A tüdőmechanika és a fizikai teljesítmény javulása követi ezt az eljárást. A tüdő kapacitása 10-20% -kal, a parciális oxigénnyomás 10% -kal javul.
A rekeszizom torakotómiával történő alkalmazása kiváló, hosszú távú eredményeket hoz. Videó által támogatott torakoszkópiával is elvégezhető.
Kétoldali rekeszizom bénulás:
Szellőztetés:
A kétoldali rekeszizomban szenvedő betegeknél progresszív légzési elégtelenség van. A választást tüneti betegeknél alkalmazzák nem invazív szellőzés pozitív nyomással. Idővel a tünetek súlyosbodásával a bilaterális rekeszizomban szenvedő betegeknél fokozatosan visszatartják a szén-dioxidot, ami hiperkapnikus szellőztetési elégtelenséghez vezet.
A negatív nyomású rendszerek jelezhetik a felső légutak elzáródását, különösen, ha tágítóik gyengültek és nem képesek ellensúlyozni a szellőző által generált negatív nyomást. Mivel alvási tanulmányok szükségesek azoknál a betegeknél, akiknél negatív nyomású légzés szükséges.
A legtöbb közepes rekeszizom-gyengeségben szenvedő beteg fenntartja a napi gázcserét, de romlik az alvásban. Az alvásvizsgálatok és a szellőzőberendezések azonosíthatják az állapotot. Betegek, akiknek orr- vagy orális szellőzés pozitív nyomással a sikertelennek a noninvazív szellőzés egyéb formái szükségesek. Tracheostoma állandó szellőzéssel vagy időszakos nyomással olyan betegek számára van fenntartva, akiknek az élete veszélyben van, vagy akiknek diagnózisa van magas quadriplegia.
Diafragmatikus ingerlés:
A frrenicus ideg elektromosan stimulálható, hogy a rekeszizom összehúzódását okozza. A phrenicus ingerlés intenzív phrenicus idegműködésben szenvedő betegeknél alkalmazható, és myopathiára nincs bizonyíték. Az ideális beteg a magas quadriplegia nélküli, belső tüdőbetegség nélkül. A vizsgálatok adatai azt mutatják, hogy ez az eljárás a betegek 50% -át eléggé javítja ahhoz, hogy abbahagyja a ventilációs támogatást.
A diafragmatikus ingerlést a phrenic elektródák thoracotomiával történő elhelyezésével végeztük, amely invazív módszer nagy kockázatot jelent ezeknél a betegeknél. Ma laparoszkópiával végezzük intramuszkuláris elektródák elhelyezésével, csökkent a phrenicus sérülés kockázatával.
Újszülötteknél a frenikus idegkárosodás intraoperatív felismerése jelzi az azonnali rekeszizom-hajtást. Ha azonban a beteg három hónaposnál idősebb, akkor a mechanikus lélegeztetést kezdetben CPAP módon gyakorolják egy nasotrachealis csövön, és ha a műtét után 3-4 hétig szükséges a szellőzés, akkor műtétet végeznek a rekeszizom hajtogatására. Esetei a frenikus ideg rekonstrukciója az idegátültetéssel (sural, intercostalis) vagy ierminoterminalis újraélesztéssel. Véletlen szekcionálás esetén a regeneráció napi 1 mm-rel történik, így a rekeszizom működésének újraindulása hónapokat igényel.
prognózis
Egyoldalú rekeszizom bénulás Az etiológiától függően a prognózis általában kiváló, ha a betegnek nincs tüdőbetegsége. A betegek kompenzációs mechanizmusokat fejlesztenek ki, és a frenikus idegkárosodásban szenvedők teljesen vagy részben felépülhetnek. Néha a betegek spontán felépülhetnek az idiopátiás betegségből. Akik nem gyógyulnak, általában normális életet élnek. Tünetmentesek. A dyspnoe edzés közben vagy más helyzetekben kialakulhat, ami megnövekedett szellőztetési igényhez vezethet.
Ha epeúti rekeszizom bénulása a prognózis az alapbetegség jellegétől függ. A páciens rekeszizom funkciója helyreállhat, ha az idegkárosodás nem tartós, míg más betegeknél hosszú távú lélegeztetési támogatásra lehet szükség.