Diéta cisztás fibrózis esetén

Kiváló minőségű újságírói tartalmat kínálunk online ajánlatunkban. A jó újságírás pénzbe kerül, és a miénkhez hasonló ajánlatot meg kell finanszírozni, hogy tarthasson. Annak érdekében, hogy elolvashassa a DAZ.online tartalmát anélkül, hogy közvetlenül fizetne érte, hirdetési partnerekkel és nyomon követéssel keressük meg a pénzünket.

A követés jelentése: Az eszközén tárolt információkkal, például cookie-kkal vagy eszközazonosítókkal vagy hasonlóval, a hirdetések és a tartalom a felhasználói profil alapján adaptálható. Ezekből az információkból a célcsoportra vonatkozó ismeretek levezethetők és felhasználhatók a termék fejlesztésére.

Az ajánlatunkban használt nyomkövetők részletei megtalálhatók adatvédelmi nyilatkozatunkban. Weboldalunk csak a sütik használatának hozzájárulásával használható.

kedves felhasználó,
megértjük, hogy az adatvédelem az Ön prioritása. Kérjük, értsen meg minket is, munkánkkal pénzt kell keresnünk, hogy fenntartani tudjuk ajánlatunkat.
A lehető legérzékenyebbek vagyunk, amikor ügyfeleink adatait kezeljük.

Az intézkedések többek között a teljes, modern titkosítást HTTPS-en keresztül, a legújabb szoftverek és hardverek használatát, valamint hirdetési partnereink gondos kiválasztását tartalmazzák.

Ezért ajánlatunk jelenleg nem tekinthető meg a fent leírt hirdetési és nyomonkövetési intézkedésekhez való hozzájárulás nélkül. Jelenleg is dolgozunk egy alternatív előfizetéses megoldáson digitális tartalmainkhoz. Ezen a ponton szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy a nyomtatott előfizetés nem egyben digitális előfizetés.

Táplálkozás naprakész

Az 1990-es évekig a cisztás fibrózisban szenvedő betegek alig érték el a felnőttkort [1]. Manapság a betegek átlagos várható élettartama 36 és 40 év fölé becsülhető [1, 2]. A cisztás fibrózis 1: 2500 gyakorisággal fordul elő [3]. A heterozigóta gyakorisága 1:20 és 1:25 között van a kaukázusiaknál. Így 5% fenotípusosan egészséges hordozó, amelyek nem mutatnak cisztás fibrózisra jellemző laboratóriumi eredményeket [1].

1989-ben azonosították a cisztás fibrózisért felelős gént (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, CFTR) [4]. Eddig 1000 olyan mutációt írtak le, amelyek hibás kloridcsatornát kódolnak a hámsejtek membránjában [5]. A leggyakoribb mutáció (világszerte 66%) a fenilalanin elvesztése a CFTR fehérje 508. pozíciójában. A mutációk miatt a klorid transzportja a sejtmembránokon különböző mértékben korlátozott, így a klinikai kép is nagyon változó. Egészséges emberekkel összehasonlítva az izzadásban bekövetkező zavart transzmembrán ionáramlás miatt az elektrolitkoncentráció nő. A klorid-visszatartás miatt a nátrium nagyobb mértékben felszívódik a váladékképző mirigyekben; A vizet egyre inkább visszatartják intracellulárisan. A különféle mirigyszekréciók viszkozitása növekszik. Ez különösen korlátozza a hasnyálmirigy, a hörgők, a máj és az ivarmirigyek működését [4].

Mely szervek érintettek?

A cisztás fibrózisos betegek tüdeje születésükkor még egészséges. A születés után azonban nagyon gyorsan bekövetkezhetnek az első kóros változások - nevezetesen a nyálkamirigyek hipertrófiája és a serlegsejtek hiperpláziája -, amelyek befolyásolják a kis légutakat. A perifériás légutak úgynevezett "nyákdugulása" viszkózus gennyes szekrécióval a mucocilláris clearance zavarához vezet. Összességében a tüdőbetegséget krónikus endobronchiás bakteriális fertőzések és krónikus légúti gyulladás jellemzi. Az élet első néhány évében a bakteriális fertőzéseket a Staphylococcus aureus és a Haemophilus influenzae, később elsősorban a Pseudomonas aeruginosa okozza. Ennek következményei a bronchiectasis és a progresszív tüdőpusztulás.

Köhögés, hasmenés, fertőzésekre való hajlam

A tüdőbetegség, az emésztési zavar és a verejtékben megnövekedett nátrium-klorid-koncentráció képezi a cisztás fibrózis klinikai triádját. A rosszindulatú emésztés fő tünetei a terjedelmes, bűzös hasmenés, steatorrhoea, puffadás, nem boldogulás és a kidudorodó has. A jellegzetes tüdő tünetek a krónikus produktív köhögés, visszatérő hörghurut és tüdőgyulladás. A bronchiectasis előfordulása bakteriális fertőzésekhez vezet a már említett problémás csírákkal, amelyek idővel krónikus betegségekké válhatnak. A krónikus tüdőbetegség karóra üvegszegeket és alsócomb ujjakat eredményez. A légzési elégtelenség fokozódásával krónikus hipoxia, cianózis, később pulmonalis hipertónia és cor pulmonale alakul ki. A betegség további megnyilvánulásai az 1. táblázatban találhatók [1].

Bonyodalmak

Különböző szövődmények merülhetnek fel a cisztás fibrózis kapcsán (lásd még a "Komplikációk" mezőt). A túlzott izzadás, például szélsőséges hőség vagy lázas megbetegedések esetén elektrolit-egyensúlyhiányhoz és hipoklórémiás alkalózishoz vezethet. Ez különösen csecsemőknél és kisgyermekeknél tapasztalható. Ezenkívül pneumotoraceák és hemoptysis fordulhat elő a progresszív tüdődestrukció és a diabetes mellitus következtében a hasnyálmirigy fokozódó fibrotikus átalakulása és a szigeti sejtek pusztulása miatt. Egy másik példa a biliaris cirrhosis portális hipertóniával és nyelőcső varicealis vérzéssel a máj megnyilvánulásának összefüggésében [1].

A cisztás fibrózis szövődményei

Hemoptysis
Pneumothorax
Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA)
Pulmonalis magas vérnyomás, cor pulmonale
Elektrolit-egyensúlyhiány, hipoklórémiás alkalózis
Rektális prolapsus
Meconium ileus, disztális bélelzáródás szindróma
Biliáris cirrhosis, portális hipertónia, nyelőcső varicealis vérzése
Cholelithiasis
Gastroesophagealis reflux
Hasnyálmirigy-gyulladás
Diabetes mellitus
Hypertrophiás osteoarthropathia
Osteoporosis, osteopenia

Az alultápláltság kórélettana

A táplálkozási terápia mint fontos alkotóelem

Mivel a táplálkozás jelentősége a cisztás fibrózisban ismert, ez volt a terápia egyik legfontosabb eleme. Először is, a cisztás fibrózisos betegeknek kiegyensúlyozott, vegyes étrendre kell törekedniük. Ezt szintén zsírral kell megerősíteni.

A makrotápanyagok bontása a következő: 40 energiaszázalék (En%) zsír, 20 En% fehérje és 40 En% szénhidrát. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek ragaszkodniuk kell ehhez a viszonylag alacsony szénhidrát-arányhoz, mivel ennek a tápanyagcsoportnak az uralkodó hányadával nagyobb a szén-dioxid-termelés, mint a zsír megfelelő energianövekedésével (RQ 1 vs. 0,7), ami növeli a percenkénti szellőzést és a légzés munkáját. Ezért a súlyosan csökkent tüdőfunkcióval rendelkező és hiperkapniára hajlamos betegeknél több zsírt kell fogyasztaniuk. Ezenkívül az alacsony linolsavszint miatt több jó minőségű, többszörösen telítetlen zsírsavat kell fogyasztani. Megfelelő források a növényi zsírok, például a pórsáfrány és a kukoricaolaj, valamint a hidrogénezett zsírok és dió nélküli növényi margarin [7]. A halolajok ajánlottak, amelyeknek omega-3 zsírsavai gyulladáscsökkentő hatással is rendelkeznek [4]. Ha nem lehet fenntartani vagy javítani a testsúlyt, szóba kerülhetnek az ételek, azaz az enterális és a parenterális táplálkozás [7].

Sárgaság neonatorum prolongatus

Tüdőgyulladás, obstruktív bronchitis,
krónikus köhögés, "asztma"

gyomor-bélrendszer:

Krónikus hasmenés, malabszorpciós szindróma, sikertelenség, végbél prolapsus, nagy has, vérszegénység, vitaminhiány,
gastrooesophagealis reflux,
Sóvesztés → "hipoklórémiás alkalózis"

Bronchiectasis, asztma, pneumothorax,
Hemoptysis, alsócomb ujjak, sinusitis, polyposis nasi

gyomor-bélrendszer:

Malabszorpciós szindróma, növekedési leállás, disztális bélelzáródás szindróma,
Intussusception, pancreatitis, epe cirrhosis,
portális hipertónia

Táplálkozási beavatkozás súly szerint

A táplálkozási beavatkozás főként a cél-célhosszon (LSG) vagy a BMI-n alapul (lásd a 2. táblázatot). Van z. Például, ha az LSG 2–18 éves gyermekek esetében 90% alatt van, a táplálkozási tanácsokat fokozni kell. Ezenkívül kiegészítőket kell használni, például iható kiegészítőket vagy nagy energiasűrűségű diétás ételeket. Ha ezek a kiegészítők nem hoznak javulást, vagy ha az LSG 85% alatt van a 2–18 éves gyermekek esetében, akkor elengedhetetlen az invazív táplálkozási támogatás, pl. B. éjszakai tubusos etetéssel a napi táplálékfelvétel mellett, magas vagy alacsony molekulatömegű tápszerek alkalmazása kizárólagos táplálékfelvételként vagy folyamatos tubusos etetés, esetleg iv. A diétát kiegészítik [5].

A kiegészítők elengedhetetlenek

A rosszindulatú emésztés és a felszívódási zavar miatt az érintettek rosszul vannak ellátva az egyes tápanyagok tekintetében. Szájon át alkalmazott, mikrokapszulázott gyomornedv-ellenálló hasnyálmirigy enzimkészítmények segítségével a táplálkozási helyzet jelentősen javítható. Az adagolás a hasnyálmirigy aktivitásán és az egyedi táplálékfelvételen alapul. A hasnyálmirigy enzimkészítmények optimális dózisának meghatározásához ajánlott ellenőrizni a széklet zsírkiválasztását [4]. A csökkent bikarbonát-szekréció és a szuboptimális pH-érték miatt azonban ezeknek a készítményeknek a hatékonysága nem hasonlítható össze egy egészséges ember enzimhatékonyságával [1]. A konjugált epesavak szekréciója a cisztás fibrózisban is csökken, ami korlátozza a zsírban oldódó vitaminok felszívódását. A hasnyálmirigy enzimekkel végzett optimális terápia esetén is zsírban oldódó vitaminokkal kell helyettesíteni (lásd még az „Ajánlások” rovatot). Ezenkívül a retinol-kötő fehérje szérumszintje jelentősen csökken, és a retinol felszívódásának mértéke csak 60%. Ezért lehetséges, hogy az emberek éjszakai vakságban szenvednek az A-vitamin hiánya miatt. Ezért naponta 5000–10 000 NE retinol-palmitát ajánlott.

3,5 Grundschr LSG 85 - 89% -os súlycsökkenés
4 - 6 hónap

Súly tartsa
6 hónap

Úgy tűnik, hogy a D-vitamin tekintetében is hiányos a kínálat, bár az angolkór, az oszteomalácia vagy a kóros törések csak alkalmanként fordulnak elő. Tanulmányok azt is kimutatták, hogy a cisztás fibrózisban a csont mineralizációjának rendellenessége van, de ez összefüggésben lehet a steatorrhea elégtelen kalcium felszívódásával is.

Ha az E-vitamint nem pótolják, akkor gyakorlatilag az összes zsír malabszorpcióban szenvedő cisztás fibrózisban szenvedő beteg hiányt mutat. Különösen azok a betegek szenvednek súlyos májbetegségben és súlyos alultápláltságban. Az E-vitamint külön kell kiegészíteni, mert a multivitamin-készítmények nem tartalmaznak elegendő mennyiségű tokoferolt [4]. Rendszerint csak akkor kell helyettesíteni, ha a májat is érinti a betegség.

Általában a vízoldható vitaminokat nem kell kiegészíteni. Csak a B12-vitamint szabad pótolni a meconium ileus ileum reszekciója után. Az ásványi anyagokat és nyomelemeket kiegészítőkön keresztül is be kell venni: A verejtékezés során a betegek sok nátriumot és kloridot veszítenek. A csecsemőket hiponatrémiás dehidráció vagy hipoklórémiás alkalózis veszélye fenyegeti. Kalcium-, foszfor-, magnézium-, cink- és szelénhiány lényegében csak steatorrhea esetén figyelhető meg. A cink és a szelén pótlására lehet szükség. Ha hiányzik az E-vitamin, a szelént nem szabad túladagolni, mivel ennek végzetes toxikus következményei vannak. A nyomelemeket soha nem szabad általános és kontrollálatlan módon kiegészíteni [7].

Ajánlás az egyes korcsoportok számára

A cisztás fibrózisban szenvedő csecsemőket szintén lehetőség szerint szoptatni kell. Ha ez nem lehetséges, akkor a baba tápszereket alkalmazzák, amelyek energikusan kiegészíthetők kiegészítőkkel, ha nem sikerül boldogulni.

Diétás ajánlások cisztás fibrózis esetén

Energia- és tápanyagbevitel:

Normális növekedés (LSG> 90%) és jó általános állapot mellett az életkor szerinti vegyes étel, amelynek energiaellátása a DGE életkori normájának 100–110% -a. Ennek 35% -át zsírok vagy 5% -át többszörösen telítetlen zsírsavak nyerik. A zsírban oldódó vitaminokat mindig ki kell egészíteni.
Névleges hosszúságnál (LSG)

Kiegészítő ételeket kell bevezetni az egészséges csecsemőkre vonatkozó ajánlásoknak megfelelően. Ha nem boldogul megfelelően, energiával gazdagodhat. Ezenkívül a cisztás fibrózisban szenvedő csecsemőknek extra sóra van szükségük, mert izzadásukkal sok só veszít. Mint minden beteg esetében, a zsírban oldódó vitaminok ebben a korban is kiegészülnek.

A csecsemőkort követő időszakban a Német Táplálkozási Társaság életkorának megfelelő ajánlások érvényesek. A célzott ételválasztás fontos annak érdekében, hogy képes legyen elnyelni a nagy mennyiségű energiát. A táplálkozási tanácsok középpontjában a kiegyensúlyozott, változatos és nagy energiájú táplálkozás képzése áll, kombinálva az étkezéshez elegendő enzimmennyiséggel.

irodalom [1] Eichler, I. (2005): Cisztás fibrózis (cisztás fibrózis). In: Speer, C. & Gahr, M.: Gyermekgyógyászat. Springer, 2. kiadás, 619 - 627. [2] Ballmann, M. (2010): Mukoviszidose und Diabetes mellitus. A diabetológus 1-2010.16 - 22. [3] Palm, B. (2006): Cisztás fibrózis és diabetes mellitus - Vannak-e speciális étrendi követelmények? Táplálkozási áttekintés 53, 9. szám. 360f. [4] Döring, G. (2004): Mukoviszidose. In: Biesalski és mtsai: Nutritional Medicine. 3. bővített kiadás, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 449 - 453. [5] Stern, M. és mtsai. (2004): Mukoviscidosis - klinika, diagnosztika, terápia. Nutrition-Umschau 51, 9. kötet. 373 - 375. [6] Wagner, T. (2005): Mukoviszidose. In: Schölmerich, J. (Szerk.): Orvosi terápia. Springer, 2. kiadás. 1127-1138. [7] Wächtershäuser és mtsai (2002): Táplálkozás cisztás fibrózisban. Ernähr-Umschau 49, 10. kötet. 380 - 385. [8] Koletzko, S. és Koletzko B. (1993): Cisztás fibrózis - normál táplálkozás vagy táplálkozási terápia. In: Koletzko, B. (Szerk.): Krónikusan beteg gyermekek és serdülők táplálkozása. Springer Verlag. 167-190.