Diéta fenilketonuriában
Örömmel értesítjük Önt, hogy a szülőknek szóló gyakorlati ajánlások könyvünk "Gyermeknevelés PKU-val" már elektronikus formában is elérhető. A Konzultáció oldal bal oldalán található menüben talál egy letöltési linket. A könyv bemutatja a diétaterápia alapelveit, az étrend számításának példáit, táblázatokat, hasznos tippeket. Reméljük, hogy ez a könyv lesz az asszisztense.
A PKU diagnosztizálásához és kezeléséhez módszertani javaslatokat a krakkói gyermekkórház szakemberei nyújtanak.
A fenilalanin (FA) a normális növekedéshez és fejlődéshez nélkülözhetetlen eugén aminosav, amely táplálékkal jut a szervezetbe. PKU-ban szenvedő betegeknél a fenilalanin dózisa olyan mennyiségre korlátozódik, amely az FA egyéni toleranciájától függ.
Az alacsony fehérjetartalmú étrend lehetővé teszi, hogy a páciens vérszérumában az FA koncentrációja a központi idegrendszer számára biztonságos szinten maradjon. Ez a szint minden korosztály számára meg van határozva. Csecsemőknél az AF-nek 2-4 mg% -nak kell lennie, a beteg vérszérumában az AF koncentrációjának tesztjét 1 alkalommal/héten végezzük 6 hónapos kor előtt.
Az egyetlen hatékony módszer a PKU-ban szenvedő betegek kezelésére a speciális diétaterápia a diagnózis idején. A PKU étrend:
- A fenilalanin dózisának csökkentése a fenilalaninnal szembeni egyéni tolerancia függvényében, ami a természetes fehérje adagjának csökkentését jelenti a napi étrendben
- A PKU terápiás tápanyagokból származó fehérje (fenilalanin nélküli kiegészítő fehérje) normális fejlődésének biztosítása
- Megfelelő energiaadag biztosítása speciális, alacsony fehérjetartalmú termékek felhasználásával
- Megfelelő adag vitamin, makro- és mikroelemek biztosítása - főleg PKU gyógyszerekből és egyéb forrásokból.
Szigorúan korlátozott mennyiségben engedélyezett
Korlátlan mennyiségben engedélyezett
- ouДѓ
- te peИ ™
- Hús és húskészítmények (hús és kolbász)
- Baromfi és baromfitermékek
- Gabonatermékek: pékáruk, liszt, gabonafélék, gabonafélék, tésztafélék, cukrászda
- Húrok: bab, borsó, szója
- Magok: kukorica, mák, lenmag
- diófélék
- ciocolatДѓ
- Tejtermékek: sajt, joghurt, túró, tejszín, fagylalt
- Tej - a kivétel egy kis mennyiség, amely plusz étrend az élet első hónapjaiban.
- zselatinДѓ
- aszpartám
- zahДѓr
- Növényi olajok
- Ásványvíz
- mid van
- Gyümölcs cukorkák
- édességek
- Összetevők (karragén, pektin, guar
- gumi, vörös gumi, agar, gumiarábikum)
PKU-ban szenvedő betegeknél a természetes termékekben elfogyasztott fehérje mennyisége nem haladhatja meg a megállapított normát. Ebben a tekintetben kisgyermekeknél és időseknél a fehérjeszükséglet túlnyomó részét, azaz körülbelül 80% -át olyan keverékekkel kell kioltani, amelyek nem tartalmaznak ásványi anyagokkal dúsított fenilalanint.
A PKU-ban szenvedő gyermek étrendje fenilalanin nélküli keverékeken (készítményeken) alapul, amelyek a fehérjék, vitaminok, mikro- és makroelemek fő forrásai. Az anyatej és az anyatej-helyettesítő tápszerek kiegészítik ezt az étrendet a növekedéshez szükséges fenilalaninnal.
A fenilketonuria-gyógyszerek, az anyatej vagy az anyatej-helyettesítő tápszerek számát szisztematikusan változtatni kell az egyén fenilalanin-toleranciájától, valamint a test növekvő igényeitől függően. Az élet első évében a fenilalanin toleranciája gyorsan változik, folyamatosan csökken, ebben az értelemben bizonyos időszakokban ellenőrizni kell a fenilalanin koncentrációját a vérben. idő, И ™ és az étrend megváltoztatása.
A szükséges mennyiségű fenilalaninmentes fehérje alacsony energiájú italokból jut be a szervezetbe: gyümölcslevek, gyümölcslevek és zöldségek. Az étrend és az étrend ilyen változása befolyásolhatja az aminosavak cseréjét. A szabad aminosavak keverékének optimális felhasználása saját fehérjék és energia szintéziséhez csak akkor lehetséges, ha az emberi test szintézisének minden egyes folyamatához egy lépésben, a napi étrendben a megfelelő kalóriamennyiséget elértük.
A fenilketonuriában szenvedő betegek számára készült diétás termékek szaküzletekben vásárolhatók meg, lásd: Kapcsolatok. valamint a szupermarketekben talál megfelelő termékeket, lásd: A késztermékek bemutatása.
Tekintettel arra, hogy a fenilketonuriában szenvedő betegek étrendjének tartalmaznia kell a fenilalanin adagok számának korlátozását a központi idegrendszer biztosítása érdekében, fontos mind az alapvető élelmiszer-összetevők: fehérje, szénhidrátok és, zsírok és vitaminok, mikro- és makrotápanyagok, energia- és folyadékmennyiség, az egyes korcsoportok ajánlásainak megfelelően.
A fenilalanin magas koncentrációjának okai a gyermek vérszérumában
A fehérjék pusztulását és a fenilalanin koncentrációjának növekedését okozhatja a fertőző folyamat, amely lázzal, hányással, hasmenéssel, étvágycsökkenéssel, műtéttel (katabolikus folyamatok intenzívebbé válása, az energiaigény növekedése) jelentkezik. . Ilyen esetekben meg kell növelni a testbe bejutó energia mennyiségét.
A gyermek betegsége során figyelni kell az elfogyasztott kalóriák mennyiségére, mert az energiahiány a felgyorsult fehérje katabolizmus fő oka, és ennek következtében növeli a fenilalanin szintjét. A fertőzéseknek 20-30% -kal kell növelniük az energiafogyasztást. Magas hőmérsékleten 12% -kal kell növelni az energia mennyiségét minden 1 fokos hőmérsékletre. Amikor a hasmenésnek vagy a hányásnak 1-2 napig kell lennie, hogy feladja a PKU étrendet, és fokozatosan visszatérve térjen vissza hozzá.
A gyermek testtömegének gyors növekedésével további adagokra lehet szükség ételekre vagy gyógyszerekre. Ezeknek az igényeknek a nem megfelelő megközelítése és az alapvető táplálkozási követelmények be nem tartása hátrányosan befolyásolhatja a beteg vér fenilalaninszintjét.
A szülőknek meg kell újítaniuk a PKU-val kapcsolatos tudásukat, és fel kell használniuk mindennapi étrendjükbe. A helyes táplálkozás szabályainak megtanításával a szülőknek hangsúlyozniuk kell a szisztematikus étkeztetés és a kizárólag megengedett termékek használatának fontosságát. A gyermeknek szisztematikusan, hozzáférhető módon meg kell magyaráznia a fehérjében gazdag ételek elhagyásának szükségességét. Fontos az is, hogy a gyermek megtagadhatja a kollégák etetését, és képes legyen meghatározni a termékválasztás hasonlóságait és különbségeit.