Dupuytren-betegség; gyógyszertári magazin
Dupuytren-kórban (más néven Dupuytren-kontraktúrának, Dupuytren-kórnak) az ujjak már nem nyújthatók szabadon. A tenyere felé görbül
Az ujjaid már nem nyújthatók? Ez a tünet jelezheti a Dupuytren-kórt
Mi a Dupuytren-féle kontraktúra?
A Dupuytren-kór a kötőszövet jóindulatú növekedése. Ez kezdetben a tenyér göbös és kiterjedt változásában nyilvánul meg, később a durva kötőszöveti szálak kialakulása miatt az ujjak már nem nyújthatók szabadon és hajlíthatók a tenyér felé. A gyűrű és a kisujjak gyakran érintettek, de elvben a betegség az ujjak többi részét is érintheti. A betegek felének mindkét kezével problémája van.
A betegség annak felfedezőjéről, báró Guillaume Dupuytren francia sebészről kapta a nevét, aki először 1832-ben írta le a tüneteket.
A Dupuytren-kór az egyik úgynevezett fibromatózis. Kapcsolódó betegség a Ledderhose-kór (G. Ledderhose sebészről kapta a nevét). Itt a kötőszövet megvastagszik a talpon.
"A férfiakat sokkal gyakrabban érinti, mint a nőket" - mondja Markus Küntscher professzor, a berlini Evangélikus Erzsébet Klinika Plasztikai és Kézsebészeti Osztályának főorvosa. Náluk a betegség is átlagosan tíz évvel korábban kezdődik. A német Dupuytren Társaság a németországi Dupuytren-betegek számát 1,3 - 1,9 millióra becsüli.
A betegség lefolyása személyenként nagyon változó. A panaszok az évek során előrehaladhatnak, de bármely szakaszban leállhatnak. A betegek egy részénél gyors lefolyás található. Itt az ujjak görbülete gyorsan, gyakran néhány hónapon belül megnő.
Okok: Mi okozza a Dupuytren-kórt?
"A betegség okai még mindig nem teljesen tisztázottak" - mondja a kézsebész. A kutatók azonban feltételezik, hogy egy örökletes hajlam egy kiváltó okkal kombinálódik, például sérülések. A Dupuytren-betegség gyakoribb cukorbetegség, epilepszia vagy erős alkoholfogyasztás esetén. "A legtöbb esetben azonban nyilvánvaló ok nélkül történik" - mondja Küntscher.
Tünetek: Milyen tüneteket okoz a Dupuytren-kór?
Az első tünet, amelyet a betegek észlelnek, általában a tenyér lassú megkeményedése. Normális esetben azonban hónapoktól évekig tart, amíg a csomós vagy húrszerű megvastagodás korlátozza a metacarpophalangealis és a medián ízületek hajlítását. Ezután az orvos hajlító kontraktúráról beszél. Ez a kéz jelentős funkcionális korlátozását eredményezi. A fájdalom ritka.
A Dupuytren-kór négy súlyossági fokra oszlik az Iselin és a Tubiana szerint (lásd a támogató információkat).
háttér-információ - a rendezés Iselin és Tubiana szerint
| I. szakasz | Csomópont a tenyerében, nyújtási problémák nélkül |
| II. Szakasz | Hajlító kontraktúra az ujj metatarsophalangealis ízületében |
| III. Szakasz | Hajlító kontraktúra az ujj metatarsophalangealis ízületében |
| VI. Szakasz | Hajlító kontraktúra a metatarsophalangealis és a középső ízületben, valamint a hiperextension a terminális ízületben |
Diagnózis: Hogyan diagnosztizálják a Dupuytren-kórt?
A tapasztalt orvosnak általában csak az érintett kézre kell pillantania, hogy gyanítsa a Dupuytren-kór diagnózisát. Az anamnézissel és a fizikai vizsgálattal együtt a gyanú beigazolódik.
Az orvosnak azonban ki kell zárnia más lehetséges okokat - például a megkeményedett hegeket, az ízületek kopását (arthrosis) és az úgynevezett "villódzó ujjakat". Ehhez szükség lehet röntgen- vagy mágneses rezonancia képalkotásra. Ritka esetekben, különösen fiatal betegeknél, a daganat gyanúját is tisztázni kell.
Terápia: Hogyan kezelik a Dupuytren-kórt?
Maga a betegség még nem gyógyult meg. Az orvos a beteg panaszai és korlátai alapján választja ki a megfelelő terápiát. Nem mindenkinek van szüksége terápiára a Dupuytren-betegség tüneteivel. Idős korban a csomók általában nagyon lassan nőnek, és sok embert nem akadályoznak túlzottan. Hogy melyik kezelés tűnik megfelelőnek, azt egyedileg kell tisztázni.
sebészet
Általában az orvosok javasolják a műtétet, ha a betegség eljutott odáig, hogy a kezét már nem lehet laposan elhelyezni az asztalon. A műtét során a beteg kötőszövetet a lehető legteljesebben eltávolítják, hogy az inak ismét szabadon mozoghassanak. "Az ujjidegek vagy az erek ritkán sérülhetnek meg ilyen műveletek során. Csak akkor szabad működni, ha a kötőszövet növekedése olyan erős, hogy vagy behúzza az ujjait, vagy fájdalmat okoz" - mondja a kézsebészeti szakember. "A tiszta csomóképződést nem kell megműteni." Másrészt a műtétet nem szabad túl sokáig várni. Mivel rendkívül görbe ujjak esetén a szövődmények gyakrabban várhatók.
Az eljárás elvégezhető általános vagy részleges érzéstelenítésben, és ambuláns, valamint fekvőbeteg-alapon végezhető. A műtét után fizioterápiás kezelésre van szükség, amelyben az ujjak mozgékonyságát edzik.
A megismétlődés (a betegség kiújulása öt éven belül) legfeljebb 40 százalék lehet.
Percután tű fasciomia (PNF)
Alternatív megoldásként az orvosok bizonyos esetekben úgynevezett tű fasciotomiát (fibrózis perforációt) hajtanak végre. Ezt csak akkor használják, ha az ujj már erősen ívelt. A minimálisan invazív eljárást általában ambulánsan, helyi érzéstelenítésben hajtják végre. Az orvos tűszúrásokkal gyengíti a Dupuytren szálakat ahhoz, hogy megnyújtsák és elszakítsák őket. A kezelés előnye a gyorsabb gyógyulási idő. A műtéthez képest azonban nagyobb a visszaesés kockázata.
Kollagenáz kezelés
Az úgynevezett kollagenázok injekcióját 2011 óta engedélyezik a Dupuytren-kór kezelésére. Mivel a Dupuytren-kórt a kötőszövet (kollagén) növekedése okozza, a kollagenázokkal (a kollagént feloldó enzimek) végzett terápia célja a kollagén rostok elpusztítása. Az ujjak már kifejezett kontraktúrái (állandó görbülete) esetén jelzik. A kollagénszálakat az injekció gyengíti. Az expozíciós idő elteltével a szálak a következő napon elszakadhatnak. A Szövetségi Bizottság (G-BA) és az Egészségügyi Minőségi és Hatékonysági Intézet (IQWiG) a rendelkezésre álló adatokból a korábbi kezelési módszerekhez képest nem tudott további terápiás előnyöket elérni a kollagenázból. Ezért a gyártó úgy döntött, hogy ár-okok miatt abbahagyja a viszonylag drága gyógyszer értékesítését Németországban. Külföldről behozható, de a költségeket általában az egészségbiztosítási pénztár nem fedezi. A betegeknek meg kell beszélniük orvosukkal és az egészségbiztosító társasággal, hogy a terápiás módszer egyedi lehetőség-e.
Sugárzás
A korai szakaszban (tiszta csomóképződés) bizonyos esetekben lehetőség van a tenyér röntgensugarakkal/gammasugarakkal történő besugárzására. A sugarak gátolják a kötőszövet növekedését, és így megakadályozzák a betegség előrehaladását.