Elsődleges biliaris cirrhosis - biológia
| K74.3 | Elsődleges biliaris cirrhosis Krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis | |
| ICD-10 online (WHO 2011. évi verzió) | ||
A Elsődleges biliaris cirrhosis (PBC, Szin: Elsődleges biliaris cholangitis [1], nem gennyes destruktív cholangitis) egy viszonylag ritka máj autoimmun betegség, amely az esetek körülbelül 90% -ában érinti a nőket. Ez (elsősorban) a kis epeutakban (epe) kezdődik, amelyeket a gyulladás tönkretesz. Hosszú távon a gyulladás átterjedhet az egész májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrózishoz vezethet. A „cirrhosis” elnevezés félrevezető, mert a diagnózis idején nem minden PBC-betegnél van már cirrózis. A kifejezés olyan időkből származik, amikor a PBC csak a végső szakaszban volt felfedezhető. Időközben a betegség már kimutatható (például antimitochondriális antitestek, AMA kimutatásával a vérben), amikor a máj még viszonylag ép. Ezért a kifejezés Elsődleges biliaris cholangitis használt.
Tünetek
A PBC különösen gyakori tünetei a fáradtság és fáradtság (a betegek 70–90% -a) és viszketés (20–70%). A reumához hasonló mellékhatások közé tartoznak az ízületi problémák, a pajzsmirigybetegségek (Hashimoto thyreoiditis) és a száraz nyálkahártyák (Sicca-szindróma). A betegek kb. 20% -ánál a zsír belső szemzugjában kis zsírlerakódások (xanthelasma) figyelhetők meg. A zsírszéklet és a vitaminhiány (különösen az A-, D-, E- és K-vitamin) szintén társulhat a PBC-hez. Kiújuló húgyúti fertőzéseket találtak a PBC-ben szenvedő nők 20% -ában. A cirrhosis késői szakaszában tipikus cirrhosis szövődmények léphetnek fel (lásd cirrhosis). Ide tartoznak a vízi has (ascites), a nyelőcső visszér (nyelőcső visszér) vagy a gyomorban (fundus varices), az agy működésének rendellenességei (máj encephalopathia) és a májrák. Új kutatási eredmények azonban megkérdőjelezik, hogy a PBC növeli-e a csontvesztés (osteoporosis) kockázatát is.
diagnózis
A legtöbb PBC-beteg magas anti-mitokondriális antitesteket (AMA) tartalmaz a vérben. Ez a megállapítás gyakran igazolja a diagnózist. (Ritka kivétel az AMA növekedése nélkül az úgynevezett "AMA-negatív PBC", amelyet autoimmun cholangitisnek is neveznek.)
Az epeúti gyulladást vagy az epe torlódását jelző általános laboratóriumi értékek szintén gyakran meghaladják a normális tartományt: Ide tartoznak az alkalikus foszfatáz (AP) és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT vagy Gamma-GT). Az IgM fehérje vegyület (antitestek) szintén növelhető a PBC-ben.
Az ultrahang (szonográfia) korai szakaszában a máj normálisnak tűnhet, vagy hasonló lehet a zsírmájhoz. A későbbi szakaszokban a máj megnagyobbodhat, a cirrhosis utolsó szakaszában a felszín gyakran rögös vagy hullámos, és a máj itt ismét zsugorodhat.
A májszúrás (májbiopszia) segíthet a kezdeti diagnózisban, és a szövet vizsgálatával megerősítheti a diagnózist.
Fontos egyértelműen megkülönböztetni a PBC-t más autoimmun betegségektől, mint például az autoimmun hepatitis vagy az elsődleges szklerotizáló cholangitis. Az esetek legfeljebb 10% -ában vegyes formák. B. PBC és autoimmun hepatitis fordul elő (úgynevezett átfedési szindróma).
okoz
A PBC okai és kiváltói ma már ismertek. A tanulmányok szerint autoimmun betegségről van szó. Ez azt jelenti, hogy a saját immunrendszere már nem képes megkülönböztetni az "idegen" és a "saját" között egy hiba miatt, és megtámadja a test saját sejtjeinek mitokondriumát. A megfelelő autoantitestek a piruvát-dehidrogenáz komplex E2 alegysége, a dihidrolipoil-transzacetiláz enzim ellen irányulnak. [2]
A vélemények nagyon eltérnek arról, hogy mely egyéb tényezők okozhatják a PBC kitörését. Többek között a hormonális és genetikai hatásokról, a gyógyszerekről, a vírusok, gombák vagy baktériumok fertőzéséről, valamint a környezeti hatásokról is szó esik. Az egyik tanulmány azt mutatta, hogy az E2-származékok, amelyekben a liponsavat helyettesítették az oktin-7-karbonsavval, egy vegyülettel, amelyet iparilag metil-észterként használnak illatanyagként és ízesítőszerként (ibolya), a módosított E2-nek sokkal erősebb antigén hatása van. A metil-észter allergiája ismert. Az ezt az anyagot tartalmazó kozmetikai cikkeket EU-szintű címkével kell ellátni ("METIL-2-OKTINOÁT"). [3] [4] [5]
A terhesség hatása a PBC-re és fordítva a PBC terhességre nem tisztázott. Kimutatták, hogy az alkohol nem okoz PBC-t. Ugyanakkor, mint minden májbetegség esetében, ez is hátrányosan befolyásolhatja a lefolyást, és szigorúan kerülni kell.
A mai terápia
Kezelés nélkül a PBC körülbelül tizenkét éven belül halálhoz vezethet, de a lefolyás betegenként nagyon eltérő, és a várható élettartam a betegség korai szakaszában nem tűnik jelentősen csökkenőnek. A primer biliaris cirrhosis szokásos terápiája ma ursodeoxycholic savból (UDCA) áll, amelyet tabletta formájában adhatunk be. A terápia általában jól tolerálható, a diagnózis után kezdődik és egész életen át tart. A terápia célja a betegség lefolyásának lassítása és a laboratóriumi értékek javítása.
átültetés
Ha a betegség a terápia ellenére dekompenzált cirrhosissá alakul, vagy ha a kezelés ellenére a beteg számára elviselhetetlenné válnak az olyan tünetek, mint a viszketés, akkor gyakran májtranszplantációra van szükség. Az átültetett betegek 75% -ánál a PBC is meggyógyul, 25% -ban a PBC-szerű károsodás újból kialakulhat az új májban. Sikeres májtranszplantáció után a PBC-betegek hosszú távú prognózisa jó.
Kilátások a jövőre
Áttörés a PBC okának felkutatásában a következő években sem várható. Sok tanulmány önmagában elfogadhatónak tűnik, de eredményeikben ellentmondanak egymásnak. Ezért az orvosi sajtóban közölt jelentéseket az ok (pl. Környezeti hatások vagy retrovírusok) felderítéséről nagy körültekintéssel kell megtenni.
A PBC terápiájának további javítása érdekében a vizsgálatok jelenleg azt vizsgálják, hogy az ursodeoxycholsav (UDCA) és kortikoszteroidok kombinációja jobban működik-e, mint önmagában az UDCA. A végleges eredmények még váratnak; a kombinációs terápiát jelenleg még nem engedélyezték Németországban (2008. májusától).
Kép galéria
A primer biliaris cirrhosis mikrofotója (HE festés, közepes nagyítás).