Elsődleges epeúti cholangitis (PBC) - PDF ingyenes letöltés
1 A PBC hálózat elsődleges epeúti cholangitisének (PBC) életét diagnosztizálták, amelyet hivatalosan felülvizsgáltak és jóváhagytak
3 Tartalom 1 Összefoglalás 2 2 Bevezetés 3 3 Az epeállapot diagnosztizálása 5 4 A PBC diagnózisa 7 5 A PBC monitorozása 10 6 Kezelés 12 7 PBC és terhesség 14 8 Tünetek kezelése 15 9 A szövődmények kezelése Hogyan lehet támogatást kapni Összefoglalás 25 Szójegyzék 26 Kérdések, amelyeket orvosának kell megkérdeznie vagy orvosa 31 EASL ajánlások 33 1
6 2 Bevezetés Mindenki másképp reagál a terápiára. Különösen a következő tényezők játszanak szerepet: a betegség hány éves korában jelentkezett nálad, a betegség melyik szakaszában diagnosztizálták a PBC-t férfi vagy női nemnél, milyen magas két laboratóriumi érték van a véredben tizenkét hónapos UDCA-kezelés után: GPT (ALT ) és az alkalikus foszfatáz (AP) A személyre szabott, személyre szabott, egész életen át tartó stratégia a legjobb megközelítés a sikeres kezeléshez. 4
15 6 Az OCA-t általában az UDCA-val együtt kell adni. Az OCA-t önmagában is beveheti, ha nem tolerálta az UDCA-t. Kezdetben valószínűleg napi 5 mg-os dózist kap. Ha ezt jól tolerálja, az adag hat hónap elteltével napi 10 mg-ra emelhető. Az OCA viszketést okozhat vagy súlyosbíthatja. De az érintettek közül sokan kijönnek ezzel. Néha további gyógyszerek ajánlottak a viszketés kezelésére (pl. Rifampicin). Fontos megjegyzés: Ha előrehaladott cirrhosisban szenved (Child-Pugh B vagy C stádium), a máj lassabban metabolizálja az OCA-t. Ezért itt lényegesen alacsonyabb OCA-dózist kell bevennie: nem naponta, hanem hetente egyszer, 5 mg kezdő adaggal. A nagyobb adag károsíthatja Önt, és a legrosszabb esetben akár májelégtelenséghez is vezethet. Egyes orvosok fibrátokat és néha budezonidot is kínálnak a PBC második vonalbeli terápiájaként, ha önmagában az UDCA nem elegendő. Fontos tudni, hogy ezeket az anyagokat még nem hagyták jóvá a PBC kezelésében. 13. kezelés
21 8 egyéb végtagok. Körülbelül minden tizenkettedik PBC-beteg szenved úgynevezett CREST szindrómában, amely számos szerv kötőszövetét befolyásolhatja. A CREST lehetséges tünetei a következők: kalcium lerakódások a bőr alatt Raynaud-szindróma kitágult artériák vastagabb és feszültebb bőrbőrfekélyek nyelési problémák Ha ezek a tünetek jelentkeznek, kérjen tanácsot a hepatológustól, vagy kérjen további tanácsokat a reumatológiai szakrendelésről vagy klinikáról. A tünetek kezelése 19
24 9 A szövődmények kezelése Ezek megakadályozzák, hogy a test elutasítsa az új májat. A transzplantáció utáni PBC relapszusokat valamivel gyakrabban figyelték meg a takrolimusz esetén. Jelenleg azonban nincs elegendő adat ahhoz, hogy egy adott immunszuppresszáns gyógyszert a többinél jobban javasoljon. A májtranszplantáció utáni UDCA-kezelés csökkentheti a májértékeket, de jelenleg nincs elegendő adat arról a kérdésről, hogy ez csökkenti-e a relapszus kockázatát, így az UDCA transzplantáció utáni alkalmazása jelenleg általában nem ajánlott. Ha azonban a PBC megismétlődik, az UDCA használata folytatódik. A transzplantáció után megnő az osteoporosis kockázata. Orvosának ezért figyelnie kell a csontsűrűségére, és ha szükséges, támogatnia kell annak kezelésében. 22-én