Elsődleges hyperparathyreosis
Elsődleges hyperparathyreosis
- | Nyomtatás |
→ Meghatározás: A primer hyperparathyreosis mus ez a mellékpajzsmirigy olyan betegsége, amelynek a mellékpajzsmirigyhormon szabályozatlan termelődése és szekréciója van; az első számú okot képviseli Hiperkalcémia képviselni.
→ Járványtan:
→ I: A diabetes mellitus és a pajzsmirigybetegségek mellett a hyperparathyreosis a harmadik leggyakoribb endokrinológiai betegség.
→ II: Az életprevalencia 2-3/10 000/év, a nőket lényegesen gyakrabban érintik, mint a férfiak (3: 1).
→ III: Jellemző, hogy a pHPT 50 és 60 éves kor között nyilvánul meg. kor.
→ Etiológia:
→ I: 80% -ban a magányos adenoma túlzott PH képződéssel jelentkezik (a legritkább esetben kalciumreceptor mutáció van).
→ II: Mind a 4 hámtest 15% -os hiperpláziájában (könnyű fősejtek).
→ III: 5% -ban több adenoma létezik.
→ IV: Igazi ritkaság (
→ V: Nagyon ritka esetekben összefüggés áll fenn többszörös endokrin neopláziával ( FÉRFI-I/MEN-IIa).
→ Patogenezis: A pHPT-ben jellemző alakul ki Hiperkalcémia következtében:
→ ÉN: Fokozott kalcium mobilizáció a csontokból (fokozott piridinolin kimutatás a vizeletben).
→ II: A kalcitriol közvetítette fokozott bél kalciumfelvétel.
→ III: Megnövekedett kalcium visszaszívódás a tubulusból.
→ Klinika: Az esetek> 50% -ában a betegség lefolyása tünetmentes (véletlen hypercalcaemia). Klinikai megnyilvánulás esetén az elsődleges hiperparatireózis tünetegyüttese (= klasszikus tüneti triád) kőből, láb- és gyomorfájásból kristályosodik ki:
→ ÉN: Nem ritka a jellemző szervi rendellenességekkel járó hypercalcaemia szindróma:
→ II: vese :
→ 1) Nephrolithiasis kialakulása kalcium-foszfáttal és kalcium-oxalát kövekkel.
→ 3) A vesék vizeletkoncentrációjának lehetséges képtelensége (azaz ADH-rezisztens polyuria és polydipsia = vesebetegség insipidus ).
→ III: csont : Fokozott osteoclast aktivitás csontfájdalommal és kóros törésekkel. Súlyos esetekben subperiostealis reszorpciós hiányosságok és acroosteolysis vannak. Manapság az úgynevezett barna csontdaganatok (= vérző reszorpciós ciszták = osteodystrophia cystica generalisata von Recklinghausen) alig detektálhatók.
→ Klinikailag releváns:
→ A) A diffúz osteopenia radiológiailag matt üveg hatásként nyilvánul meg, főleg a kéz, a koponya és a gerinc területén.
→ B) A kalcium- és foszfátcsere során a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódása következtében Chondrocalcinosis jön.
→ C) Klinikailag fájdalom alakul ki a gerinc és a végtagok területén.
→ IV. gyomor :
→ 1) Hányinger, hányás, székrekedés, meteorizmus, fogyás.
→ 2) Képzés Gyomorfekély eredményeként a Hiperkalcémia, amely a HCG fokozott szekréciójának kedvez a hypergastrinaemia indukcióján keresztül.
→ 3) Emellett fokozott az epekövek vagy a Hasnyálmirigy-gyulladás .
→ V: További tünetek :
→ 1) Neuromuszkuláris tünetek, például gyors fáradtság, izomsorvadás, de
→ 2) Pszichiátriai tünetek, például depressziós hangulat (akár depresszió ), A hajtás hiánya és az esetleges memóriazavarok.
→ VI: komplikáció: Az elsődleges hiperparatireoidizmus klasszikus és létfontosságú szövődménye hiperkalcémiás krízis .
→ Klinikailag releváns:
→ A) Az elsődleges hyperparathyreosis a leggyakoribb oka annak Hiperkalcémia .
→ B) Ismeretlen eredetű kóma esetén a szérum kalciumkoncentrációjának meghatározása mindig nagy jelentőséggel bír.
→ C) A primer hyperparathyreosis fő laboratóriumi tünete a hypercalcaemia és a mellékpajzsmirigy-hormon növekedése.
→ Diagnózis: Ritka esetekben a normokalcémiás primer hiperparatiroidizmus D-vitamin-hiány, albumin-hiány vagy veseelégtelenség eredményeként jelentkezik.
→ I: laboratórium :
→ 1) Hiperkalcémia (> 2,7 mmol/l) intakt mellékpajzsmirigy-hormon és calciuria növekedésével.
→ 3) Az alkalikus foszfatáz és
→ 4) Általában van ilyen is Hypokalemia a poliuria következtében.
→ II: Képalkotó eljárások : Lokalizációs diagnosztikára használják őket, nem a diagnózis megerősítésére.
→ 1) Szonográfia : Az adenómák hipoekóikusak.
→ 2) 99m Tc-MIBI (metoxi-izobutilisonitril) szcintigráfia, esetleg SPECT-el kombinálva.
→ 3) Spirális CT : vagy MRI 3D rekonstrukcióval.
→ Megkülönböztető diagnózis: Különösen a következő betegségeket kell megkülönböztetni az elsődleges hyperparathyreosistól:
→ II: Más eredetű hypercalcaemia:
→ 2) Szomatikus :
→ A) Rosszindulatú daganatokkal vagy paraneoplasztikus Hörgő-, Mell-, prosztata- vagy vesesejtes karcinóma. Hiperkalcémia (= Tumor hiperkalcémia ) alacsony mellékpajzsmirigy-hormon.
→ Klinikailag releváns:
→ A) A pHPT-vel (vagy harmadlagos HPT-vel) ellentétben a másodlagos hiperparatireoidizmus nyilvánul meg Hipokalcémia megnövekedett, ép mellékpajzsmirigy-hormonral.
→ B) A szérum kalcium- és intakt mellékpajzsmirigy-hormon növekedése három különböző napon az esetek 95% -ában szól a pHPT mellett.
→ Terápia: Az időben operatív terápia a választott módszer.
→ I: jelzés:
→ 1) Tüneti hyperparathyreosis.
→ 2) Tünetmentes hyperparathyreosis a szérum kalciumszinttel> 0,25 mmol/l a normál felső tartomány felett.
→ 3) T-értékű csontsűrűség
→ 5) 50 év feletti életkor.
→ II: OP eljárás:
→ 1) 50 ml-nél nagyobb adenomák esetén az adenoma izolált reszekciója.
→ 2) A hámsejtek hiperpláziája esetén a teljes parathyreoidectomia a reziduális hámsejtek egyidejű autológ beültetésével javallt a M. sternocleidomastoideusban vagy a M. brachioradialisban.
→ 3) Intraoperatív PTH mérést hajtunk végre. Ennek a PTH csökkenésének a kezdeti érték legalább 50% -ának kell lennie. Ideiglenes hipofunkció figyelhető meg a megnövekedett AP-ben szenvedő betegeknél, mint a csontos megnyilvánulás jele. Ezért a műtét után szoros hálós Ca 2+ kontrollokat jeleznek a kalcium megfelelő időben történő helyettesítése érdekében.
→ III: Tüneti terápia : Ha nincs műtét:
→ 1) Elegendő folyadékbevitel és alacsony kalciumtartalmú étrend (a tej és a tejtermékek csökkenésével).
→ 2) Megnövekedett Ca 2+ kiválasztás 0,9% -os NaCl oldattal iv. vagy 40-80mg alkalmazás Furoszemid intravénás
→ 3) A csontritkulás profilaxisa posztmenopauzás nőknél azt jelenti Biszfoszfonátok (csökkentse a Ca 2+ koncentrációt az osteoclast aktivitás gátlásával, például a tumor osteolysis következtében fellépő hypercalcaemia esetén is). A gyógyszerek tipikus dózisai:
→ A) Pamidronsav : 45-90mg intravénásan 2 óra alatt.
→ B) Zoledronsav : 2-4 mg intravénásán 5 perc alatt; ha szükséges, 3-4 hét után ismételje meg.
→ 4) D-vitamin által kiváltott hiperkalcémia esetén, például Vit D-mérgezésben vagy in Boeck-kór, egy Vit.-D antagonista alkalmazása, az Glükokortikoid, Metilprednizolon 50 mg/nap, jelzett.
→ 5) A veseelégtelenség sürgős hemodialízist igényelhet kalciummentes dializátummal.
→ Klinikailag releváns: Tiazidok és digitális hiperkalcémia esetén ellenjavallt, mert:
→ A) Tiazid diuretikumok gátolják a kalcium kiválasztását és
→ B) A glikozidok növelik a szív kontraktilitását a Ca 2+ koncentráció növelésével.
→ C) Az eredmény a gyógyszerek szinergetikus hatása miatt a hirtelen szívhalál fokozott előfordulása.
→ Előrejelzés: Korai diagnózis és megfelelő terápia esetén jó, és súlyosbodik, ha a veseműködési zavar fokozódik.