Elsődleges lymphedema Center Ritka Érbetegségekért
Mi az elsődleges lymphedema ?
Az elsődleges nyiroködémák a nyirokrendszer elégtelen működésének következményei, amelyek felelősek a nyirok stasisáért, amely maga az érintett végtag térfogatának növekedéséhez vezet.
A nyirok szerepe az extracelluláris szektorban lévő folyadékok, fehérjék és sejtek "visszanyerése". A lymphedema előrehaladtával a nyirok felhalmozódása elváltozásokhoz vezet a szövetekben: a bőr vastagabbá válik (néha a kollagén fibrózis megjelenésével a zsírlerakódások is részt vesznek ebben a növekedésben).
Az elsődleges nyiroködémák leggyakrabban szórványosak, vagyis a családban csak egy embert érintenek. A családi formák nagyon ritkák (1-3%). Más kivételes esetekben a limfödémák összetettebb rendellenességek és/vagy genetikai szindrómák részei lehetnek.
A lymphedema gyakorisága nem pontosan ismert, mert vannak olyan minimális formák, amelyek nem igénylik a betegek konzultációját. Becslések szerint 6000-10 000 lakosra 1 eset fordul elő.
Hogyan nyilvánul meg ?
A lymphedema leggyakrabban 35 éves kora előtt kezdődik, néha serdülőkorban vagy akár gyermekkorban. Születésétől fogva limfödémák is jelen vannak. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
A nyiroködémák az alsó végtagokat, nagyon ritkán a felső végtagokat vagy a külső nemi szerveket érintik. A lymphedema a lábfej hátsó részén kezdődik, és többé-kevésbé gyorsan átterjedhet a borjúra és a combra. Egyetlen végtag teljesen érintett lehet, és ha az érintettség kétoldalú, akkor csak a térd alatti rész érintett. A nyiroködémák nem fájdalmasak, de gyakran nehézség vagy nehézség érzetet okoznak.
Hogyan diagnosztizálják a lymphedemát ?
A lymphedema diagnózisát klinikai vizsgálat alapján állapítják meg. A lábfej hátsó részének "elasztikus" ödémája társul a "négyzet alakú" lábujjak hajlító redőinek hangsúlyozásához. A retro-malleoláris területek gyakran kitöltődnek.
A felső végtag limfödémái, nagyon ritkák, többnyire veleszületettek és/vagy az alsó végtagok érintettségével társulnak. A kéz még mindig érintett.
Természetesen fontos az ödéma egyéb okainak kiküszöbölése, különösen a szív, a vese vagy a vénák.