Elsődleges myelofibrosis (PMF) - Egészségügyi Alapítvány egészségügyi ismeretei
Mi az elsődleges myelofibrosis?
Az elsődleges myelofibrosis súlyos csontvelő-betegség, amelyet károsodott haematopoiesis (vérképződés) jellemez. Ez kiterjedt csontvelő hegesedést eredményez, ami a vérszegénység súlyos formáinak kialakulásához, fáradtsághoz, és gyakran a lép és a máj megnagyobbodásához vezet.
A kromoszómák és a gének mutációi a daganatok számos formájának, köztük a mielofibrosis kialakulásának okai. Növekszik a megváltozott vérsejtek száma, ami hozzájárul a fibrózis kialakulásához a csontvelőben.
A betegség hatása a várható élettartamra
Az elsődleges myelofibrosis a csontvelő fibrózisának jelenléte egy betegben. A betegség krónikus formában van, és jelentősen csökkenti a várható élettartamot. Leggyakrabban a betegséget időseknél diagnosztizálják, de fiatal betegeknél is kimutatható. A várható élettartam a betegség diagnózisától számított öt év.
Hogyan nyilvánul meg az elsődleges myelofibrosis?
Sok myelofibrosisban szenvedő beteg állapota folyamatosan romlik. Végül a leukémia súlyosabb formájának kialakulása lehetséges. Ennek ellenére egy myelofibrosisban szenvedő beteg sok éven át tünetek nélkül élhet.
Az első tünetek csak néhány év után jelentkeznek, és általános tumormérgezésben fejeződnek ki: gyengeség, enyhe láz és fokozott izzadás éjszaka. Gyors fogyás és csökkent étvágy figyelhető meg.
A hematopoiesis során azonban a következő klinikai megnyilvánulások és tünetek jelentkezhetnek:
- Fájdalom vagy puffadás a bal hypochondriumban a lép megnagyobbodása miatt;
- sápadt bőr;
- gyakori véraláfutás;
- Vérzési hajlam;
- gyakori fertőzések;
- Csontfájdalom.
Mit tartalmaz az elsődleges myelofibrosis kezelése?
A kezelés magában foglalhatja a gyógyszereket, a műtétet, a csontvelő-transzplantációt, a célzott terápiát és a kemoterápiát. Egy másik kezelés az allogén őssejt-transzplantáció (őssejt-transzplantáció).
Allogén transzplantáció esetén a beteget vérképző őssejtekkel injektálják a donortól. Ez a donor rokon lehet, vagy nem. Először is, a beteg kemoterápiát kap nagy dózisú gyógyszerekkel, néha egész test sugárzással kombinálva, ami gátolja csontvelőjük működését. Ezután a betegnek intravénásan adnak hematopoietikus őssejteket, amelyek helyreállítják a vérképzést.
Keresse meg a megfelelő orvost a kérdéseivel kapcsolatban