Elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnózis és terápia
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy eddig gyógyíthatatlan májbetegség, amely leginkább fiatalabb embereket érint, különösen a 30 és 40 év közötti férfiakat.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis az epevezetékek krónikus gyulladása, amelyet általában véletlenszerű megállapítás vagy sárgaság során fedeznek fel. A ritka betegség, amely 100 000 emberből körülbelül 1–5 gyakorisággal fordul elő, gyakran a krónikus gyulladásos bélbetegség kísérő betegsége. A diagnózist az epeutak tipikus kolangiográfiai elváltozásainak kimutatása és az elsődleges szklerotizáló kolangitisz másodlagos okainak kizárása alapján állapítják meg. Nincs jóváhagyott orvosi terápia, de gyakran alkalmazzák az ursodeoxicholsavat.
A primer szklerotizáló cholangitis diagnózisa
A diagnózis érdekében először vért vesznek a májértékek meghatározására. Ezt további vizsgálatok követik, például ultrahang, mágneses rezonancia kolangiográfia (MRC) és endoszkópos retrográd kolangio-pancreatográfia (ERCP, a legbiztonságosabb módszer az elsődleges szklerotizáló cholangitis kimutatására. Májszúrás, amelyben a máj szövetmintája mikroszkópos. valóban csak a betegség stádiumának meghatározásához szükséges.
A primer szklerotizáló cholangitis terápiája
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis hosszú távon májkárosodáshoz vezethet, amely előrehaladott stádiumban májtranszplantációt igényel, mint választott kezelést. A korai szakaszban a gyógyszeres kezelés hasznos.
Alapvetően a betegséget az epe termelésének zavara jellemzi. A máj epeutainak (belül és/vagy kívül) krónikus intrahepatikus és/vagy extrahepatikus gyulladása nyilvánvaló, akut gyulladás vagy epekő előzetes előfordulása nélkül.
Hogyan működik a máj és az epe egészséges embereknél?
A máj által állandóan termelődő epe apró járatokban gyűlik össze. Ezek az epevezetékek - más néven epevezetékek vagy epeúti kapillárisok - egyesülve alkotják a közös májcsatornát, az úgynevezett ductus hepaticust. Az epeutak intrahepatikus és extrahepatikus epeutakra vannak osztva, és naponta csaknem fél liter epe szabadul fel ebbe a csatornarendszerbe. Az intrahepatikus epeúti traktus magában foglalja az összes epeutat a porta hepatocytáig, az extrahepatikusakat a májon kívül.
A májcsatorna és az epehólyag-csatorna együtt alkotják az epevezetéket. Az epe az epehólyag csatornáján keresztül jut az epehólyagba, ahol összegyűlik és kiszáradással megvastagodik. Az epehólyag összehúzódásával az epe zsíros étkezés után a duodenumba szállítható.
Alapvetően az epe fontos szerepet játszik a zsír emésztésében. Feldolgozza és emulgeálja az étellel bevitt zsírt, és előkészíti további felhasználásra. Az úgynevezett micellák lehetővé teszik a lipidek felszívódását a belekben. Ezenkívül az epe fontos kiválasztó folyadékot képez, amelyen keresztül hormonok - különösen szteroidok - vagy bilirubin ürülhetnek.
Terápia nor-ursodeoxycholsavval
Az elsődleges szklerotizáló kolangitist jelenleg gyógyszerek nélküli gyógyíthatatlan májbetegségnek tekintik. A nor-ursodeoxycholsav - röviden a norUrso - új terápiás stratégiája nemrégiben mutatta meg az első mérhető sikereket. Egy 45 fázisban részt vevő, II. Fázisú európai vizsgálat során sikerült kimutatni, hogy a norUrso 161 betegnek történő beadása az összes tesztelt dózisban jelentős mértékben javította a máj.
A norUrso (nor-ursodeoxycholic acid) közvetlenül az epevezetékre hat és megszabadítja az epevezetékeket a méreganyagoktól. Kimutatták, hogy a bikarbonát szekréciójának javulása csökkentheti vagy megakadályozhatja a gyulladást. A bikarbonát-anionok védőernyőt képeznek az epevezeték sejtjei számára. A norUrso-nak közvetlen gyulladás- és antifibrózis-hatása is volt.
Elsődleges szklerotizáló kolangitis és gyulladásos bélbetegség
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) - jelenleg gyógyíthatatlan májbetegség - többnyire fiatalabb embereket érint. Különösen a 30 és 40 év közötti férfiak érintettek. A betegség tipikusan gyulladásos bélbetegséggel társul, amelynek megnő a vastagbélrák kockázata. A betegség előrehaladtával kialakulhat a májcirrhosis és az epevezeték rákja.
Irodalom:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Elsődleges szklerotizáló kolangitis. Gerely. 2018. június 23.; 391 (10139): 2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub, 2018. február 13. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Primer szklerotizáló kolangitisz: Aktuális diagnosztika és terápia [Primer szklerotizáló kolangitisz: Aktuális diagnosztika és kezelés]. Belgyógyász (Berl). 2018 június; 59 (6): 551-559. Német. doi: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.