Emlő szarkómák, a tumorok külön csoportja
Az emlő szarkómák a tumorok külön csoportja, melyeket a "klasszikus" emlőráktól eltérően kezelnek, és az emlőrák kevesebb, mint 1% -át és az összes szarkómának körülbelül 5% -át képviselik.
Az éves előfordulást 10 millió nőnél körülbelül 45 új esetre becsülik, és progresszív növekedési tendencia valószínűleg az adjuváns sugárterápia javallatának növekedésének köszönhető számos gyakori emlőrák esetében. A 10 éves túlélési arány körülbelül 50% a lokalizált betegség esetében. A kiindulási pont a mell nemepithelialis komponenseinek szintjén található.
HISTOLÓGIAI ALTÍPUSOK ÉS KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
A leggyakoribb altípusok közé tartoznak a differenciálatlan szarkómák, a kiváló minőségű pleomorfok, a fibromixarcomák, az angiosarcomák és a csillagsejtek szarkómái. Kivételesen vannak leiomyosarcomák, Ewing szarkómák, rhabdomyosarcomák vagy synovialis szarkómák.
A fő kockázati tényezőket egyrészt a sugárterápia, másrészt a különböző neoplazmákban, például az emlőrákban, a Hodgkin-kórban alkalmazott szokásos eljárás képviseli, a sugárterápiától számított átlagos intervallum körülbelül 5-8 év, másrészt., lymphedema. A szilikon mellimplantátumok hajlamosíthatják a mellszarkómák megjelenését, bár ebben a vonatkozásban egy sor vita folyik.
DIAGNÓZIS a bizonyosság szerint változatlanul szövettani, amelyet a tumor kialakulásának biopsziájával nyernek. Az átmeneti diagnózist szokásos képalkotó vizsgálatok, például mammográfia, emlő ultrahang vagy nukleáris mágneses rezonancia alapján állapítják meg.
KEZELÉS
A műtét továbbra is a mell terápiájának fő terápiás lehetősége. Az esetek túlnyomó többségében mastectomia szükséges, ezt a döntést a daganat kialakulásának nagysága és beszűrődése, valamint szövettani típusa szabja meg. Az emlő karcinómákkal ellentétben az axilláris nyirokcsomók metasztázisai két kivételtől eltekintve szokatlanok: angiosarcoma és epitheloid sarcoma. Ilyen körülmények között az axilláris lymphadenectomiát rutinszerűen csak ezekben a szövettani állapotokban hajtják végre, szokatlan más mellszarkómákban.
Az emlő szarkómák kemoterápiája továbbra is ellentmondásos, és a neoadjuváns adagolás (radikális gyógyító műtét előtt) a daganat méretének csökkentése érdekében nem a lokálisan előrehaladott szarkómák kezelésének szokásos kezelési módja, ellentétben az emlőrákkal.
Az adjuváns kemoterápia (posztoperatív kemoterápia a gyógyító műtét után) szintén vitatott marad. Az ellentmondó eredmények ellenére egyre több klinikai vizsgálat tanúsítja az adjuváns kemoterápia előnyeit, mind a betegségektől mentes intervallum, mind a teljes túlélés szempontjából. A terápiás protokoll szabályozói azonban úgy vélik, hogy az adjuváns kemoterápia beadása nem tekinthető terápiás standardnak.
Cystosarcoma phyllodes rendkívül ritka mellszarkóma, amely főleg az élet 4. évtizedében fordul elő. Bizonyos helyzetekben eléri a lenyűgöző méreteket, akár 40 cm-t is. A kiújulások fiatal korban gyakoribbak, és ez széleskörű beavatkozások szükségességére utal. Minél szélesebb körűek a beavatkozások, annál kisebb a helyi kiújulás kockázata. A metasztázis fő helyei a tüdő, a lágy szövetek, a csontok és a mellhártya.
Angiosarcoma vagy primitívek, vagy másodlagosak az olyan eljárásoknál, mint a sugárkezelés, vagy másodlagosak a fennmaradó poszt-mastectomia utáni lymphedema szempontjából. A sugárterápiától másodlagos angiosarcomák prognózisa negatív, és úgy tűnik, hogy közvetlenül függ a tumor differenciálódásának mértékétől. Bár a lokális kiújulás aránya alacsony, a távoli áttétek aránya magas, a távoli áttéteket kialakító betegek több mint 60% -a.