Enteropátia fehérjevesztéssel
A fehérjevesztéssel járó enteropátia olyan klinikai állapot, amely a gyomor-bélrendszeri rendellenességekben fordul elő, és a szérumfehérjék túlzott veszteségét okozza a gyomor-bél traktuson keresztül.
A normál napi plazmafehérje-veszteség a plazma mennyiségének 1-2% -a, és sérült enterocitákból, valamint hasnyálmirigy- és epeváladékból áll. Az emésztőrendszeren keresztüli normális albuminveszteség a test összes lebontott albuminjának 2-15% -a. A fehérje veszteséggel járó enteropathiás betegeknél az albumin veszteség elérheti a 60% -ot.
Klinikai szempontból a túlzott albumin elvesztése az ödéma megjelenésével, a fertőzésekre való hajlam és a vérzéses állapotokkal nyilvánul meg.
Az enteropathia terápiás kontrollja fehérjevesztéssel magában foglalja az alapbetegség kezelését.
A szérum fehérje szintje tükrözi a fehérjeszintézis, az anyagcsere és a fehérje veszteség egyensúlyát. A fehérjevesztéssel járó enteropátiát az emésztőrendszeren keresztül nagyobb fehérje veszteség jellemzi, mint a szintézis, ami hipoproteinémiához vezet.
Az állapot nem egyetlen betegség, hanem számos más betegség atipikus megnyilvánulása.
Patogenezis
Ennek az állapotnak a kórélettana közvetlenül összefügg a plazmafehérjék túlzott eliminációjával a gyomor-bél traktus lumenén keresztül.
A fehérjevesztéssel járó enteropathia mechanizmusai közé tartozik a nyirokelzáródás, a bélnyálkahártya betegségei, amelyek erózió, fekélyképződés vagy megnövekedett fehérjepermeabilitás kialakulásával járnak a sejtkárosodás vagy a sejtpusztulás következtében. A gyomor-bél traktusba kerülő fehérjék a gyomor, a hasnyálmirigy és a béllé enzimjeivel aminosavakká metabolizálódnak, majd újra felszívódnak. Amikor a gyomor-bél traktuson keresztül csökken a fehérje veszteség, akkor a szervezet túllépi az új fehérjék szintetizálási képességét és kialakul a hipoproteinémia.
A fehérjevesztéssel járó enteropátia egyes daganatokban, ischaemiában vagy a vastagbél gyulladásában is előfordulhat. Az endogén plazmafehérje-szintézis adaptív változásai részben kompenzálhatják a túlzott fehérjevesztést.
okoz
Elsődleges gyomor-bélrendszeri betegségek - fekélyes-eróziós típus, a következők:
- a nyelőcső, a gyomor vagy a nyombél eróziói vagy fekélyei
- regionális egységek
- graft-versus-host betegség, carcinoid szindróma
- pszeudomembranosus vastagbélgyulladás Clostridium difficile-val
- nyálkahártya neplasia, idiopátiás fekélyes jejunalitis
- amiloidózis, Kaposi-szarkóma, fehérje-diszkrázia, fekélyes vastagbélgyulladás
- neurofibromatosis, citomegalovírus fertőzés.
A megnövekedett bélnyomás vagy nyirokelzáródás fehérjeveszteséghez vezet a következő állapotok révén:
- tuberkulózis, szarkoidózis, retroperitoneális fibrózis
- lymphoma, bél endometriosis, lympho-enteric fistula, Wipple-kór
- szívbetegség: összehúzódó szívburokgyulladás vagy összehúzódó szívelégtelenség
- bél limangiectasia.
A felső gyomor-bél traktus nem eróziós betegségei a következők:
- bőrégések, Wipple-kór
- kötőszöveti betegségek
- szerzett immunhiányos szindróma-HIV
- idiopátiás angioödéma, Henoch-Schonlein purpura
- lisztérzékenység, trópusi folyadék, allergiás gasztroenteritis
- eozinofil gastroenteritis, baktériumok túlnépesedése
- óriási hipertrófiás gasztritisz-Menetrier-kór
- bélparazitózis, mikroszkopikus vastagbélgyulladás, Dientamoeba fragilis.
jelek és tünetek
Klinikailag az albumin elvesztése az ödéma megjelenésével nyilvánulhat meg. Csökkenhet a pajzsmirigyhormon-kötő fehérjék és a kortizol szintje, csökkenve ezeknek a hormonoknak a szérumszintje. Az albuminon kívüli plazmafehérjék túlzott bélben történő elvesztése ritkábban vezethet klinikai problémákhoz a hypogammaglobulinemia miatt, és ezek a betegek nem hajlamosak a fertőzésekre. Az alvadási faktorok elvesztése ritkán elegendő ahhoz, hogy a hemosztázis megváltozásához vezetjen.
A nyirokelzáródás miatti fehérjevesztéssel járó enteropátiában szenvedő betegek elveszítik a hosszú láncú triglicerideket, a zsírban oldódó vitaminokat és a limfocitákat is.
A beteg kórtörténete bármilyen étrendi információt igényel az alultápláltság kizárására, mint az alacsony albuminszintézis egyik okáról. Fontos meghatározni a vese- vagy májbetegségeket, az alkoholfogyasztást, a veleszületett szívbetegségeket, a pericarditis epizódjait, a súlyos streptococcus fertőzéseket és a szívműtéteket.
Az anamnézis méri a gyermekek súlyát, magasságát, a fej kerületét.
Az alapbetegségtől függő egyéb jelek és tünetek a következők:
- hepatomegalia, májérzékenység - akut májbetegségben
- sárgaság, splenomegalia, kiemelkedő hasi vénák - krónikus májbetegségben
- ascites és a nyaki zavartság feszülése - jobb szívelégtelenség esetén
- A magas vérnyomás vese- vagy szívkárosodásra utalhat
- hasi érzékenység, vér és nyálka a székletben - emésztőrendszeri rendellenességek esetén.
A fehérjék elvesztésével együtt jelentős mennyiségű immunglobulin és limfocita veszít, ami a fertőzésekre hajlamos immunhiány kialakulásához vezet.
Az enteropathián keresztüli fehérjeveszteséget a proteinuria, az alultápláltság vagy a májbetegség különböző okai miatt hipoproteinémiás betegeknél mérlegelik.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok:
- a szérum albumin és a blobulin csökkenése
- az alfa1-antitripszin jelenléte a székletben azért fontos, mert általában nem szívódik fel és nem választódik ki a bélben, a széklet térfogatának és az alfa1-antitripszin koncentrációjának mérése az alfa1-antitripszin plazma-clearance-e, ez az index használható a terápiára adott válasz monitorozására.
- vírusszerológia
- funkcionális májvizsgálatok a máj patológiájának kizárására.
Képalkotó vizsgálatok
szcintigráfia hatékony teszt. Ez magában foglalja az intravénásán beadott radioaktív anyagok alkalmazását és azok detektálását soros hasi röntgenfelvételekkel. Az alkalmazott szerek a Tc 99 dextrán vagy humán szérum albumin. Ezeket az anyagokat azért választották, mert könnyen használhatók és inertek.
CT vizsgálat nyirokelzáródást javasolhat, amelyet lymphangiográfiával kell megerősíteni.
Mellkasröntgen, echokardiográfia és a szív radionuklid pásztázása képes felismerni a szívbetegségeket.
A gasztrointesztinális traktus eróziós és fekélyes betegségeit tanulmányok diagnosztizálják radiográfiai kontraszt és endoszkópia biopsziával a nyálkahártya.
Légzésvizsgálat A hidrogén mérése fontos a baktériumok túlnépesedésének meghatározásában.
Szövettani vizsgálat gyulladásos és fertőző vastagbélgyulladást mutathat, a limangiectasia által okozott nyirokelzáródás okait.
Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: restriktív kardiomiopátia, limfocita vagy kollagén vastagbélgyulladás, bél tuberkulózis fertőzés, gyulladásos bélbetegség, bakteriális enteritis és a malabszorpció egyéb okai, hypoalbuminemia és hypogammaglobulinemia.
Kezelés
A fehérjevesztéssel járó enteropathia terápiája magában foglalja az alapbetegség kezelését. Az enterális vagy parenterális táplálkozás felhasználható a beteg táplálkozási állapotának javítására.
Diéta
Nyirokelzáródás esetén a betegeknek étrendet kell követniük közepes láncú trigliceridek kiegészítésével. A hosszú láncú trigliceridek serkentik a bél nyirok keringését, ezek hiányában a bél nyirokerekében csökken a nyomás, lassított nyirokkeringéssel.
A közepes láncú trigliceridek, amelyek nem igénylik a béltranszportot, helyettesíthetik a hosszú láncú triglicerideket, csökkent nyiroknyomással és a bél nyirokkeringésének normalizálásával, ami csökkent fehérjevesztéshez vezet.
Drog terápia.
Az oktreotidnak korlátozott eredményei vannak Menetrier-betegségben szenvedő betegeknél. A közelmúltban monoklonális tűt alkalmaztak az epidermális növekedési receptor ellen, kedvező hatásokkal. A külső elasztikus anyagok támogatása hatékonyan csökkenti a perifériás ödémát.
A prednizon olyan teljes villous atrophiában szenvedő betegeknél alkalmazható, amely nem reagál a glutén-restrikciós kezelésre. A prednizon az eozinofil gasztroenteritis jeleinek és tüneteinek gyors reverzibilitását okozza, és a normális szintre hozza a szérum albumin szintjét.
A fertőző enteritis specifikus kezelése javallt, ha tesztelik.
A fehérjevesztési enteropátia fontos szövődménye a Fontan-műtétnek, amelyet súlyos, veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél végeznek, amikor a vénás vért a jobb pitvarból a pulmonalis artériákba terelik anélkül, hogy áthaladnának a jobb kamrán. A heparin alkalmazásának előnyei vannak, tekintet nélkül antikoaguláns hatására. Szteroidok is használhatók, de átmeneti eredménnyel.
Sebészeti terápia
Ez egy lehetőség Menetrier-betegségben és lokális nyirokelzáródásban szenvedő betegeknél. A műtéti lymphovenosus anastomosis szintén hatékony lehet.
Fontosnak bizonyult a gyomorfehérje-veszteség csökkentésében és a Helicobacter pylori fertőzés felszámolásában is.
prognózis az alapbetegségtől függ. A továbbfejlesztett kontroll technikák sok esetben csökkentik a mortalitást és a morbiditást. A fehérjevesztéses enteropátiában szenvedő betegek több mint fele részleges vagy teljes remissziót ér el, de a táplálkozási állapot gyakori ellenőrzésére van szükség.