Eozinofil gastroenteritis - Először az Oculus Encyclopedia
Eozinofil gastroenteritis ez egy ritka gyomor-bélrendszeri betegség, amely gyermekeket és felnőtteket is érint. Kóros gyomor-bélrendszeri tünetek jelenléte, leggyakrabban hasi fájdalom, eozinofil infiltrátum egy vagy több bélterületen, mikroszkópos mezőnként több mint 20 eozinofilként definiálva, az eozinofília okának hiánya és az eozinofil részvétel kizárása más extradigestalis szervekben.
Atópiás vagy ételallergia gyakori. A klinikai tüneteket az eozinofil infiltrátumok anatómiai elhelyezkedése és a bélkárosodás mélysége határozza meg. A kezelések gyakran nem kielégítőek, a hosszú távú prognózis pedig bizonytalan.
A betegek eltérő klinikai megjelenéssel rendelkeznek az érintett régiótól függően. A betegség leggyakrabban a gyomrot és a vékonybelet érinti. Hányás, diszpepszia, hasi fájdalom, véres hasmenés, vashiányos vérszegénység, felszívódási zavar jellemzi. A betegek körülbelül 50% -ának magas láza van, asztma, ételallergiája van. A gyermekek elakadt növekedést, széklethiányt, késleltetett pubertást és amenorrhoát tapasztalhatnak.
A bőrvizsgálatban részt vevő élelmiszerek kiküszöbölése változó hatású, de a szindróma megszűnése aminosav alapú étrend mellett következik be. A kortikoszteroid terápia a bélelzáródásban szenvedők számára javallt.
Az olyan antihisztaminoknak, mint a montelukast, a ketotifen, a mikofenolát-mofetil, nincsenek eredményeik. A leggyakoribb szövődmény a bélelzáródás.
A betegség természetes evolúciója nincs megfelelően dokumentálva. Az eozinofil gastroenteritis krónikus állapot. Az enyhe és szórványos tünetek megfigyeléssel szabályozhatók, míg a súlyos tünetekhez kortikoszteroidokra van szükség. Amikor a betegség gyermekkorától kezdve nyilvánul meg, és meghatározható egy adott élelmiszer érzékenysége, a betegség remissziójának lehetősége serdülőkorban ígéretes.
Az eozinofil gastroenteritis megnyilvánulására hajlamosító mechanizmusok nem ismertek. Az eozinofil gastritis, az enteritis és a gastroenteritis olyan betegségek, amelyeket az eozinofilek szelektív beszivárgása jellemez a gyomorba, a vékonybélbe vagy mindkettőbe. A betegségeket elsődleges és másodlagos altípusokba sorolják. Azok az elsődleges altípusok, amelyeket idiopátiának vagy allergéneknek is neveznek, magukban foglalják a nem atópiás, atópiás és családi altípusokat.
A betegeknél a betegség megnyilvánulásai szövettani érintettségen alapulnak: nyálkahártya, izmok vagy szerózis. A gyomor-bél traktus bármely rétege érintett lehet. A másodlagos altípusokat 2 csoportba sorolhatjuk: szisztémás eozinofil rendellenességek: hipereozinofil rendellenességek és nonozinofil rendellenességek-lisztérzékenység, gyulladásos bélbetegségek, vasculitis.
Bár ezek az állapotok idiopátiásak, a legújabb vizsgálatok kimutatták az eozinofilek, a 2. segítő T-sejtek, a citokinek és az eotaxin szerepét, mint kritikus tényezőket az eozinofil gasztroenteritis patogenezisében.
Az eozinofilek fontos sejteffektorként szolgálnak a szövetek pusztulásának és diszfunkciójának indukálásával a toxinok felszabadításával: fő bázikus fehérje, eozinofil kationos fehérje, perozidázok, neurotoxinok és citotoxikus lipid mediátorok.
A betegek az élet harmadik vagy ötödik évtizedében klinikailag jelentkeznek a betegségben, de bármely korosztályt érinthetnek. A betegek változatos klinikai megjelenéssel rendelkeznek az érintett emésztőrendszertől és az érintett bélfal mélységétől függően. A betegség főleg a gyomrot és a vékonybelet érinti. Az atópia és az ételallergia története jelen van.
Az eozinofil gasztroenteritis nyálkahártya-formáját hányás, diszpepszia, hasi fájdalom, véres hasmenés, vashiányos vérszegénység, felszívódási zavar, enteropátia fehérjevesztéssel és az átjutás hiánya jellemzi.
Az izmos formára jellemző, hogy az izomrétegben túlnyomórészt eozinofilekbe hatolnak be, és a bélelzáródás tünetei utánozzák a pylorus vagy gyomorelzáródási szindrómát.
A legkevésbé gyakori serózus formában jelentős puffadás, exudatív ascites és fokozott perifériás vér eozinofília van.
Fizikális vizsgálat. Az eozinofil gastroenteritis klinikai képének heterogenitását az eozinofil infiltrátum helye és mélysége határozza meg. A betegek körülbelül 50% -ának van atópiája: magas láz, asztma, ételallergia. A gyermekek allergiás kórtörténete nagyon gyakori.
A gyermekek és serdülők késleltethetik a testalkatot, az átszállítás hiányát, késleltetik a pubertást és az amenorrhoát. A felnőtteknél hasi fájdalom, hasmenés és dysphagia van.
Az izomzavarral küzdő betegeknél tipikusan pylorus vagy bélelzáródás van. Az eozinofil infiltrátum a gyomorban található, de a vékonybélre is hatással lehet. A hányingerrel és hányással járó görcsök és hasi fájdalom gyakran előfordul. Az ételallergia és a korábbi allergiás kórtörténet gyakori ezeknél a betegeknél, összehasonlítva a betegség nyálkahártyájával.
A szérum érintettsége a betegség legritkább formája. Az egész emésztőrendszer általában érintett. Ezeknek a betegeknek eozinofil ascitesük van. A peritoneális serózus és zsigeri gyulladás hipovolémiához vezet.
Az allergénnek és betegséget okozó élelmiszerek kiküszöbölésének változó hatása van, de a tünetek feloldása néha az alapvető aminosav-diéta révén érhető el. Bélelzáródás esetén szupportív gyógyszeres kezelés, orális glükokortikoidok javallt.
A nyálkahártya érintettséggel rendelkező betegek számára előnyös lehet a gyulladáscsökkentő gyógyszerek (orális glükokortikoidok, orális kromolin) és az allergének eltávolítása az étrendből. Az olyan gyógyszerek, mint a montelukaszt, a tosilált szuplataszt és a mofetil-mikofenolát, nem bizonyultak hatékonynak.
A sebészeti terápiát a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. Csak bélelzáródás esetén javallt. A legtöbb beteg reagál a konzervatív intézkedésekre és az orális glükokortikoidokra. A kiújulás műtéti kivágás után is lehetséges.
Az eozinofil gasztroenteritis és az ételallergének közötti szoros kapcsolat a korlátozó étrend alkalmazását jelzi. Kezdetben olyan étrendet javasolnak, amely kizárja a tejet, a tojást, a glutént, a szóját és a marhahúst. A bőrteszt képes meghatározni az ételekkel szembeni túlérzékenységet. Több ételallergia esetén az aminosavakon alapuló étrendet kell feltüntetni.
Az eozinofil gastroenteritis természetes evolúciója krónikus és spoliation. Az enyhe és szórványos tünetek megfigyeléssel és diétával szabályozhatók, míg a súlyos tünetek orális kortikoszteroidok beadását igénylik. Amikor a betegség gyermekkorától kezdve megnyilvánul, akkor serdülőkorban a betegség remissziója várható, különösen akkor, ha az allergént felfedezték. Végzetes fejlemények ritkák. A bélelzáródás a leggyakoribb szövődmény. A rák kockázata nem nő.